54 Kapitel 2  •  Extraokular/Adnexe

. Abb. 2.4a–d (Fortsetzung) Orbitale Myositis. a zeigt eine T1 gewichtete, fettgesättigte, Kontrastmittel-verstärkte Sequenz in koronarer Schichtung mit Darstellung der Tränendrüse bds. und Verdickung des M. rectus lateralis li. In axialer MR-Darstellung sieht man die großvolumige Raumforderung des M. rectus lateralis li. bis zur Orbitaspitze reichend in (b) in T2-Wichtung, in (c) in T1-Wichtung unter Fettsuppression mit Kontrastmittelapplikation, und in (d) erkennt man den Therapieerfolg durch systemische Glukokortikosteroide nach 5 Tagen (T1 Wichtung, Fettsuppression, Kontrastmittel)

. Abb. 2.5a,b Histologie von Orbitabiopsien bei IOE. Dargestellt sind HE-Färbungen von formalinfixierten Proben. a zeigt eine lymphatische dichte Zellinfiltration der Glandula lacrimalis. In b ist eine fokale lymphatische Orbitaentzündung abgebildet. Kleine, reife Lymphozyten dominieren das Entzündungsinfiltrat

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Differentialdiagnosen zur IOE

Endokrine Orbitopathie

Maligne Erkrankungen (Lymphome, lymphoproliferative Erkrankungen, primäre orbitale Neoplasien (u. a. Rhabdomyosarkom, adenoidzystisches Karzinom, pleomorphes Adeno-Ca., malignes Melanom), orbitale Metastasen (Mamma, Lunge, Prostata, Hautmelanom, Aderhaut-Melanom, Hautkarzinom)

Infektion (infektiöse Zellulitis, Orbitaphlegmone) fortgeleitet aus NNH; Tuberkulose, Lues, Borrelien, Aspergillus, Parasitosen (Trichinose, Echinokokkose) Trauma (mit/ohne Infektion, Begleitentzündung, Fremdkörper, reparatives Riesenzellgranulom) Systemische Entzündungen mit Orbitabeteiligung (Sarkoidose, granulomatöse Polyangiitis (Wegener Granulomatose), M. Crohn, Riesenzellarteriitis,mikro skopische Polyangiitis, Polyarteriitis nodosa, Churg- Strauss-Syndrom, Sjögren Syndrom, Systemischer Lupus erythomatodes, Rheumatoide Arthritis, juvenile idiopathische Arthritis, HLA-B27 positive Ankylosierende Spondylitis, M. Behcet, Mittelliniengranulom, Riesenzellpolymyositis

Kongenitale Malformation, Histiozytosen (Dermoidzysten mit Ruptur), Xanthgranulome (ErdheimChester)

>> Pseudoexophthalmus

Lidretraktion

Hohe Myopie

Buphthalmus

Unterlidschwäche

-Enophthalmus des Partnerauges Asymmetrische Orbitaknochen Orbitaabflachung

2.1.8TherapieRelaxation der geraden Augenmuskeln

Bei der Behandlung der IOE finden entzündungshemmende Medikamente Anwendung. Es gibt keine Leitlinien oder kontrollierte prospektive Behandlungsstudien, aus denen das Vorgehen direkt abzuleiten ist, aber einige Übersichtarbeiten geben eine Struktur der IOE-Therapie (. Abb. 2.6, . Tab. 2.5). Folgendes Stufenschema hat sich bei der Therapie von IOE bewährt:

.. Tab. 2.6  Verlauf bei IOE

-Stufe 6: Biologika wie TNF-a Blocker, Rituximab, Daclizumab oder intravenöse Immunglobulingaben sind in Einzelfällen erfolgreich gewesen. Auch hier fehlen randomisierte kontrollierte prospektive Behandlungsstudien, die die Indikation und Behandlungsdauer begründen. Aber in Einzelfällen

wird man auf diese Therapieoption zurückgreifen müssen. 4> 2 Medikamente

Bei Organbedrohung, Schmerzen oder Sehverschlechterung ist jeweils eine Therapieeskalation notwendig. In Einzelfällen kann eine chirurgische Exzision bei günstiger Lage, monofokalem Befall und besonders bei sklerosierendem Subtyp sinnvoll sein. Im ungünstigsten Fall kann wegen therapierefraktären Schmerzen bei Erblindung eine Exenteratio orbitae als chirurgische ultima ratio notwendig werden.

2.1.9 Prognose

I. d. R. ist eine restitutio ad integrum durch eine Behandlung einer IOE möglich (. Tab. 2.6). Zum Verlust des Auges bzw. Erblindung kommt es nur sehr selten. Eine frühzeitige und ausreichende Diagnostik und eine konsequente und adäquate Therapie verbessern die Langzeitprognose. Zahlen, welche Erfolge nach 1,5 bzw. 10 Jahren Verlauf einer IOE erreichbar sind, sind bisher nicht bekannt. Bedingt durch die Seltenheit der IOE und den Aufwand von prospektiven Studien gibt es bisher keine Langzeitstudiendaten.

2.1.10Selbsthilfegruppen und hilfreiche Websites

Kontakte über Rheumaliga, European League against Rheumatism (EULAR):

www.rheuma-liga.de, www.eular.org

2.2Endokrine Orbitopathie (EO)

(engl. Graves’ Orbitopathy (GO), Thyroid Eye Disease (TED))

J. Esser, A. Eckstein

ICD-10 Code H06.2 Exophthalmus bei Funktionsstörung der Schilddrüsen

2.2.1 Definition und Einteilung

Die Endokrine Orbitopathie (EO) ist eine entzündliche Erkrankung verschiedener orbitaler Gewebe (Augenmuskeln, Orbitafett, Tränendrüsen), die in den meisten Fällen mit einer Schilddrüsenautoimmunerkrankung vom Typ M. Basedow (seltener auch mit einer Hashimoto-Thyre- oiditis) assoziiert ist. Auf eine initiale, akut-entzündliche Phase folgt eine chronisch-fibrosierende Phase.

2.2.2 Epidemiologie

Bei den meisten Patienten besteht eine enge zeitliche Beziehung (± 6 Monate) zwischen dem Auftreten der Autoimmunthyreopathie und der Orbitopathie. Die EO kann aber auch erst viele Jahre nach Beginn der Schilddrüsenerkrankung auftreten, dann meist im Zusammenhang mit einem Rezidiv der Schilddrüsenüberfunktion. Selten tritt die EO aber auch ganz unabhängig bzw. lange vor der Schilddrüsenerkrankung auf. Bei 75 % der EO-Pati- enten ohne primär assoziierte Schilddrüsenerkrankung findet man schilddrüsenspezifische Antikörper (TRAK, Anti-TPO-AK), und die Hälfte dieser Patienten entwickelt innerhalb von 18 Monaten noch eine Schilddrüsenerkrankung.

2.2.3 Ätiologie und Pathogenese

Als Ursache werden gemeinsame Autoantigene von Schilddrüse und Orbitagewebe vermutet. Fast alle Patienten mit EO weisen im Serum Anti-TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAK) auf, deren Spiegel zum Schweregrad der Schilddrüsenund der Orbita-Erkrankung korrelieren. In der Schilddrüse stimulieren die TRAK den TSH-Rezeptor und verursachen dadurch eine Hyperthyreose. In der Orbita werden die Orbitafibroblasten entzündlich stimuliert. Diese proliferieren und produzieren in pathologischem Ausmaß extrazelluläre Matrix und differenzieren zu Fettzellen. Die Folge sind Entzündungszeichen (z. B. Ödeme), eine Fibrose der äußeren Augenmuskeln (wie Motilitätsstörungen, Doppelbilder) sowie der Lidhebermuskeln