10.7.8 Patientenselbsthilfeorganisationen

(www.duag.org), http://www.uveitis-selbsthilfe.de, http:// uveitis.jimdo.com, http://www.pro-retina-stiftung.de

10.8Multifokale Choroiditis (MFC) (engl. multifocal choroiditis)

S. Thurau

ICD-10 Code H30.9 Chorioretinale Entzündung, unspezifisch

10.8.1 Einleitung

Die multifokale Choroiditis (MFC) ist eine entzündliche Erkrankung der Aderhaut. Sie beginnt in der oberflächlichen Kapillarschicht und ist daher eine Choriokapillaritis. Im Verlauf greift die Entzündung auf die tieferen Schichten der Aderhaut, des retinalen Pigmentepithels (RPE) und der Netzhaut über. Dann kann es zu einer Beteiligung des Glaskörpers und selten auch der Vorderkammer kommen.

Die meist kleinen Herde liegen unter der Netzhaut und sind im aktiven Entzündungsstadium unscharf begrenzt. Sie treten bevorzugt – aber nicht ausschließlich – am hinte-

ren Pol auf und hinterlassen kleine, unregelmäßig geformte Pigmentdefekte. Es kommt häufig zu Rezidiven mit subretinalen Neovaskularisationen und Fibrosen.

Die Bezeichnung „multifokale Choroiditis“ wird nicht einheitlich verwendet. Viele Autoren haben einzelne prägnante Formen beschrieben und mit eigenen Namen belegt, die z. T. breiten Eingang in die Klinik gefunden haben, aber nach aktueller Einschätzung nicht unbedingt eigenständige Krankheitsbilder repräsentieren. So sollte der Begriff „multifokale Choroiditis mit Panuveitis“ (MCP) vermieden werden, da die Herde in der Choriokapillaris bei beiden Formen nicht voneinander zu unterscheiden sind, und uveitische Aktivität nicht immer in Glaskörper und Vorderkammer vorhanden ist. Als „punctate inner choroiditis“ (PIC) wurde eine MFC-Form benannt, die lediglich aus kleineren Läsionen besteht, sich aber ansonsten nicht von der MFC unterscheidet. Ähnliches gilt für die Begriffe „multifokale innere Choroiditis“ (MIC), „disseminierte innere Choroiditis“ (DIC) und „Pseudo-POHS“ (Pseudo-presumed ocular histoplasmosis syndrome) bzw. „POHS-ähnlich“. Die „progressive subretinale Fibrose“ beschreibt die lediglich Komplikation der Fibrose bzw. Neovaskularisation bei der MFC. Diese Bezeichnungen sollten nicht mehr benutzt werden.

Dagegen ist das echte „presumed ocular histoplasmosis syndrome“ (POHS) tatsächlich ein eigenständiges Krankheitsbild, das sich einerseits epidemiologisch von der MFC unterscheidet, weil es nur bei Patienten aus dem

444 Kapitel 10  •  Nichtinfektiös

..Abb. 10.36  Multifokale Choroiditis bei 30-jähriger Patientin. Peripapilläre Narben und 3 Läsionen in und temporal oberhalb der Makula. Zwischen den beiden zentraleren Läsionen (Sternchen) zeigt sich eine subretinale Fibrose (Dreieck) mit hyperpigmentiertem Rand und einem atrophisch-hellen Saum

Endemiegebiet der Histoplasmose (mittlerer Westen der USA) auftritt. Außerdem zeigen Patienten mit POHS einen positiven Hauttest auf Histoplasmoseantigen, der bei der multifokalen Choroiditis nicht nachgewiesen werden kann, was auf eine infektiöse Ätiologie schließen lässt.

10.8.2 Klinische Zeichen

Die Symptome der MFC umfassen Visusverschlechterung, das Sehen von Nebel und flottierenden Pünktchen, Skotome und stark störende Photopsien. Die MCP kann einoder beidseitig auftreten, ist dann aber meist asymmetrisch. Häufig sind junge Frauen mit myopen Augen betroffen. Die Läsionen sind im aktiven Stadium unscharf begrenzt und können von einer nicht-granulomatösen Vitritis und anterioren Uveitis begleitet sein. Heilen die Aderhautläsionen ab, so hinterlassen sie kleine Atrophien, die den Blick auf die Sklera freigeben (. Abb. 10.36). Größere Herde zeigen Pigmentansammlungen und können von einem helleren, gräulich-atrophischen Randsaum umgeben sein. Aktive Herde werden oft von einem messbaren Skotom begleitet, das unter Therapie kleiner und flacher wird. Peripapilläre Narben treten erst im Verlauf, vor allem bei Rezidiven, auf. Insgesamt sind Rezidive relativ häufig und die Ursache für weiter zunehmende Sehstörungen.

Viele Patienten leiden unter den Photopsien, die sowohl im aktiven Schub als auch in der Remission auftreten können. Letztlich kann nur die genaue Verlaufsdokumentation (Foto) und Untersuchung (Angiografie) helfen, zwischen Rezidiv und einfacher Photopsie zu unterscheiden.

..Abb. 10.37a,b  Aktive multifokale Choroiditis bei 27-jähriger Patientin. a: Bei Erstvorstellung zeigt sich eine subretinale CNV mit Blutung und Exsudation sowie die atrophische Narbe (Dreieck), aus der die Neovaskularisation hervorgegangen ist. b zeigt den Befund 7 Jahre später nach weiteren zentralen und peripapillären Rezidiven (Sternchen)

Die wichtigsten Komplikationen sind subretinale Fibrosen beziehungsweise Neovaskularisationen, die sich zwischen zwei Läsionen ausbreiten können (. Abb. 10.36,

. Abb. 10.37a,b) und bei bis zu 30 % der Patienten auftreten. Diese Komplikationen können, je nach Lage, eine erhebliche Visusverschlechterung nach sich ziehen. Epiretinale Gliosen treten vor allem bei Patienten mit Vitritis oder anteriorer Uveitis auf.

10.8.3 Weitere Untersuchungen

Bildgebung

Ein wichtiges diagnostisches Mittel ist die Angiografie (. Abb. 10.38a–d). Mit der Fluoreszeinangiografie (FA) lässt sich die aktive Entzündung von Netzhaut, Papille und den Gefäßen darstellen (. Abb. 10.38a). Die simultane Indocyaningrünangiografie (ICGA) zeigt das tatsächliche Ausmaß der Aderhautbeteiligung in Form von hypofluoreszenten, nichtperfundierten Arealen (. Abb. 10.38b).

Sie sind typischerweise unregelmäßig scharf begrenzt und entsprechen den vaskulitisch okkludierten Arealen der Choriokapillaris. Manchmal zeigen sich in den Spätphasen der ICGA in der Tiefe der Aderhaut große Venen mit hyperfluoreszenten vaskulitischen Exsudationen. Mithilfe der OCT kann die Schädigung der Photorezeptoraußensegmente und des retinalen Pigmentepithels dargestellt werden (. Abb. 10.38c,d).

Funktionelle Untersuchungen

Mit der computergestützten Perimetrie können Skotome entsprechend der Areale aktiver Entzündung dokumentiert werden. Heilen die Läsionen ab, so wird die Fläche der Skotome kleiner, und auch die Tiefe der Defekte nimmt ab. Insofern ist die Perimetrie ein geeignetes Hilfsmittel für die Dokumentation eines Therapieerfolgs.

Ähnliches gilt für das multifokale ERG (mERG), das bei Entzündungsaktivität reduziert ist, wobei Areale mit

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