10.8.6 Differentialdiagnosen

10.9.3 Genetische Assozationen oder

familiäre Häufungen wurden bisher

10.9.5 Differentialdiagnose

nicht beschrieben. Klinik

Die ARPE muss von einem multiple evanescent white dot

Die Patienten bemerken am betroffenen Auge eine zen-

syndrome (MEWDS), einer akuten posterioren multifoka-

trale Sehverschlechterung mit Nebelsehen oder Meta-

len placoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE) oder einer

morphopsien. Meist fehlen Photopsien oder Symptome

Chorioretinopathia centralis serosa (CCS) unterschieden

einer Glaskörperbeteiligung, wie flottierende Pünktchen.

werden. Die wesentlichen Charakteristika dieser Erkran-

Vorausgehende Erkrankungen mit grippeähnlichen Sym-

kungen sind in . Tab. 10.13 zusammengestellt.

ptomen werden nur selten berichtet. Das Sehvermögen ist

meist nur mäßig beeinträchtig und besser als 0,6. Nur ver-

10.9.6 Therapie

einzelt sinkt der Visus auf 0,1 oder 0,2.

Bei der Fundoskopie fallen kleine hyperpigmentierte,

dunkelgraue Flecken auf, die auf dem Niveau des RPE

Der natürliche Verlauf der ARPE ist gutartig. In aller Regel

liegen und von einem helleren, gelblichen Hof oder einer

normalisieren sich Sehvermögen und Gesichtsfelddefekte

Depigmentierung umgeben sind. Nur selten sind mehr

ohne Therapie innerhalb von 6 bis 12 Wochen. Auch im

als 5 hyperpigmentierte Flecken zu sehen. Diese Läsionen

Langzeitverlauf entwickeln sich bei diesen Patienten keine

liegen meist in der Makula. Andere retinale Strukturen,

anderen retinalen Erkrankungen, die mit einer schlechten

Gefäße oder die Papille sind nicht beteiligt. Nur bei weni-

Prognose im Hinblick auf das Sehvermögen belastet wären

gen Patienten sind Glaskörperzellen zu finden.

(Prost 1989). Einzelne Patienten sind zwar mit Kortikos-

Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es in aller

teroiden behandelt worden, ob es aber dadurch zu einer

Regel zu einer spontanen Remission, bei der sich aber die

rascheren Erholung kommt, konnte wegen der Seltenheit

Pigmentveränderungen nicht wieder zurück bilden müs-

der Erkrankung nicht gesichert werden. Die vorhandene

sen, sondern mehr oder minder ausgeprägt bestehen blei-

Datenlage besteht zwar nur aus Einzelbeobachtungen, den-

ben. Funktionelle Residuen in Form eines Zentralskotoms

noch kann empfohlen werden, auf eine Therapie der ARPE

sind selten.

zu verzichten.

10.9.4 Bildgebung

10.9.7 Prognose

Angiographie

Die Prognose der ARPE Ist auch ohne Therapie in aller

Die Fluoreszeinangiographie zeigt im aktiven Stadium ei-

Regel gutartig. Es kommt meist innerhalb von 3 Monaten

ner ARPE einen kleinen Fensterdefekt unter der foveolären

zu einer spontanen Verbesserung. Nur sehr selten bleibt

avaskulären Zone (. Abb. 10.39a,b). Exsudationen aus der

eine Visusminderung in Form eines Zentralskotoms. Ob

Papille oder den retinalen Gefäßen fehlen. Die Indocyanin-

eine Steroidtherapie Vorteile bringt, ist nicht bekannt.

grünangiographie zeigt nach ca. 2–4 Minuten eine zentrale

Assoziierte Grunderkrankungen, die eine prognostische

Hyperfluoreszenz und nach 10 bis 30 Minuten ein meist

Bedeutung haben könnten, sind ebenfalls nicht bekannt.

hypofluoreszentes Zentrum mit einer ringförmigen, kokar-

denartigen Hyperfluoreszenz (Baillif et al. 2011).

10.9.8 Selbsthilfegruppen

Optische Kohärenztomographie (OCT)

und hilfreiche Websites

Im aktiven Stadium einer ARPE ist das Reflexband der in-

neren und äußeren Segmente unterbrochen oder kuppel-

http://www.duag.org, http://www.uveitis-selbsthilfe.de,

förmig verdickt (. Abb. 10.39c). Auch das RPE-Band kann

http://uveitis.jimdo.com, http://www.pro-retina-stiftung.de

im Bereich der klinisch sichtbaren Läsion unterbrochen

sein. Gelegentlich finden sich auch verstärkte Reflexe in