für B.henselae lag bei 32 % (6/19). In der Kontrollgruppe von Patienten mit Panuveitis ohne Seropositivität für B. henselae betrug der Anteil von HLA-B27 lediglich 4 %. Einige der Patienten mit HLA-B27 hatten bereits vorher anteriore Uveitiden, die Bartonelleninfektion resultierte dann entweder in einer Anhebung des Schweregrades der Uveitis oder in der Ausweitung der Manifestationen auf den hinteren Augenabschnitt. Da sich auch nach antibiotischer Behandlung Episoden mit milder anteriorer Uveitis wiederholten, wurde die Bartonelleninfektion in diesen Fällen als Triggerfaktor für die Uveitis gewertet.

9.5.3Bartonella bacilliformis – Morbus Carriòn und Verruga peruana

Eine okuläre Beteiligung im Sinne einer Uveitis ist für B. bacilliformis bisher nicht bekannt. Die chronische Verlaufsform einer Infektion mit B. bacilliformis verursacht in südamerikanischen Endemiegebieten die Verruga peruana. Die akute Verlaufsform eines akuten hämorrhagischen Fiebers (Oroya) wurde mittlerweile nach dem Medizinstudenten Carriòn benannt.

gegen andere Bartonellenspezies und -typen. In symptomatischen Fällen kann durch antibiotische Therapie eine Verkürzung des Krankheitsverlaufs erreicht werden. In einigen Fällen mit Neuroretinitis resultierte trotz Therapie eine sekundäre Optikusatrophie.

Die Antikörpertiter von IgM und IgG sind im Verlauf rückläufig und können nach antibiotischer Elimination der Erreger die Nachweisbarkeitsgrenze unterschreiten. Rezidive sind nach ausreichender Therapiedauer unwahrscheinlich.

Die Wahl des Antibiotikums sollte die intrazelluläre Lokalisation der Bartonellen berücksichtigen. Deshalb ist gegenwärtig die Therapie mit Makroliden zu empfehlen, z. B. Azithromyzin oder Doxiciclin (auch in Kombination mit Rifampicin), bei Kindern Erythromycin.

Antibiotikaresistenzen sind, bis auf den in den Anden endemischen Erreger B. bacilliformis, bisher nur in vitro beobachtet worden.

9.6Diffuse unilateral subakute Neuroretinitis (DUSN) (engl. Diffuse unilateral subacute neuroretinitis)

9.5.4 Diagnostik

Eine effiziente Diagnostik der Katzenkratzkrankheit (B. henselae) wird durch den Antikörpernachweis aus Serum geführt. Hierzu kommen kommerziell erhältliche Immunfluoreszenzabsorbtionstests (IFA) zum Einsatz. Die Sensitivität der Methode liegt bei bis zu 90 %.

>> Für den Nachweis der Infektion ist ein IgG-Titeran- stieg ausreichend, da IgM-Antikörper nicht immer nachweisbar sind.

Verschiedene etablierte Techniken zur DNA-Amplifikation und Sequenzierung aus Serum oder Gewebe sowie auch die Kultur auf Agar werden zur Ergänzung, Verifizierung sowie Differenzierung angewendet. Eine Differenzierung von B. henselae erfolgt genetisch anhand der 16S rRNA Sequenz in die beiden Haupttypen Houston (I) und Marseille (II). Beide konnten bereits in der Zahnpulpa von vor 800 Jahren verstorbenen und in Frankreich exhumierten Katzen nachgewiesen werden.

9.5.5 Therapie

Eine Therapie der Katzenkratzkrankheit ist nicht immer erforderlich, da eine selbstlimitierende Erkrankung vorliegen kann. Es entsteht allerdings keine Kreuzresistenz

I. Seibel

ICD-10 Code H30-H36

9.6.1 Definition und Einteilung

Die diffuse unilaterale subakute Neuroretinitis (DUSN) ist eine infektiöse Augenerkrankung, die durch diverse Nematoden (Fadenwürmer) verursacht wird. Diese können den subretinalen Raum infiltrieren und dadurch Entzündungsprozesse mit Glaskörperzellen, zentrale und periphere Degenerationen und eine Optikusatrophie auslösen, die zu schweren Visusverschlechterungen führen.

9.6.2 Geschichte

Erstmalig wurde eine Augeninfektion durch einen Fadenwurm von Wilder et al. 1950 beschrieben. Zu diesem Zeitpunkt gab es zwischen einer Nematoden-induzierten Erkrankung und der DUSN keinen Zusammenhang. 1977 beschrieb Gass et al. einen Symptomenkomplex bestehend aus signifikanten Visusverlust, Gesichtsfeldverlust, Vitritis, Optikusatrophie, Gefäßeinscheidungen und peripheren, pigmentierten Degenerationen der Retina. Es wurde „Wipe-Out-Syndrome“ benannt. 1978 benannten sie den Symptomenkomplex mit der bis heute gängigen Bezeichnung, diffuse unilaterale subacute Neuroretini-

366 Kapitel 9  •  Infektiös

..Abb. 9.25  Bei einer längeren Nematode finden sich häufiger grobkörnige RPE-Verklumpungen im Rahmen des Fortbewegungsausmaßes. Kleines Bild oben links: Ein kurzer Wurm hinterlässt eher lokalisierte chorioretinale Narben

tis (DUSN). Die Ursache der DUSN war noch unklar, es wurde über einen sekundären Visusverlust durch Retinitis, Papillitis und Vaskulitis spekuliert. Erst als 1985 nach Untersuchungen von 36 DUSN-Fällen, in 2 Fällen durch chirurgische Intervention Nematoden verifiziert werden konnten, war die Ursache gefunden. Daraufhin wurden die schon in den 50er Jahren beschriebenen Nematoden-induzierten Augenerkrankungen mit der rein klinischen Beobachtung der DUSN verglichen. Da es sich um sehr ähnliche bis fast gleiche Krankheitsbilder handelte, wurden auch diese Erkrankungen der DUSN zugeordnet. Auch wenn der Name schon die Betonung auf einen einseitigen Befall in sich trägt, sind doch in der Literatur immer wieder Fälle mit Beteiligung beider Augen beschrieben worden.

9.6.3 Epidemiologie

Bei der DUSN Erkrankung sind beide Geschlechter gleichermaßen betroffen. Die Erkrankung tritt bevorzugt im Kindesund jungen Erwachsenenalter auf. Die Betroffenen haben meist keine Vorerkrankungen. Die am häufigsten beschriebenen Fälle treten im Südosten der USA, der Karibik, Lateinamerika, aber auch im Nordwesten und mittleren Westen der USA auf. Dennoch wurden auch einzelne Fälle in Europa beschrieben, was dem Fernreise-Tourismus zugeschrieben wird. Diesem Grund schreibt man das gehäufte Auftreten der Erkrankung bei uns zu.

9.6.4 Ätiologie

Verschiedene Nematodenarten, wie Toxocara canis, Baylisascaris procyonis und Ancylostoma canium, werden als

ursächlich vermutet. Bisher ist es jedoch nicht gelungen, eine bei an DUSN erkrankten Patienten lebende, intakte Nematode zu gewinnen. Daher muss die Identifizierung der Nematode durch die Kombination von serologischen Tests, Erkennen ihrer Besiedelungsgebiete und möglichst genauer Größenbestimmung erfolgen, da nur so ein annähernd zuverlässiges Ergebnis zu erzielen ist. Im Südosten der USA, der Karibik und Lateinamerika treten besonders kleine Nematoden mit einer Größe von 0,4 bis 0,7 mm auf. Größere Formen mit 1,5 bis 2 mm Länge werden bevorzugt im Nordwesten und mittleren Westen der USA gefunden (. Abb. 9.25). Dennoch gibt es Ausnahmen: so wurden in Südamerika Nematoden gefunden, die größer waren als die für dieses Endemiegebiet bisher aufgeführten. In Europa und Indien wurden größere Nematoden (> 2 mm) als Auslöser der DUSN gefunden.

9.6.5 Klinik

Die Erkrankung kann klinisch in zwei Stadien eingeteilt werden.

1.Das frühe Stadium (. Abb. 9.26a–d) beschreibt eine milde bis mittlere Glaskörperbeteiligung, ein mildes Papillenödem, wiederkehrende gelblich-weißliche Läsionen der äußeren Netzhautschichten und Aderhaut. Im Frühstadium bemerken Patienten zentrale oder parazentrale Skotome und einen Visusabfall. Bei mehr als der Hälfte der Patienten ist der Visus auf 0,1 reduziert und selten reversibel. Seltener auftretende Begleiterscheinungen sind eine Iridozyklitis, perivenöse Exsudationen und subretinale Blutungen.

2.Im Spätstadium (. Abb. 9.27) ist der Visus bei mehr als 80 % der Patienten auf 0,1 oder schlechter reduziert. Es finden sich eine Optikusatrophie, arterielle Gefäßeinschneidungen, die von Quadrant zu Quadrant variieren können und Pigmentepitheldegenerationen sowohl fokal als auch diffus vorkommend. Weitere Merkmale sind eine milde bis moderate Vitritis, multifokale Chorioretinitis, ein gesteigerter Reflex der Membrana limitans interna (Oréfice’s sign), kleine weißliche Flecken, an Kalzifikationen erinnernd und gelblich-weißliche subretinale Tunnel, welche die Fortbewegungsstrecken des Fadenwurms darstellen (Garcia’s sign).

9.6.6 Diagnostik

Serologische Tests

Serologische Tests und Stuhluntersuchungen sind wenig aussagekräftig (Für Ancylostoma gibt es keinen serologischen Test). Liegt keine Eosinophilie vor, reicht das klinische Bild, um die Diagnose DUSN zu stellen.

Fluoreszeiangiographie (FA)

Im Angiogramm zeigen sich im Frühstadium Hypofluoreszenzen der grau-weißen Läsionen der aktiven Retinitis gefolgt von einem Staining. Eine Farbstoffleckage kann auch aus Kapillaren der Papille gesehen werden. Manchmal kommt es auch zu venösen Leckagen. Im Spätstadium ist besonders der Verlust von Pigmentepithel sichtbar.

Indocyaningrün-Angiographie

Zeichen einer choroidalen Beteiligung sind hypofluoreszente Flecken, die entweder bis in die Spätphase dunkel bleiben oder sich im Angiographieverlauf anfärben. Er-

klärt wird dies mit einer entweder vollständig, alle Schichten durchziehenden oder nur teilweise vorliegenden Choroideabeteiligung.

Elektroretinogramm

Das ERG weist häufig am betroffenen Auge Pathologien auf. Es ist reduziert, aber nur sehr selten erloschen und zeigt in einigen Fällen ein negatives ERG, was mit einer autoimmun-entzündlichen oder toxischen Reaktion gegen die Bipolarzellen erklärt wird. Da auch andere Erkrankungen wie die Birdshot Chorioretinopathie oder das multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) mit Veränderun-