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Die Diagnose einer intermediären Uveitis wird i. d. R. anhand des klinischen Befundes gestellt. Eine zellige Glaskörperinfiltration, Snowballs sowie retinale Begleitvaskulitis bei gleichzeitigem Fehlen chorioretinaler Läsionen sind pathognomonisch.

Die Tatsache, dass über die Hälfte der Fälle von intermediärer Uveitis idiopathisch sind, sollte bei der Diagnostik berücksichtigt werden. Zu den Systemerkrankungen, die mit einer intermediären Uveitis assoziiert sein können, zählen Multiple Sklerose, Sarkoidose, Tuberkulose, Lues und Borreliose. Im Rahmen der Abklärung bei intermediärer Uveitis ist eine sinnvolle „Minimaldiagnostik“, die bei jedem Patient durchgeführt werden soll, von einer weiterführenden, nur im Einzelfall anzuwendenden, Diagnostik abzugrenzen.

-Die „Minimaldiagnostik“ bei intermediärer Uveitis sollte beinhalten:

Anamnese, ggf. standardisiert unter Verwendung

-eines Fragebogens

Augenuntersuchung (Visus, Augeninnendruck, vorderer Augenabschnitt, Fundus in Mydriasis)

Die weitere, nur bei Bedarf erforderliche, Diagnostik

-

kann beinhalten:

Bestimmung von Autoantikörpern (ANA, ANCA) bei klinischem Verdacht auf Kollagenose oder Sys-

-temvaskulitis

Quantiferon-Test zum Ausschluss einer Tuberkulose bei granulomatösen Veränderungen bzw. bei Patien-

-ten aus Endemiegebieten

Optische Kohärenztomographie bei Verdacht auf zystoides Makulaödem, epiretinale Gliose oder vitre-

-oretinale Traktion

Fluoreszenzangiographie zur Aktivitätsbeurteilung der retinalen Begleitvaskulitis (. Abb. 10.3) bzw. zum Nachweis eines in der OCT (noch) nicht sichtbaren

-Makulaödems

Perimetrie zur Unterscheidung zwischen Papillenschwellung als entzündlicher Begleitreaktion (Normalbefund oder vergrößerter Blinder Fleck) und Papillitis (Zentralskotom) sowie bei Verdacht auf entzündliches Sekundärglaukom

-Anteriore Uveitis, insbesondere Iridozyklitis: Zellen im vorderen Glaskörper möglich, jedoch keine wesentliche Trübung des Glaskörpers, keine Snowballs,

-keine Begleitvaskulitis

Posteriore Uveitis: kann mit zelliger Glaskörperinfiltration einhergehen, setzt jedoch choroidale und/ oder retinale Läsionen (z. B. Infiltrate, Vernarbungen)

-voraus

Fuchs’sche Uveitis: zumeist einseitig, häufig Heterochromie (betroffenes Auge heller), disseminierte Hornhautendothelpräzipitate, keine hinteren Synechien, frühere Katarakt-Entwicklung als bei intermediärer Uveitis, teilweise dichte, zellige Glaskörperinfiltration, jedoch keine Snowballs, keine retinale

-Vaskulitis, teilweise erhöhter Augeninnendruck Primäre retinale Vaskulitis: Glaskörperinfiltration

-fehlend, keine Snowballs

Glaskörperblutung: teilweise sehr dichte Glaskörpertrübung, jedoch zellige Infiltration durch Erythrozy-

-ten

Hintere Glaskörperabhebung: Floater, jedoch keine Entzündungszellen

10.1.7 Therapie

>Nicht jeder Patient mit intermediärer Uveitis bedarf einer Therapie. Häufig handelt es sich um Patienten mit zwar subjektiv wahrgenommenen Glaskörpertrübungen, jedoch vollem Visus, die keiner Therapie, jedoch einer regelmäßigen Kontrolle bedürfen.

Die intermediäre Uveitis ist dann therapiebedürftig, wenn das Sehvermögen bedroht ist, z. B. bei sehr dichter Glaskörperinfiltration mit Visusminderung oder bei drohenden bzw. bereits bestehenden Komplikationen. Ist die intermediäre Uveitis therapiebedürftig, ist eine ausschließlich topische Behandlung mit nicht-steroidalen oder steroidalen Augentropfen oder -salben hierbei als nicht effektiv anzusehen, da hierdurch keine ausreichend hohen Wirkspiegel im hinteren Augensegment erzielt werden. Dagegen haben sich periokuläre (subtenobale) Kortikosteroidinjektionen bei einseitiger intermediärer Uveitis als effektiv bewährt. Seit Mitte 2011 ist Ozurdex®, ein 700 µg Dexamethason slow-release Implantat, bei Erwachsenen zur Therapie der nicht-infektiösen Uveitis des posterioren Augensegments zugelassen. Nach intravitrealer Injektion mittels Applikator wird bis zu sechs Monate lang Dexamethason in den Glaskörperraum abgegeben. Da es sich hierbei jedoch nicht um einen remissionserhaltenden Therapieansatz handelt, zumal die Wirkung von Ozurdex® in der klinischen Praxis häufig nur 3 bis 4 Monate anhält, und darüber hinaus nicht die zugrundeliegende immunologische Reaktion,

10.2  •  Sarkoidose (engl. sarcoidosis; von griechisch„fleischartig“)

sondern nur das Erfolgsorgan Auge behandelt wird, wird die intravitreale Steroidtherapie der intermediären Uveitis in Fachkreisen durchaus kritisch betrachtet.

Im Falle einer beidseitigen und/oder rezidivierenden intermediären Uveitis bilden systemische Kortikosteroide noch immer den Goldstandard in der Akuttherapie. Die initiale tägliche Dosierung sollte ungefähr 1 mg/kg/ Tag Prednisolon-Äquivalent betragen, gefolgt von einer langsamen wöchentlichen Dosisreduktion um 5–10 mg. Es kann vorteilhaft sein, die Patienten für eine gewisse Zeit auf einer Erhaltungsdosis unterhalb der CushingSchwelle (<10 mg Prednisolonäquivalent pro Tag) zu belassen, um eine Stabilisierung des Befundes zu erzielen. Sollte es unter dieser Erhaltungsdosis oder aber bereits während der Reduktionsphase der Kortikosteroide oberhalb der Cushing-Schwelle zu einem Wiederaufflammen der intermediären Uveitis kommen, stellt dies die Indikation zur Einleitung einer immunsuppressiven, steroidsparenden Therapie dar. Bislang ist Ciclosporin A das einzige in Deutschland zugelassene Immunsuppressivum bei Uveitis. Allerdings zeigen offene Studien und Fallserien auch für andere Immunsuppressiva, wie z. B. Mycophenolsäure oder Methotrexat, eine gute Wirksamkeit und Verträglichkeit bei intermediärer Uveitis (Cave: off-label-Use). Aktuell befinden sich mehrere Biologika (z. B. TNF-alpha-Antagonist, Antikörper gegen Interleu- kin-1 und -17) in klinischen Studien bei nicht-infektiöser Uveitis des hinteren Augensegments, zu der auch die intermediäre Uveitis zählt.

Die intermediäre Uveitis ist heutzutage eine Domäne der medikamentösen Therapie. Die „therapeutische“ Vitrektomie (Glaskörperentfernung) mit dem Ziel, ein Antigendepot operativ aus dem Auge zu entfernen, besitzt keinen wesentlichen Stellenwert mehr. Allerdings kann eine Vitrektomie dann sinnvoll sein, wenn sich eine intermediäre Uveitis unter adäquater medikamentöser Therapie in stabiler Remission befindet, die Entfernung alter, medikamentös nicht mehr zu beeinflussender Glaskörpertrübungen jedoch zu einer Sehverbesserung führen würde. Auch eine vitreoretinale Traktion oder eine epiretinale Gliose können Indikationen für eine Vitrektomie sein.

10.1.8 Prognose

Die intermediäre Uveitis wird i. d. R. den Uveitis-Formen mit günstigem Verlauf zugerechnet. Allerdings weisen in der Literatur 25–39 % der Patienten schwere, chronische Verläufe auf. Bislang existieren keine genau definierten Parameter, die eine Vorhersage des natürlichen Krankheitsverlaufs zulassen würden. Möglicherweise deutet das Vorhandensein von Exsudaten der Pars Plana auf eine ungünstige Prognose hin. Auch scheint die Existenz einer

retinalen Periphlebitis mit einem höheren Risiko, an einer Multiplen Sklerose oder Optikusneuritis zu erkranken, verbunden zu sein.

Bei Erstvorstellung weist ungefähr die Hälfte der Patienten eine Sehschärfe von 0,63 oder besser auf. Die Mehrzahl der Patienten behält eine gute Sehschärfe. Bei 90 % der Patienten beträgt diese nach zwei Jahren noch immer 0,5 oder besser. Andererseits wird berichtet, dass der Anteil an Augen mit irreversibler Visusminderung oder sogar gesetzlicher Erblindung im Verlauf der Erkrankung zunimmt, von 17 % bei Erstmanifestation auf 28 % nach zehn Jahren – zumeist als Folge von Komplikationen wie Makulaödem oder Katarakt. Bei intermediärer Uveitis im Kindesalter scheint ein früher Erkrankungsbeginn mit einer höheren Komplikationsrate und einer schlechteren Visusprognose assoziiert zu sein. Andererseits sind auch selbstlimitierende Verläufe der intermediären Uveitis im Kindesalter beschrieben.

10.1.9Selbsthilfegruppen und hilfreiche Websites

Deutsche Uveitis Arbeitsgemeinschaft e. V. (www.duag. org), http://www.uveitis-selbsthilfe.de, http://uveitis.jimdo. com, http://www.sarkoidose.de, http://www.dmsg.de/mul- tiple-sklerose

10.2Sarkoidose (engl. sarcoidosis; von griechisch „fleischartig“)

U. Pleyer, E. Gundlach

ICD-10 Code 86.8 Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen

Synonym Morbus Boeck; Morbus Schaumann-Besnier

10.2.1 Definition und Einteilung

Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung, die über das Vorliegen nicht-verkäsender, epitheloidzelliger Granulome nach Ausschluss einer Infektion bzw. einer anderweitigen Ursache gestellt wird. Es lässt sich ein akuter und ein chronischer Krankheitsverlauf unterscheiden.

10.2.2 Epidemiologie

Die Sarkoidose ist die häufigste interstitielle Lungenerkrankung und betrifft meist Erwachsene unter dem 40. Lebensjahr, Frauen etwas häufiger (1,2 : 1) – mit einer Inzidenz