Eine histologische Aufarbeitung konnte demonstrieren, dass es sich bei den Birdshotläsionen tatsächlich um entzündliche stromale Aderhautinfiltrate handelt, die allerdings oft nicht das gesamte Stroma durchsetzen. Die Choriocapillaris ist nicht involviert. Diese Arbeit, wie auch die Erfahrung mit den ICGA-Befunden, haben die Autoren dazu bewegt, die Birdshot Retinochoroiditis als „primäre stromale Choroiditis“ zu bezeichnen. Primär, weil das choroidale Stroma offensichtlich direkt Ziel der zellulären Immunreaktion ist.

10.5.5 Diagnostik

Wie so oft ist es ein Konglomerat aus verschiedenen Aspekten, die die Diagnose „Birdshot Retinochoroiditis“ sehr wahrscheinlich macht. Allem voran steht die erwähnten charakteristischen klinischen Befunde und Symptome ergänzt durch den Nachweis des HLA-A29 Antigens.

>Es ist nicht sinnvoll, routinemässig das HLA-A29 bei posterioren Uveitiden zu bestimmen.

Auch wenn die Assoziation des Antigens mit der Erkrankung sehr hoch ist, ist der positive prädiktive Wert auf-

korrigierten Sehkraft korreliert. Die Autoren haben die Erfahrung gemacht, dass die Foveola oft ausgespart und die foveale Depression erhalten ist. Dementsprechend war auch die bestkorrigierte Sehkraft nur selten eingeschränkt. Diese Erfahrung deckt sich mit den Berichten anderer Gruppen, die gezeigt haben, dass nicht die Leckage, sondern die Dickenzunahme der Makula entscheidend für die Sehkraftminderung ist.

In der FA erscheinen die Birdshotläsionen kaum und ersetzen auf keinen Fall eine Fundoskopie, wo die Läsionen besser und zahlreicher zu erkennen sind.

Indozyaningrün-Angiographie (ICGA)

Die Indozynaningrünangiographie (ICGA), detailiert beschrieben in einem anderen Kapitel dieses Buches ( Abschn. 5.1.4), ist essentiell in der Diagnostik der Birdshot Retinochoroiditis. Obwohl man als praktischer Ophthalmologe nach wie vor das klassische Birdshotbild (. Abb. 10.25) im Kopf hat, präsentierte sich in unserer Kohorte ein grosser Anteil (etwa ein Viertel) ohne typische Birdshotläsionen. Vermutlich beginnt die Krankheit schon Monate oder sogar Jahre vor dem Auftreten der Birdshotläsionen. Ausnahmslos alle Patienten zeigten zahlreiche hypofluoreszente schwarze Flecken (HSF), die wahrscheinlich den histologisch demonstrierten entzündlichen Infiltraten im choroidalen Stroma entsprechen. (. Abb. 10.29) Diese HSF sind am besten in der intermediären Phase der ICGA sichtbar, also nach etwa zehn Minuten. Danach können sie wieder verschwinden, was der partiell raumfordernden entzündlichen Läsion der Histologie entspricht oder bleiben, was dann wahrscheinlich narbige Veränderungen repräsentiert. Aufgrund dieser Veränderungen in der ICGA sowie den Veränderungen in der FA konnte mit einem Nachweis vom HLA-A29 die Diagnose trotz fehlender Fundusläsionen gesichert werden. Bei einem grossen Teil dieser Patienten, die sofort antiinflammatorisch und/oder immunsuppressiv behandelt worden waren, traten die typischen Birdshotläsionen bis heute nicht auf.

Ein weiteres Zeichen choroidaler Entzündung ist die Darstellung von Vaskulitis der grossen choroidalen Gefässe, die dann in der ICGA einen verschwommenen Aspekt haben. Diese „Fuzziness“ der Gefässe zeigt sich am besten in der intermediären Phase und führt zu einer difusen choroidalen Hyperfluoreszenz in der Spätphase. Dieses Phänomen trägt ebenfalls dazu bei, dass die HSF in der Spätphase „weggewaschen“ werden.

Diese ICGA Zeichen sind allerdings nicht pathognomonisch und können auch bei anderen stromalen Choroiditiden, wie der Vogt-Koyanagi-Harada Erkrankung, beobachtet werden.

. Abb. 10.29 Die Indozyaningrünangiographie demonstriert die choroidale Beteiligung bei der Birdshot Retinochoroiditis. Die zwei Indozyaningrün-Angiographiebilder im unteren Teil der Abbildung zeigen multiple hypofluoreszente schwarze Punkte, gut sichtbar in der intermediären Phase der Angiographie (nach etwa 10 Minuten, a). Einige dieser Punkte sind in der Spätphase (nach 30 min, b) nicht mehr erkennbar, weil diese Läsionen wahrscheinlich nicht die

gesamte Dicke der Choroidea durchgriffen haben, und die starke Exsudation des Indozyaningrünmoleküls aus den choroidalen Gefässen im Bereich dieser partiell durchgreifenden Läsionen eine homogene Hyperfluoreszent erzeugt. Das korrespondierende fluoreszenzangiographische Bild ist im oberen Teil der Abbildung ersichtlich (c)

10.5.6Optische Kohärenztomographie (OCT)

Die optische Kohärenztomographie (OCT) bringt zwar keine völlig neuen Erkenntnisse, führt aber zu einer präziseren Kontrolle der Evolution von Makulaveränderungen. Wie oben schon erwähnt, unterscheidet sich typischerweise die Konfiguration des (zystoiden) Makulaödems in der Birdshot Retinochoroiditis von den typischen zystoiden Makulaödemen aus der täglichen Praxis. Die Zysten finden sich vornehmlich im parafovealen Bereich, und die foveale Depression ist immer noch erkennbar. Dies konnten die Autoren in einer retrospektiven Studie aufzeigen. In der Frühphase, in der nur wenig oder keine typischen Birdshotläsionen erkennbar sind, ist die gesamte Makula, die Foveola ausgenommen, verdickt. Im Verlauf nimmt die Gesamtdicke

Gesichtsfelduntersuchung

Eine in der Praxis einfach durchzuführende und nicht invasive Verlaufsuntersuchung ist die Gesichtsfelduntersuchung. Bei vielen Patienten zeigen sich trotz inexistenten Entzündungszeichen und voller Sehschärfe periphere oder auch zentrale Gesichtsfeldeinschränkungen, deren Vorhandensein die Autoren bei Fehlen anderer visueller Funktionseinschränkungen als Indikation zur Therapie anschauen. Die Autoren haben schon Fälle beobachtet, die zwar eine volle Sehschärfe, aber eine beidseitig ausgeprägte konzentrische Gesichtsfeldeinschränkung zeigten. Das Fortschreiten der Gesichtsfeldausfälle soll zu einer Intensivierung der Therapie führen (. Abb. 10.30).

Elektroretinographie (ERG)

Eine weitere, sehr sensible Überwachung der retinalen Komponente der Birdshot Retinochoroiditis ist die Elektroretinographie (ERG). Eine Abnahme der stäbchenabhängigen a-Wellenamplitude, eine Verlängerung der Latenz der b-Welle sowie die zunehmende Latenz des zapfenabhängigen 30 Hz Flicker-ERGs zeigen eine Verschlechterung der Funktion der inneren Retina an und

muss als okkult aktive Entzündung gedeutet werden. Auch diese Befunde können zur Anpassung der Therapie verwendet werden.

Indozyaningrünangiographie (ICGA)

Die ICGA ist die einzige Möglichkeit, choroidale entzündliche Herde nachzuweisen. Manchmal ist es auch so, dass die HSF in der ICGA deutlich mehr an der Zahl sind als die typischen Birdshotläsionen in der Fundoskopie (im Gegensatz zur FA!). In diesen Fällen kann die Reduktion dieser HSF einen Therapieerfolg demonstrieren und dient bis zur kompletten Resolution dieser HSF als Verlaufsparameter. Im weiteren Verlauf der Krankheit, speziell in der Reduktionsphase der Therapie, kann eine ICGA bei Wiederauftreten der HSF eine ungenügende antiinflammatorische Therapie anzeigen.

Fluoreszeinangiographie (FA)

Da die retinale Beteiligung die schlussendliche visuelle Funktion bestimmt, sollte eine FA bei jeder grösseren Nachkontrolle durchgeführt werden. Das heisst, 6–8 wöchentlich in der Initialphase, und sobald die Therapie eta-