. Abb. 10.23 Ultraschall (B-Scan) bei SO mit exudativer Aderhautamotio oben und begleitender Glaskörperinfiltration

ZNS einher. Bei nachgewiesenem Augentrauma sollten andere Formen von posttraumatischer Uveitis (posttraumatische Iridozyklitis) erwogen werden. Wird ein autoimmunes Geschehen vermutet, ist an eine multifokale Choroiditis zu denken Die infektiösen granulomatösen Uveitiden manifestieren sich typischerweise einseitig, müssen jedoch vor Beginn einer systemischem Immunsuppression ausgeschlossen werden.

10.4.7 Therapie

Ein rechtzeitiger Therapiebeginn ist essentiell für die Visusprognose des sympathisierenden Auges. Während die SO früher mit einer infausten Prognose quod ad visum verbunden war, kann heutzutage durch eine moderne immunsuppressive Therapie ein günstigerer Verlauf erreicht werden.

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>> Für die Praxis gilt, dass generell bei jedem Patienten nach okulärem Trauma oder augenchirurgischem Eingriff das lebenslange, wenn auch sehr kleine, Risiko für die Entwicklung einer SO berücksichtigt werden sollte.

scence White Dot Syndrome, Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy oder Multifocal Choroiditis sind die Patienten bei Präsentation eher älter, meistens zwischen vierzig und sechzig Jahren.

10.4.9Selbsthilfegruppen und hilfreiche Websites

http://www.uveitis-selbsthilfe.de/, http://www.duag.org/, http://uveitis.jimdo.com/

10.5Birdshot Retinochoroiditis Retinochoroiditis (engl. Birdshot chorioretinopathy)

P.B. Knecht, M. Papadia, C.P. Herbort

ICD-10 Code H30.9 Chorioretinale Entzündung, unspezifisch

10.5.1 Hintergrund

Die Birdshot (dtsch. „Schrotschuss“) Retinochoroiditis wurde zum ersten Mal im Jahre 1980 von Ryan und Maumenee beschrieben. Ein Jahr später beschrieb Gass 11 Patienten mit gleichen Befunden und nannte die Erkrankung „vitiliginous chorioretinitis“. Die Geschichte der Birdshot Retinochoroiditis ist also erst gut 30 Jahre alt! Sie zeichnet sich durch eine bilaterale posteriore Uveitis mit schwacher Beteiligung der anterioren Segmente und des Glaskörpers, aber einer starken Beteiligung der Retina sowie der Choroidea aus. Nahezu pathognomonisch sind die reisförmigen, radiär von der Papille ausgehenden, crèmefarbigen Läsionen in der Choroidea, die dem Fundus den typischen „Schrotschussaspekt“ der Birdshot Retinochoroiditis verleihen. Eine systemische Beteiligung ist bisher nicht sicher nachgewiesen worden.

10.5.2 Epidemiologie

Die Birdshot Retinochoroiditis ist eine seltene Erkrankung der Kaukasier und kommt praktisch nicht in asiatischen, hispanischen oder afrikanischen Bevölkerungsgruppen vor. Dies ist bei der Vogt-Koyanagi-Harada Erkrankung (VKH) genau umgekehrt. Die Birdshot Retinochoroiditis macht etwa 1,2 % aller Uveitisfälle in Europa und Nordamerika aus. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, und im Gegensatz zu Erkrankungen, wie Multiple Evane-

10.5.3 Ätiologie und Pathogenese

Die Birdshot Retinochoroiditis ist die Erkrankung in der Medizin mit der stärksten Assoziation zu einem humanen Leukozytenantigen (HLA). Je nach Literatur kann in 90 bis 100 % der Patienten das HLA-A29 nachgewiesen werden. Das HLA-A29 kommt nur in gerade 7–8 % der Normalpopulation vor und ist, nach Ausschluss anderer möglichen Ätiologien einer multifokalen posterioren Uveitis, ein wichtiger diagnostischer Parameter, nahezu ein „sine qua non“ der Diagnose. Wieso die Träger dieses HLA sensibler sind, eine Birdshot Retinochoroiditis zu entwickeln, ist unklar. Eine Möglichkeit wäre die Präsentation von Virusantigenen mittels dem HLA-A29, welche dann eine autoimmune Reaktion auslösen kann. Eine andere Gruppe konnte nachweisen, dass zwei Peptide des humanen retinalen Antigens stark an das HLA-A29 binden und so eine autoimmune Antwort ausgelöst wird.

Die Annahme, dass die Birdshot Retinochoroiditis eine T-Zell-vermittelte Autoimmunerkrankung ist, wird dadurch unterstützt, dass in vitro, wie auch Tierexperimente, den Nachweis einer lymphozytären retinalen S-Antigenre- aktivität bei betroffenen Patienten erbrachten. Ein weiterer klinischer Hinweis für eine T-Zellabhängigkeit ist der Therapieerfolg mit T-Zell Inhibitoren.

10.5.4 Klinik

Systemische Assoziation

Eine systemische Assoziation wird bisher nicht angenommen. Es liegen aber Fallberichte vor, die die Birdshot Retinochoroiditis zusammen mit autoimmunem sensorineuralen Hörverlust oder Psoriasis assoziieren. Es ist allerdings wahrscheinlich, dass diese Assoziazionen auf reinem Zufall basieren.

Symptome

Es ist wichtig zu wissen, dass diese Patienten initial nich- toder nur sehr selten über eine Visusminderung klagen. Sie sind vielmehr durch Floater gestört, nehmen eine Veränderung des Farbsehens wahr (meistens Blau-Gelb- Farbachse, manchmal aber auch Rot-Grün) oder leiden unter ausgeprägter Nyktalopie. Es gibt auch Patienten, die keine Symptome beklagen, und die typischen Birdshotläsionen (s. u.) zufällig bei einer Routineuntersuchung entdeckt werden.

428 Kapitel 10  •  Nichtinfektiös

. Abb. 10.25a,b Fluoreszeinund Indozyaningrün-Angiographie während der„wet phase“ der Birdshot Retinochoroiditis. Die Fluoreszein-An- giographie (a) zeigt eine Vaskulitis mit Einscheidungen der großen retinalen Venen sowie eine gesprenkelte Hintergrundhyperfluoreszenz durch diffuse kapilläre Leckage, das zu einem diffusen retinalen Ödem im posterioren Pol sowie der mittleren Peripherie führt. Man beachte, dass die Foveola nicht beeinträchtigt ist, und der Patient keine Beeinträchtigung der Sehschärfe bemerkte. Allerdings konnte eine massive konzentrische Einschränkung des Gesichtsfeldes nachgewiesen werden. Die Papille erscheint hyperfluorezent. In der Indozyaningrün-Angiographie (b) kann eine Aufhebung der choroidalen Gefässzeichnung durch eine diffuse Hyperfluoreszenz beobachtet werden, die zusammen mit den zahlreichen schwarzen Flecken eine aktive Choroiditis anzeigt

Choroidea

In der Choroidea sind die für die Birdshot Retinochoroiditis typischsten Veränderungen sichtbar. Die ovalen, reisförmigen, radiär angeordneten, crèmefarbigen entzündlichen Läsionen geben dieser Erkrankung die charakteristische Funduspräsentation, die einem „Schrotschuss“ ähnelt. (. Abb. 10.26) Diese Läsionen können aktive entzündliche Infiltrate oder auch vernarbte Entzündungsherde des Aderhautsstromas repräsentieren. Im Gegensatz zur verbreiteten Meinung sind diese Birdshotläsionen allerdings nicht von Anfang an sichtbar und treten erst nach einer Weile ohne oder insuffizienter Therapie auf.

Die Birdshot Retinochoroiditis kann sich auch ähnlich wie Spätformen als tapetoretinale Degenerationen zeigen, ohne die typischen Läsionen, aber mit grossflächigen Atrophieherden von retinalem Pigmentepithel sowie Teile der Choroidea. Es ist allerdings unklar, ob diesem Bild typische Birdshotläsionen vorausgegangen waren und die Atrophie erst sekundär aufgetreten ist (. Abb. 10.27).

..Abb. 10.27  Fundusfotographie einer weit fortgeschrittenen Bird­ shot Retinochoroiditis. Diese Patientin zeigt ein ähnliches atrophisches Fundusbild, wie bei Patienten mit tapetoretinalen Degenerationen. Die Patientin leidet seit über zwanzig Jahren an dieser Krankheit