10.5.8 Therapie

Um es gleich vorweg zu nehmen: Es gibt keine universell gültige Meinung, wann und wie die Birdshot Retinochoroiditis zu therapieren ist. Es war sogar lange Zeit die vorherrschende Meinung, dass diese Erkrankung erst ab einer Visusminderung auf etwa 0,5 systemisch antiinflammatorisch behandelt werden soll. Die Autoren sowie andere Kollegen haben aber die Erfahrung gemacht, dass mit einer frühen und intensiven Therapie visuelle Funktionsverluste und sogar das Auftreten von typischen Birdshotläsionen verhindert werden können.

Es gibt Zentren, die schon bei Diagnosestellung kombiniert systemische Kortikosteroide mit immunsuppressiver Therapie initialisieren. Andere Zentren, wie die der Autoren, beginnen erst bei nachgewiesener Funktionsminderung (in unserem Fall Gesichtsfeldeinschränkungen oder Visusabnahme) mit lokaler Therapie (subtenonale Steroidinjektionen) und steigern dann die Intensität der Medikation kontinuierlich. Wiederum andere therapieren bei Auftreten eines Makulaödems, unabhängig von der bestkorrigierten Sehschärfe.

Subtenonale Kortikosteroidinjektionen

Im Wissen, dass die Birdshot Retinochoroiditis eine langjährige und schwere chronische Autoimmunerkrankung des Auges darstellt und in der grossen Mehrheit der Fälle eine langdauernde immunsuppressive Therapie nötig ist, kann aber initial eine Stabilisierung und Verbesserung der Befunde mit subtenonalen Kortikosteroidinjektionen

..Abb. 10.31  Optische Kohärenztomographie in der Früh-, Intermediärund Spätphase der Birdshotretinochoroiditis. In der Frühphase (die„wet phase“ der Erkrankung) kann mittels optischer Kohärenztomographie (OCT) eine diffuse Verdickung der Retina nachgewiesen werden Zusätzlich sieht man parafoveoläre Mikrozysten sowie eine beginnende epiretinale Membran (a). Nach Jahren unter immunosuppressiver Therapie zeigt sich eine deutliche Ausdünnung der Retina (b) mit ausgeprägten parafoveolären Zysten (c). 13 Jahre nach Beginn der Erkrankung ist die Retina diffus atroph mit foveolären intraretinalen Zysten und einer epiretinalen Membran

(Triamcinolon acetonid 40 mg) erreicht und somit die systemische Therapie um einige Zeit hinausgezögert werden. Die systemische Belastung ist minimal, kann sogar bei Diabetikern ohne grössere Probleme verabreicht werden, und die okulären Komplikationen, wie unkontrollierbarer Druckanstieg, sind selten. Subtenonale Kortikosteroidinjektionen sind vor allem dann indiziert, wenn am Anfang asymetrische Befunde vorliegen.

Systemische Kortikosteroide

Sollte aus verschiedenen Gründen eine subtenonale Injektion nicht in Frage kommen, kann auch mit systemischen Kortikosteroiden behandelt werden. Hier ist aber zu bedenken, dass die Birdshot Retinochoroiditis eine chronische, langjährige Erkrankung darstellt, geprägt von Exacerbationen und Remissionen. Es ist also absehbar, dass früher oder später ein additives Immunsuppressivum angewendet werden muss, und eine isolierte Therapie

10.5.10 Prognose

Die Prognose der Birdshot Retinochoroiditis verändert sich mit der Entwicklung immer neuer immunmodulatorischen Therapien. Wurden zu Beginn noch schwerwiegende Verläufe mit massiver Einschränkung der visuellen Funktion beobachtet, können den Patienten nun gute Therapieoptionen angeboten werden, die eine lang anhaltende Stabilität und z. T. sogar Erholung der visuellen Funktionen garantieren. Dies zeigt sich auch in den verschiedenen Ergebnissen von Studien, die um die Jahrtausendwende publiziert wurden und solche, die über zehn Jahre später erschienen.

>> Wichtig ist zu erwähnen, dass generell die Meinung herrscht, dass die Birdshot Retinochoroiditis so früh wie möglich und so intensiv wie nötig therapiert werden soll, um Langzeitkomplikationen zu vermeiden.

10.5.11Selbsthilfegruppen und hilfreiche Websites

http://www.uveitis-selbsthilfe.de/, http://www.duag.org/, http://uveitis.jimdo.com/

10.6Multiple evanescent white dot Syndrome (MEWDS) (engl. Multiple evanescent white dot Syndrome)

T. Neß

ICD-10 Code H30.9 Chorioretinale Entzündung, unspezifisch

Das Multiple evanescent white dot Syndrom (MEWDS) ist eine seltene, plötzlich auftretende, einoder selten beidseitige Erkrankung mit multifokalen weißen Flecken im retinalen Pigmentepithel und in der äußeren Netzhaut. Es gehört zu den sogenannten white dot Syndromen.

10.6.1 Epidemiologie

Die Erkrankung ist selten. Verlässliche Zahlen zur Inzidenz gibt es nicht. Eine Studie aus den USA schätzt die Inzidenz für MEWDS auf 0,22/100.000. Die Erkrankung tritt weltweit auf. Betroffen sind typischerweise Frauen (Frauen : Männer = 5 : 1).

10.6.2 Ätiologie und Pathogenese

Die Ursache des MEWDS ist unklar. Auffällig ist, dass die Hälfte der Patienten über ein Grippe-ähnliches Prodromalstadium berichtet. Dies nährt Vermutungen über eine virale Genese. Daneben gibt es Fallberichte von MEWDS nach Impfungen.

10.6.3 Klinik

Das MEWDS beginnt mit einer akuten Sehverschlechterung, Photopsien und Skotomen. Die Erkrankung ist i. d. R. unilateral, nur sehr selten bilateral. Die Skotome liegen parazentral und temporal. Bei der Funduskopie sieht man multiple kleine weiße Flecken am hinteren Pol bis in die mittlere Peripherie. Die Flecken können sehr diskret sein, sodass man nach ihnen suchen muss. Die Makula zeigt typischerweise ein granuläre, körnige, gelb, orange-weiße Veränderungen. Im Glaskörper sind begleitend Zellen. Neben diesen klassischen Befunden können retinale Gefäßeinscheidungen (Venen) und eine Papillenschwellung vorliegen. Aufgrund der Einseitigkeit lässt sich ein relativer afferenter Pupillendefekt nachweisen. Bis zu 50 % der Patienten klagen über grippeartige Prodromi. Auch ohne Therapie bessern sich die Symptome innerhalb von Wochen bis Monaten. Der Visus und das Gesichtsfeld erholen sich i. d. R. vollständig.

10.6.4 Diagnostik

Basis der Diagnostik des MEWDS ist das typische klinische Erscheinungsbild. In der Fluoreszein Angiographie stellen sich punktförmige Hyperfluoreszenzen, eine Exsudation der Papille und aus tiefen retinalen Kapillaren dar. Diese Veränderungen sind i. d. R. nur gering ausgeprägt. In der Indozyanin Grün Angiographie kommt eine deutlich ausgeprägtere Hypofluoreszenz peripapillär und im Bereich der weißen Flecken zur Darstellung (. Abb. 10.32a–d). Dies scheint einer Störung der Durchblutung in der inneren und äußeren Aderhaut zu entsprechen. Ein typischer Befund bei der Gesichtsfeldprüfung ist ein vergrößerter blinder Fleck. Daher wird auch eine Verwandtschaft mit dem „acute idiopathic blind spot enlargement“ gesehen. Im OCT zeigen sich subtile Unterbrechungen der Photorezeptor Innenund Außen-Segment-Verbindungen. Dies hat zu Vermutungen geführt, dass es sich primär um eine Erkrankung des retinalen Pigmentepithels mit Veränderung im RPE-Photorezeptor Komplex handelt.

Korrespondierend zu den weißen Flecken finden sich im multifokalen ERG Funktionsausfälle und im Ganzfeld

ERG eine reduzierte a-Welle und eine verlängerte Rezeptor Potential Erholungszeit. Diskret und ohne funktionelle Bedeutung sind diese Veränderungen oft auch auf der Gegenseite nachweisbar (. Abb. 10.33a–c).

10.6.5 Differentialdiagnose

Eine Reihe anderer Erkrankungen imponiert mit weißen Flecken am Fundus. . Tabelle 10.10 gibt einen Überblick über die Differentialdiagnosen. Im Wesentlichen sind dies punctate inner chorioditis (PIC), acute posterior multifocal placoid pigment epithelopathy (APMPPE), multifocal chorioditis with panuveitis (MFC with panuveitis) und die Birdshot Retinopathie.

10.6.6 Therapie

Eine wirksame Therapie ist nicht bekannt. Steroide haben nur einen geringen Effekt. Eine Steroidpulstherapie führte in einem Einzelfall zu einer schnelleren Erholung.

10.6.7 Prognose

Das MEWDS ist eine selbstlimitierende Erkrankung. Nach im Mittel 3 bis 10 Wochen erholen sich sowohl der Visus als auch das Gesichtsfeld. Zu chorioretinalen Narben, einem Rezidiv oder einem chronischen Verlauf kommt es nur sehr selten. Als Folgen sind nach Jahren das Auftreten einer subretinalen Neovaskularisation und einer Autoimmunvaskulitis der Netzhaut beschrieben worden.

10.6.8Selbsthilfegruppen und hilfreiche Websites

www.duag.org, http://www.uveitis-selbsthilfe.de, http:// uveitis.jimdo.com

10.7Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathie (APMPPE)

(engl. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy)

T. Hudde

ICD 10 Code H30.14