10.3.6 Therapie

Akutes Stadium

Sobald die Diagnose gestellt ist, ist eine sofortige und aggressive Behandlung erforderlich. Ziel muss es sein, von Beginn an ausreichend rasch die entzündliche Aktivität in den Griff zu bekommen und Rezidive durch zu schnelles Reduzieren der Therapie zu vermeiden, um einen irreversiblen Schaden zu minimieren.

>> Auch wenn kein weltweit einheitlicher Konsens über die optimale Behandlung besteht, würden die meisten Uveitis-Spezialisten mit einer hochdosierten oralen Steroidtherapie beginnen (1–2 mg Prednisosolon/kg/die).

Manche Uveitis-Zentren beginnen mit einer drei bis viertägigen hochdosierten intravenösen Steroidtherapie mit z. B 1 g/d Methylprednisolon. Ein Ansprechen der Therapie ist in wenigen Tagen zu erwarten. Bei ausbleibender Besserung kann eine hochdosierte intravenöse Steroidtherapie zusammen mit der Gabe von Immunosuppressiva versucht werden.

Post-akutes Stadium

Während die Therapie der akuten Phase, mit kleinen Verschiedenheiten, weltweit ziemlich einheitlich ist, gilt dies weniger für die Therapie im post-akuten Stadium (2–6 Monate), obwohl dies auch eine wichtige Therapiephase ist. Zu diesem Zeitpunkt ist meistens die klinisch sichtbare Krankheit unter Kontrolle, und es besteht die Gefahr, zu schnell die Therapie zu reduzieren oder gänzlich zu beenden. In der Tat aber schreitet die Entzündung in dieser Phase oft fort, oder es gibt subklinische oder klinische Rezidive. Deswegen ist es von hoher Wichtigkeit, die Aderhautaktivität mit ICGA verfolgen zu können und im Fall von subklinischen oder klinischen Rezidiven mit der Kortikosteroidtherapie wieder hochzugehen und/oder zusätzlich Immunosuppressiva einzusetzen. Ein solches ICGA-assistiertes Therapiemonitoring

hat gezeigt, dass die Fundus Depigmentation (sunset glow fundus) vermieden werden konnte. Diese Therapie konnte erreichen, dass in einer kleinen Serie 7 von 9 Patienten frei von Krankheitszeichen mit einem Follow-up ohne Therapie von mehr als 25 Monaten blieben. Allerdings ist der zu bezahlende Preis eine viel längere Behandlung (27 Monate im Schnitt im Gegensatz zu 6–9 Monaten) und die zusätzliche Gabe von Immunosuppressiva in 7/9 Patienten. Das Ansprechen auf eine solch aggressive Therapie war viel besser, wenn es sich um Erstmanifestationen handelte, die sehr früh behandelt wurden. Einige Zentren gehen sogar noch weiter und behandeln von Beginn an mit Kortikosteroiden und Immunosuppressiva mit sehr guten Resultaten (z. B. seltenere Chronifizierungen). Die International Uveitis Study Group listet das VKH unter denjenigen Erkrankungen, bei denen der Einsatz dieser Medikamente gerechtfertigt ist. Was die nicht-steroidale Immunsuppression anbelangt, sind Ciclosporin A, Tacrolimus oder Azathioprin mit Erfolg und akzeptablen Nebenwirkungen eingesetzt worden. Sehr gute Erfahrungen haben die Autoren mit Mycophenolate Natrium (Myfortic®), das sehr effizient zu sein scheint und mit erstaunlich wenig Nebenwirkungen vergesellschaftet ist. Eine neuere Behandlungs-Alternative stellen Biologika, wie TNF-alpha Antagonisten, dar. Die Erfahrung beruht z. T. aber lediglich auf Einzelfallberichten.

Die vordere Uveitis sollte zusätzlich mit Steroid AT und Zykloplegika behandelt werden.

10.3.7 Follow-up und Prognose

Wie oben erwähnt, ist die Therapie des akuten Stadiums wenig kontrovers.

>> Es muss so schnell wie möglich und so stark wie nötig behandelt werden.

angegeben. Während früher Männer aufgrund des höheren Unfallrisikos häufiger von einer SO betroffen waren, findet sich in aktuellen Daten keine Geschlechterprädisposition. Ebenso wenig gibt es ein Abhängigkeit von Alter oder ethnischer Herkunft. Das Intervall zwischen primärem Trauma und Manifestation einer SO kann zwischen 2 Wochen und 50 Jahren liegen; in den meisten Fällen (~80 %) wird eine Zeitspanne von 3 Monaten bis zum Beginn der SO-Symptomatik beschrieben. Während früher okuläre Traumata ätiologisch am bedeutsamsten waren, hat sich neuerdings das Verhältnis in Richtung der Netzhautchirurgie verlagert. Gass berechnet in einer Serie von ungefähr 15.000 Vitrektomien die Inzidenz der SO mit 0,01 %, bei Assoziation der Vitrektomie mit einer penetrierenden Verletzung mit 0,06 %. In einer prospektiven Studie in Großbritannien und Irland wird das Risiko für die Entwicklung einer SO mit bis zu 1 : 800 pro Vitrektomie und 1 : 1152 pro retinologischem Eingriff (Vitrektomie oder Buckelchirurgie) berechnet. Bezüglich der Art des operativen Eingriffes wird nahezu jedes ophthalmochirurgische Verfahren erwähnt. Neben den immer häufiger werdenden vitreoretinalen Operationen wird das Auftreten einer SO auch nach nicht Bulbus-eröffnenden Verfahren, wie den zyklodestruktiven Eingriffen sowie nach Brachytherapie oder Glaukomund Kataraktchirurgie beschrieben. Bei den Orbitaeingriffen wurde früher die Evisceratio bulbi im Vergleich zur Enukleation mit einem höheren SO-Risiko in Verbindung gebracht; neuere Studien finden keinen signifikanten Unterschied zwischen beiden Verfahren.

10.4.4 Ätiologie

Penetrierende Verletzungen und chirurgische Eingriffe sind die häufigsten Ursachen für die Entstehung einer SO. Die genaue Pathogenese der Erkrankung ist unklar. Es wird ein autoimmunes Geschehen vermutet, das durch die Präsentation von uvealen Antigenen getriggert wird, die im Rahmen des primären Traumas freigesetzt werden. Das Konzept einer zellulären Autoimmunreaktion gegenüber choroidealen oder retinalen Antigenen wurde in zahlreichen Untersuchungen nachgewiesen. Durch die Freisetzung von normalerweise auf das Auge beschränkten Antigenen und die Überwindung der Blut-Retina- Schranke kommt es zur Antigen-abhängigen Aktivierung von T-Lymphozyten, die über die Zirkulation das unverletzte Auge erreichen und dort eine Immunreaktion auslösen. Genetische Faktoren scheinen ebenfalls eine Rolle zu spielen. Eine Assoziation zu bestimmtem HLA-Antigenen der Klasse II wurde nachgewiesen. Dabei wurde unter anderem die Bedeutung des HLA-DRB1*0405 erkannt, das auch beim VKH-Syndrom als prädisponierend gilt.

..Abb. 10.19  Granulomatöse Uveitis anterior bei histologisch gesicherter SO mit Endothelpräzipitaten, hinteren Synechien und einem großen Irisgranulom, zusätzlich Silikonölbläschen oben

10.4.5 Klinik

Die Erkrankung beginnt meist schleichend und zeigt einen progressiven Verlauf, der durch mehrfache Exazerbationen gekennzeichnet ist. Die häufigsten Symptome sind beidseitig auftretende Sehstörungen, Blendempfindlichkeit, dumpfe Schmerzen und Photopsien. Das auslösende Auge ist oft chronisch entzündet, teilweise begleitet von einer schmerzhaften Phthisis. Das sympathisierende Auge kann anfangs noch eine akzeptable Sehschärfe zeigen. Aufgrund transienter Hyperopie und einer Akkommodationsschwäche kommt es besonders zum Verschwommensehen in der Nähe. Selten treten systemische Manifestationen wie Hautveränderungen (Vitiligo, Alopezie), Hörstörungen oder Meningismus mit lymphozytärer Pleozytose in der Lumbalpunktion auf. Hier zeigen sich deutliche Parallelen zum VKH-Syndrom.

10.4.6 Diagnostik

Klinische Kriterien

Das ophthalmologische Bild ist sehr variabel, typisch sind jedoch rezidivierende Entzündungen. Die Diagnosestellung basiert im Wesentlichen auf Anamnese und klinischer Untersuchung. Neben einer typischen Krankengeschichte mit posttraumatischen oder postchirurgischen Sehstörungen, findet sich oft eine charakteristische Reduktion der Akkommodationsbreite. An der Spaltlampe erkennt man eine granulomatöse Iritis mit speckigen Endothelbeschlägen und hinteren Synechien (. Abb. 10.19). Der Glaskörper zeigt eine zelluläre Infiltration. Anfangs besteht oft eine Papillitis, die mit einer Erhöhung des Augeninnendrucks einhergehen kann. Später kommt es zu einer disseminierten Chorioretinitis mit gelb-weißlichen, teilweise konfluierenden Herden der Aderhaut, die sich aufhellen und in ein atrophisches Narbenstadium übergehen (. Abb. 10.20). Als typische Leitbefunde werden oft die sog. Dalén-Fuchs-

424 Kapitel 10  •  Nichtinfektiös

. Abb. 10.20 Fundusfoto eines sympathisierenden Auges bei SO mit multiplen rundlichen chorioretinalen Herden. (Aus Pleyer 2009)