10.7.2 Epidemiologie

gende Erklärung für die Entstehung der Krankheit gibt es bisher nicht.

Antigene

Histologische und immunhistochemische Untersuchungen fehlen bisher. Zu Antigenen ist deshalb wenig bekannt.

10.7.4 Klinik

Klinik der APMPPE

Die Betroffenen bemerken an einem, typischerweise an beiden Augen eine plötzliche Sehverschlechterung bzw. Lichterscheinungen. Der Visus verschlechtert sich dabei um ein bis fünf Stufen, selten bis zehn Stufen. I. d. R. sind beide Augen simultan betroffen, es kann aber auch ein Auge um wenige Wochen verzögert erkranken. Danach tritt eine langsame Erholung des Visus über Wochen bis wenige Monate meist bis zum Erreichen des ursprünglichenVisus ein. Kleinere Gesichtsfelddefekte sind oft dauerhaft nachweisbar. Rezidive sind ungewöhnlich, und grippeartige Infekte gehen häufig voraus. Spaltlampenmikroskopisch sind i. d. R. keine oder nur wenige nicht-gra- nulomatöse Entzündungszeichen in der Vorderkammer zu erkennen. Im Glaskörperraum ist eine geringe bis mäßige Entzündung typisch.

Hinterer Augenabschnitt

Charakteristisch sind multiple, flache, gelblich-weiße cremefarbene Plaques im Niveau des RPE. Diese Plaques sind unterschiedlich groß und gut abgegrenzt. Normalerweise beginnen diese plattenartigen Veränderungen im Makulabereich bzw. am hinteren Pol. Spätere Läsionen treten etwas peripherer auf. Sie sind nicht anterior des Bul- bus-Äquators zu finden. Ein zystisches Makulaödem tritt i. d. R. nicht auf. Eine Papillenschwellung kann gelegentlich vorkommen. Bei der Abheilung der Läsionen verlieren diese ihre Farbe. Ältere Läsionen können bereits abheilen während neue entstehen. Häufig bleiben RPE Verteilungsunregelmäßigkeiten zurück. Rezidive sind ungewöhnlich, kommen aber vor.

Besonderheiten der APMPPE im Kindesund Jugendalter

Nur wenige Fallberichte im Jugendalter ohne bekannte altersspezifische Besonderheiten liegen vor (Spital 2007).

Klinik der Systemerkrankungen

Zahlreiche Assoziationen mit Systemerkrankungen wurden beschrieben. Am häufigsten sind neurologische Symptome aufgrund einer zerebralen Vaskulitis. Kopfschmerzen werden mehrheitlich angegeben. Weniger häufig sind Parästhesien, Hypästhesien, Psychosen, Schwindel, Hör-

verlust und Lähmungen. Da auch Schlaganfälle ausgelöst werden können besteht Lebensgefahr. Andere Systemerkrankungen sind Erythema nodosum, Sarkoidose und Episkleritis.

10.7.5 Diagnostik

Visus  Im akuten Erkrankungsstadium fällt der Visus um ein bis fünf Zeilen, selten mehr, ab. Eine langsame Erholung über Wochen tritt meist ein.

Elektrookulogramm (EOG)  Das EOG ist während der Akutphase der Erkrankung deutlich beeinträchtigt, was für eine Mitbeteiligung des RPE spricht.

30-Grad Gesichtsfeld  Der Mean Defect (MD) beträgt im akuten Stadium 1 bis ca. 10 dB. Eine fast vollständige Erholung tritt mit Abheilung der Läsionen ein. Bei vielen Patienten bleiben leichte Defekte dauerhaft.

Fluoreszeinangiographie (. Abb. 10.34a–d)  Die normale Aderhautfluoreszenz ist in der Frühphase im Bereich der Läsionen vermindert. Dies kann entweder durch Hypoperfusion oder durch Blockade durch die entzündlichen Läsionen erklärt werden. In der Spätphase tritt meist eine Hyperfluoreszenz auf. Nach Abheilen der Läsionen sind RPE-Fensterdefekte und -Maskierungen ohne Leckage in der Spätphase typisch.

Indozyaningrünangiographie  ICG-angiographische Zeichen sind zufällig verteilte ungleichmäßige geographische Hypofluoreszenzen am hinteren Pol, die besonders in den späten Aufnahmen sichtbar sind. Diese Zeichen verschwinden im Verlauf der Erkrankung bis auf wenige Ausnahmen, die choriokapillare Atrophien darstellen, völlig. Die in der ICG-Angiographie sichtbare Hypoperfusion belegt die Vermutung, dass primär die Durchblutung gestört ist (Pleyer 2005).

SD-OCT  Mehrere Arbeiten beschreiben die Befunde im SD-OCT (Goldenberg Retina 2012): Danach lassen sich für das jeweilige Erkrankungsstadium typische Veränderungen nachweisen (. Abb. 10.35). Im akuten Entzündungsstadium ist eine gut abgegrenzte Erhebung im Grenzbereich des inneren und äußeren Segments zu erkennen. Hyperreflektives Material sowie subretinaler Flüssigkeit haben sich unter dem RPE angesammelt. In der subakuten Phase schwindet das hyperreflektive Material bis es in der Spätphase ganz verschwunden ist.

Zerebrale Kernspintomographie MRT  Entzündliche zerebrovaskuläre Veränderungen lassen sich am besten mit der

Aufgrund des seltenen Auftretens der Erkrankung liegen keine kontrollierten Studien vor. Bei insgesamt günstiger Prognose benötigen viele Patienten keine Therapie. Eine hochdosierte Steroidtherapie, die über wenige Wochen ausgeschlichen wird, hat sich in der Praxis in der Therapie der Augenerkrankung bewährt. Je nach Krankheitsausprägung und Verlauf sowie weiterer Erkrankungen kann auch eine systemische Immunsuppression in Absprache mit anderen Fachgruppen erforderlich sein. Es existieren Berichte über Therapien mit Cyclophosphamid, Mitoxantrone u. a.

Die Prognose der APMPPE in Bezug auf die Sehfunktion ist gut. Die Sehschärfe kann sich nach einigen Wochen vollständig erholen. Sichtbar bleiben jedoch retinale Pigmentepithelveränderungen. Rezidive sind ungewöhnlich. Sollte bei jungen Erwachsenen ein dauerhafter ernster Sehschaden auftreten muss die Diagnose in Zweifel gezogen werden. Die Prognose ist bei älteren Patienten ab der 6. Dekade deutlich schlechter. Als Spätkomplikation kann eine choroidale Neovaskularisation auftreten. Nach Fallberichten kann diese mit intravitrealen Anti-VEGF- Injektionen erfolgreich behandelt werden.