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Ординатура / Офтальмология / Учебные материалы / Entzündliche Augenerkrankungen Springer.pdf
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9.4  •  ARN, PORN (engl. Acute retinal necrosis syndrome, progressive outer retinal necrosis syndrome)

 

 

 

 

halbwertszeit von Ganciclovir beträgt 4,08 h und kann bei

 

      |

 

Praxistipp  |       

 

Niereninsuffizienz verlängert sein.

Auch wenn intravitreale Injektionen bei ARN und PORN

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Therapieempfehlung

äußerst wirksam sind, sollte in keinem Fall auf eine

 

9.4.8

systemische antivirale Therapie verzichtet werden, da

 

 

 

 

 

 

nur durch die systemische Therapie eine gleichzeitig

 

 

 

 

 

 

 

Es empfiehlt sich mit einer intravenösen Therapie mit

vorliegende herpetische Encephalitis oder Meningitis

 

Aciclovir von 7 bis 10 d bis zur Retinitisstabilisierung zu

behandelt sowie die Bilateralisationsgefahr reduziert

 

beginnen. Nach Erhalt des Vorderkammerpunktionsergeb-

werden kann.

 

nisses oder bei V. a. Aciclovirresistenzen, wenn es zu kei-

 

 

 

 

 

 

 

nem Abklingen der Retinitis unter Aciclovir i. v. kommen

 

 

 

 

 

 

 

sollte, sollte ggf. eine Therapieumstellung auf Foscarnet

9.4.10 Weitere Therapiemaßnahmen

 

oder Ganciclovir erfolgen. Eine orale Anschlusstherapie

 

sollte bei Immunkompetenten über mindestens 14 Wo-

(.Abb. 9.23)

 

 

 

 

 

 

 

 

chen durchgeführt werden, da in dieser Zeit die größte

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Gefahr der Bilateralisation für das Partnerauge besteht.

Steroide und ASS

 

Mögliche Bilateralisationen werden jedoch in der Litera-

 

tur nach 20 bis 26 Jahren beschrieben. Bei HIV-Patienten

Zur Stabilisierung der Retinitis und zum Schutz des Part-

 

und Immunsupprimierten sollte die orale Anschlussthe-

nerauges vor Bilateralisation ist eine antivirale Therapie

 

rapie länger bzw. bis zu einem verbesserten Immunstatus

bei ARN und PORN unbedingt erforderlich. Die antivi-

 

durchgeführt werden.

rale Therapie bietet jedoch keinen Effekt hinsichtlich der

 

 

 

 

      |

immunologischen Begleiterscheinungen, wie Vaskulitis,

 

 

Praxistipp  |       

Vitritis und Optikusneuritis. Um diese Folgen zu ver-

 

 

Wenn sich die Retinitis nicht ausreichend zügig unter

ringern, sollte unbedingt eine additive orale Steroidthe-

 

 

rapie in einer Dosierung von 0,5 bis 1 mg/kgKG unter

 

 

Acicloviroder Ganciclovirtherapie bessert, müssen Re-

 

 

antiviralem Schutz erfolgen. Bei HIVoder anderweitig

 

 

sistenzen bedacht werden. Da Foscarnet von der viralen

 

 

immunsupprimierten Patienten sollte hierauf jedoch ggf.

 

 

Thymidinkinase unabhängig ist und keine Resistenzen

 

 

verzichtet werden, um keine weitere Immunsuppression

 

 

beschrieben werden, kann dieses alternativ bei V. a. Re-

 

 

zu erzeugen. Neben der Vaskulitis und Optikusneuritis

 

 

sistenzen eingesetzt werden.

 

 

kann eine gesteigerte Thrombozytenplättchenaggregation

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

zur Vasookklusion führen, aus der ein sehr schlechter

 

 

 

 

 

 

Endvisus resultieren kann. Eine ASS-Medikation kann

 

9.4.9

Intravitreale Injektionen

die rheologischen Eigenschaften verbessern. Hierunter

 

wurden jedoch auch vermehrte Glaskörperblutungen

 

 

 

 

 

 

gesehen.

 

Zusätzlich zur systemischen Therapie applizierte intravi-

 

Prophylaktische Laserkoagulation

 

treale Ganciclovirund Foscarnetinjektionen bieten den

 

Vorteil, dass sie zu hohen intraokularen Wirkstoffspiegeln

Das Setzen eines prophylaktischen 3–4 kettigen Laserrie-

 

bei geringer systemischer Belastung führen und dem-

gels zur Abrenzung der Nekroseareale und Minimierung

 

entsprechend eine sehr gute Therapieergänzung darstel-

des Amotiorisikos wird kontrovers diskutiert, und der Evi-

 

len. ARN und PORN sollten jedoch nicht ausschließlich

denzlevel hierfür ist niedrig. Wenn die Vitritis das Setzen

 

durch intraokulare Injektionen behandelt werden, da diese

eines Laserriegels jedoch zulässt, bietet diese Maßnahme

 

im Gegensatz zu einer systemischen Therapie keine Bila-

wenig Risiko bei einem möglichen Nutzen, sodass eine

 

teralisationsprophylaxe bieten und keine therapeutischen

Durchführung sinnvoll erscheint.

 

Effekte auf eine mögliche begleitende virale Encephalitis

 

 

 

 

 

 

 

und Meningitis aufweisen. Als Injektionsschema wurde

9.4.11 Komplikationen

 

z. B. von Scott et al empfohlen:

 

-

SodiumGanciclovir (2 mg/0,05 ml) oder

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Foscarnet (1,2 mg/0,05 ml)

Unbeeinflusst von jeglicher Therapie bleibt die Amo-

 

 

 

 

 

tiorate, die größtenteils in der Literatur mit 60–80 %

 

3× wöchentlich für 2 Wochen und dann 1- bis 2-mal wö-

angegeben wird. Große Nekroseareale, die zu multip-

 

chentlich bis zur Stabilisierung der Retinitis

len durchgreifenden Foramina der atrophen Netzhaut

 

 

 

 

 

 

führen und Traktionen des verdichteten Glaskörpers

 

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362 Kapitel 9  •  Infektiös

Risikofaktoren für endogene Endophthalmitis

 

 

 

 

ja

 

 

 

 

nein

 

 

 

 

 

Blut-/Urin-/Katheterkulturen

 

 

Glaskörperkulturen/ Gramfärbungen/ Ausstrichpräparate

 

 

 

 

VK-oder GK-Punktion mit Bestimmung von HSV, VZV, CMV , T. gondii; Serologie zum Ausschluss von Toxoplasmose, Syphilis, TBC, Sarkoidose, HIV, Di‚-BB; Röntgenthorax zum Ausschluss von Sarkoidose, TBC

Beginn empirische Behandlung für Herpesretinitis:

-Aciclovir i.v. (10-15mg/kgKG/d 3xtgl.)

-Intravitreale Foscarnet-oder Ganciclovirinjektionen bei sehr raschem Fortschreiten der Läsionen mit Bedrohung von Makula + N. opticus

-Orale Steroide 0,5-1mg/kgKG/d, topische Steroide bei Uveitis anterior

-ASS 100mg bei Vaskulitis, Opticusneuritis

 

Behandlung fortsetzen mit

ja

Diagnose bestätigt

 

oraler Anschlusstherapie,

durch intraokulare

 

 

 

ggf. Anpassung antivirale

 

Flüssigkeit/ Serologie

 

Therapie an Erreger

 

etc.

 

 

 

 

Immunkompetent?

 

Immunsupprimiert?

 

Mindestens 3 Monate orale

 

Behandlung bis zur

 

 

Anschlusstherapie

 

Verbesserung des Immunstatus

 

 

 

 

 

 

 

 

nein

GK/ retinochoroidale Biopsie für Zytologie (PIOL)/ Histologie, Kultur/ Gramfärbung, Wiederholung von PCR+AK-Bestimmungen inklusive atypischer Bakterien + Pilze

..Abb. 9.23  Empfohlenes Vorgehen bei Patienten mit Retinitis unklarer Ätiologie. (Mod. nach Wong 2012)

bedingen diesen Umstand. Gute anatomische Verhältnisse können durch Pars Plana Vitrektomie, Endolaser und meistens erforderlicher Silikonöltamponade sowie ggf. Retinektomie erreicht werden. Eine Cerclage erscheint sinnvoll, wird jedoch nicht von allen Operateuren als notwendig erachtet. Bei der Vitrektomie sind die Induktion einer hinteren Glaskörperabhebung sowie die möglichst komplette Entfernung der Glaskörperbasis wichtig, um eine anteriore PVR mit schlechter Prognose zu vermeiden. Die Silikonöltamponade ist der Gastamponade bei großen Nekrosearealen deutlich überlegen. Eine Frühvitrektomie vor Auftreten von Foramina mit Endolaserabriegelung, Endotamponade und intravitrealer antiviraler Lavage führt zu einer niedrigen Amotiorate. Die schlechte Visusprognose scheint hierdurch jedoch nicht gebessert zu werden, da Optikusatrophie und retinale Ischämie ebenfalls für den Endvisus ausschlaggebend sind. Aufgrund der Vaskulitis kann es zu Gefäßverschlüssen bis hin zum kombinierten Zentralarterienund Zentralvenenverschluss kommen.

9.4.12Selbsthilfegruppen und hilfreiche Websites

www.uveitis-selbsthilfe.de, www.duag.org, uveitis.jimdo. com, www.orpha.net, www.bsk-ev.org

9.5Bartonella (engl. Cat scratch disease, syn: cat scratch fever)

A. Lipski

ICD-10 Code A28.1 Katzenkratzkrankheit Bartonellaceae sind eine eigenständige Gattung hä-

matotroper gram-negativer Stäbchenbakterien. Kennzeichen ist ein lebenslange Infektion der menschlichen und tierischen Wirte sowie eine Verbreitung durch arthropodische Vektoren wie Flöhe, Zecken oder Stechfliegen. Es existieren sowohl primär den Menschen als Reservoir nutzende Spezies (B. bacilliformis und B. quintana) als auch sog. zoonotische Spezies, die vom tierischen Primärwirt „akzidentell“ auf den Menschen übertragen werden können.

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9.5  •  Bartonella (engl. Cat scratch disease, syn: cat scratch fever)

..Abb. 9.24a,ba Bartonella-Neuroretinitis mit sternförmiger Lipidexsudation und retinochoroidalen Infiltraten. b Fast vollständige Auflösung 4 Monate nach Beginn der antibiotischen Therapie

Die weltweit nachweisbaren Bartonellen gelten sowohl in ihrer historischen als auch gegenwärtigen Bedeutung als unterschätzt. Bartonellen verursachen mitunter schwere internistische, kutane, neurologische sowie ophthalmologische Erkrankungen und stehen im Verdacht, seit Jahrhunderten Auslöser von Epidemien zu sein.

9.5.1Bartonella henselae

Katzenkratzkrankheit

Die häufigste durch Bartonellen bedingte Zoonose ist die Katzenkratzkrankheit („cat scratch disease“, CSD). Für die USA ist eine Inzidenz von 9 auf 100.000 Personen pro Jahr angegeben. Auch in europäischen Ländern ist mit etwa 12 Fällen auf 100.000 Personen zu rechnen. CSD wird hauptsächlich von B. henselae und selten auch von B. clarridgeiae verursacht.

Katzen sind die Hauptwirte für B. henselae und B. clarridgeiae, jedoch wurden auch Hunde, Pferde und Nagetiere als Reservoire identifiziert. Die Durchseuchung von Katzen variiert regional erheblich. Serumantikörper lassen sich in 0 % (Norwegen) bis 68 % (Philippinen) nachweisen, typischerweise häufiger in warmem Klima. In Deutschland beträgt die Seroprävalenz bei Katzen zwischen 10 und 15 %. Die infektiöse Bakteriämie kann einige Wochen bis zu Jahren andauern. Einem weitgehend unsymptomatischen Krankheitsverlauf steht die hohe Infektionsrate wegen der Verbreitung durch Katzenflöhe gegenüber. Bei Hunden verursacht die Bartonelleninfektion im Gegensatz zur Infektion von Katzen ein dem menschlichen vergleichbares, ausgeprägtes Krankheitsbild. Bei Hunden in den USA und in Deutschland fanden sich bis zu 30 % Infektionen mit B. henselae. Eine Übertragbarkeit von Hunden auf Menschen ist wahrscheinlich, jedoch bisher nicht bewiesen.

Durch Bisse oder Kratzer der Wirtstiere oder durch Inokulation kontaminierter Ausscheidungen ihrer Flöhe erfolgt schließlich eine Infektion des Menschen.

Der Verlauf einer Infektion mit B. henselae beim Menschen unterscheidet sich erheblich in Abhängigkeit vom Immunstatus. Bei Immunkompetenten entsteht an der Inokulationsstelle eine Papel oder Pustel, die nach 1–3 Wochen von einer meist regionalen Lymphadenopathie begleitet wird. Häufig werden Fieber, Krankheitsgefühl und Schmerzen berichtet. I. d. R. kommt es innerhalb von Wochen zur Spontanbesserung. In 10–24 % der Fälle entsteht jedoch ein atypisches Krankheitsbild, das verschiedenste Verlaufsformen annehmen kann (.Tab.9.12, .Tab.9.13). Insbesondere vaskuläre Prozesse der Netzund Aderhaut, sowohl Gefäßokklusionen als auch Gefäßproliferationen, dürften bisher zu selten auf eine Bartonelleninfektion zurückgeführt worden sein.

>> Eine charakteristische makuläre Lipidexsudation sollte stets Anlass zur serologischen Testung auf B. henselae geben (. Abb. 9.24a,b).

Wenngleich die gezielte Anamnese zu Haustierhaltung, Katzenkratzern oder Zeckenbissen wertvolle Hinweise für Bartonelleninfektionen, z. B. bei unklarer Chorioretinis oder Papillitis, liefern kann, ist oftmals auch ohne entsprechende Vorgeschichte eine Infektion mit B. henselae nachgewiesen worden.

>> Bei immunkompromittierten Patienten (z. B. nach HIV-Infektion) werden protrahierte Verlaufsformen beobachtet. Typisch sind angioproliferative Läsionen von Cutis und Subcutis bzw. von parenchymatösen Organen (Bacilläre Angiomatose) sowie von Leber und Milz (Poliosis hepatis).

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364 Kapitel 9  •  Infektiös

.. Tab. 9.12  Augenmanifestationen der Infektion mit Bartonella spp. (Modifiziert nach Boulois et al. 2005)

Okuloglanduläres Syndrom Parinaud

Konjunktivitis, lokale Lymphknotenschwellung

Disziforme Keratitis

Retinale Vaskulitis

Uveitis anterior

Retinitis mit intraretinalen und periphlebösen Blutungen

Granulomatöse Iritis

Fokale und multifokale Retinochoroiditis oder Chorioretinitis

Iridozyklitis

Helioide Choroiditis

Vitritis (mild bis massiv)

Neuroretinitis

Zystoides Makulaödem

Papillitis, peripapilläre (Lipid)Exsudation

Choroidale/papilläre/retinale Neovaskularisationen

(Sternförmige) Lipidexsudate der Makula

Papilläre oder retinale Angiome

Arterielle und venöse retinale Gefäßverschlüsse

Neovaskularisationsglaukom

Optikusatrophie

Exsudative Ablatio retinae (subtotal/total)

 

.. Tab. 9.13  Manifestationen der Infektion mit Bartonella henselae. (Modifiziert nach Boulois et al. 2005)

Nervensystem

Haut

Knochen und Gelenke

Tumoren oder Pseudo-

Sonstige

 

 

 

tumoren

 

Status epilepticus

Konjunktivitis

Arthritis, Arthralgie

Periphere Lymphkno-

Endokarditis

Epilepsia partialis

Peridontitis

Osteomyelitis

tenschwellungen

Lungeninfiltrate

continua

Erythema nodosum

 

Tumoren der Mamma

Glomerulonephritis

periphere Fazialis-

Granuloma anulare

 

und Parotis

Poliosis hepatis

parese

Noduläre, papulöse

 

Granulomatöse Hepa-

 

Hemiplegie

oder petechiale Efflores-

 

titis, nekrotisierende

 

Enzephalitis, Enze-

zenzen

 

Splenitis

 

phalopathie

Verruga peruana

 

Simulation eines

 

Meningitis

Purpura Schönlein-

 

Lyphoms

 

Meningoenzepahlitis

Henoch

 

Gammopathie

 

Koma

Purpura mit leukozyto-

 

Myelodysplastisches

 

 

klastischer Vaskulitis

 

Syndrom

 

 

Bazilläre Angiomatose

 

Simulation eines Rhab-

 

 

Paronychie

 

domyosarkoms

 

 

 

 

Pseudotumoren

 

9.5.2Uveitis und Infektionen mit

B. quintana und B. henselae

Von den 14 humanpathogenen Bartonellenspezies ist B. henselae der häufigste Verursacher einer uveitischen Augenbeteiligung. Auch der Erreger des Fünftagefiebers, B. quintana, kann Uveitiden bewirken, wenn er unter schlechten hygienischen Bedingungen vereinzelt sowie seit vielen Jahrhunderten insbesondere in Kriegszeiten epidemisch auftritt. B. quintana verursacht u. a. sowohl anteriore, intermediäre als auch posteriore Uveitiden. Nach Anreicherung im Kot der menschlichen Kopflaus erfolgt eine Infektion durch Hautverletzungen, möglicherweise jedoch auch durch Katzenoder Hundebisse bzw. -kratzer; auch Zecken kommen als Überträger in Frage. Weitere Verursacher einer Uveitis sind B. grahamii, B. elizabethae und B. clarridgeiae, die publizierten Fälle entsprechen jedoch bisher diagnostischen Raritäten.

Bei Gesunden sind inapparente Infektionen mit Seropositivität für Antikörper gegen B. henselae von bis zu 25 % in der japanischen Bevölkerung beschrieben. In einer französischen Serie fand sich hingegen keine Seroprävalenz von Antikörpern in einer gesunden Studienkontrollgruppe von 260 Patienten. Von 1520 unklaren Uveitis-Fällen (exklusive derer mit klinisch-ophthalmologischem Toxoplas- mose-Verdacht) gelang ein Nachweis von Bartonella nur bei 21 Patienten (1,4 %). Bei niederländischen Patienten mit Uveitis in einer Studie von Rothova und Kollegen ergab die serologische Diagnostik auf B. henselae keinen signifikant größeren Anteil (8/138), als in der gesunden Kontrollgruppe (2/60). Bei unklarer Uveitis (Abschluss der Standard-Diagnostik) lag die Trefferquote mit 9 % allerdings deutlich höher (5/54). Von der gleichen Gruppe wurde im Jahr 2000 eine mögliche Assoziation von B. henselae mit HLA-B27 bei unklarer Panuveitis nahegelegt. Der Anteil von Patienten mit HLA-B27 und Seropositivität