10.2.6Besonderheit: Sarkoidose im Kindesalter

der Sarkoidose. Dadurch erklärt sich, dass die Diagnose oft verzögert gestellt wird. Patienten mit primären Lungensymptomen werden deutlich später diagnostiziert, als Patienten, die sich mit dermatologischen oder ophthalmologischen Beschwerden präsentieren. Etwa 30–50 % der Sarkoidose-Patienten sind asymptomatisch und werden durch Röntgen-Thorax-Untersuchungen in der Routine entdeckt. Als essentielle Faktoren der Diagnose werden Klinik, radiologische Befunde, und histopathologische Bestätigung der Verdachtsdiagnose gefordert. Bei extrapulmonaler Sarkoidose kann die histopathologische Diagnosesicherung durch betroffene Hautareale oder auch Bindehautbiopsie erfolgen. Ein diagnostischer Algorithmus geht aus . Abb. 10.10 und . Tab. 10.3 hervor.

Die transbronchiale Lungenbiopsie bietet eine diagnostische Sicherung zwischen 60 % bis über 90 %. Geringere Risiken und nahezu gleichhohe diagnostische Wertigkeit kann mit endobronchialer Nadelaspiration unter Ultraschallkontrolle erreicht werden. Die Bronchoalveolarlavage (BAL) weist bei Patienten mit aktiver Lungensarkoidose meist eine Lymphozytose mit Ratio von 3.5 und höher der CD4/CD8 Lymphozyten auf. Aktuelle Untersuchungen belegen, dass dieses Verhältnis auch im Glaskörperaspirat bei Vitrektomie nachweisbar ist. Allerdings sind Sensitivität und Spezifität nicht ausreichend, um die Diagnose zu sichern. Der typische Befund einer BAL-CD4-Lymphozytose ist jedoch nicht beweisend für eine Sarkoidose und kann auch bei anderen Lungenerkrankungen, beispielsweise einer „Rheumalunge“, auftreten. Mit Hilfe der BAL lässt

sich jedoch eine infektiöse Ursache der granulomatösen Erkrankung ausschließen. Im Rahmen der Routinediagnostik sollte immer eine Kultur auf Mykobacterium tuberculosis und Pilze angelegt werden.

Laboruntersuchungen

Das Angiotensin converting enzym (ACE) wird in den Epitheloidzellen der Granulome gebildet und kann zu erhöhten ACE-Serumkonzentrationen führen. Diese sind für den Blutdruck irrelevant. Obwohl das ACE bei ca. 50–80 % der Patienten mit aktiver Sarkoidose erhöht ist, sind Sensitivität und Spezifität nicht adäquat, um die Diagnose zu stellen. Bei etwa 20–50 % der Patienten liegt ein unauffälliger ACE-Spiegel vor. Dies kann auf ein frühes oder inaktives Stadium oder einen chronisch „ausgebrannten“ Befund zurückgeführt werden. Die Höhe des Serumspiegels hat keinerlei prognostische Bedeutung. Das Serum-ACE lässt sich jedoch als Biomarker der „Granulomlast“ nutzen und wird zur Verlaufsbeobachtung und Therapiesteuerung genutzt.

10.2.9Differentialdiagnostik (. Tab. 10.4)

10.2.10Therapie

Die Behandlung der okularen Sarkoidose richtet sich nach Lokalisation und Schwere der Augenmanifestion. Da eine systemische (z. B. Lungen-)Beteiligung zunächst

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einer angemessenen Kortikoiddosis befriedigend zu kontrollieren. Bei diesen Patienten kann eine immunsuppressive Kombinationstherapie mit Azathioprin oder Methotrexat + Prednisolon hilfreich sein. Bei Therapieversagen bzw. Krankheitsprogress unter einer immunsuppressiven Kombinationstherapie ergeben sich derzeit mehrere Möglichkeiten. Zunächst kann auf eine Tripeltherapie mit Prednisolon, Methotrexat und Azathioprin eskaliert werden. Weiterhin kann die zusätzliche Gabe von anti- TNF-Therapien (z. B. Infliximab) erwogen werden. Diese Präparate sind jedoch bisher nicht für die Sarkoidose zugelassen. Kürzlich wurde ein gutes Ansprechen bei Kindern auf Adalimumab berichtet.

10.2.11 Prognose (. Tab. 10.5)

Die Sarkoidose nimmt häufig einen guten Spontanverlauf mit vollständiger Ausheilung. Bei 1/3 der Fälle ist jedoch mit einem chronischen Verlauf zu rechnen. Obwohl fatale Verläufe bei pulmonaler, kardialer und neurologischer Sarkoidose vorkommen, konnten epidemiologische Studien für europäische Kohorten keine Übersterblichkeit im Vergleich zur Gesamtbevölkerung zeigen.

10.2.12Selbsthilfegruppen und hilfreiche Websites

Die Deutsche Sarkoidose-Vereinigung e. V. bietet Hinweise für den Alltag im Leben mit der Sarkoidose und zu rehabilitativen Aspekten: (http://www.sarkoidose.de).

10.3Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) Erkrankung (engl. Vogt–Koyanagi– Harada syndrome (VKH syndrome))

H. Helbig, C.P. Herbort

ICD-10 Code H30.8 Sonstige Chorioretinitiden (incl. Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom)

Synonyme: uveomeningitisches Syndrom. Der Begriff „Harada-Syndrom“ wurde vor allem für Erkrankungen mit posteriorer okulärer Manifestation verwendet.

10.3.1 Definition und Geschichte

Der erste VKH-Patient wurde im Jahre 1906 von Alfred Vogt beschrieben. Im Jahre 1929 wurde die erste große Serie von VKH Patienten durch Yoshizo Koyanagi in deutscher Sprache publiziert. Diese Arbeit schildert zugleich den natürlichen Verlauf der Krankheit, auf dem die heute bekannten verschiedenen klinischen Stadien basieren (s. u.), da damals keine Entzündungshemmer zur Verfügung standen. Bereits im Jahre 1926 hatte Einosuke Harada schon eine Studie mit 5 Patienten publiziert, die alle Zeichen der hinteren Uveitis bei VKH zeigten. In Japan wird VKH heute noch als „Harada-byô“ (Harada Krankheit) bezeichnet.

Die Vogt-Koyanagi-Harada-Erkrankung (VKH) ist eine bilaterale granulomatöse Panuveitis auto-immuner Genese. VKH ist assoziiert mit Manifestationen am Zentralnervensystem, Gehör und Haut. Diagnostische Kriterien für das VKH wurden auf einem Workshop 1999 konsentiert und 2001 publiziert (Read RW et al. AJO 2001).