328 Kapitel 8  •  Nicht-infektiös

>> Von zyklodestruktiven Verfahren muss nach vorliegenden Beobachtungen abgeraten werden, da sie eher den Entzündungsgrad steigern und den Augendruck nur passager oder gar nicht mindern. Gleichzeitig steigern sie das Risiko für eine Phthisis, Makulaödeme und epiretinale Membranen.

Als primäres Operationsverfahren wird überwiegend die

Trabekulektomie unter Anwendung von Antiproliferativa (meist intraoperatives Mitomycin C) angesehen. Obwohl damit bei 3 von 4 Patienten eine zufriedenstellende Drucksenkung erzielt werden kann, müssen fast bei jedem zweiten Patienten in den ersten 12 Monaten nach der Operation operative Filterkissenrevisionen in Kauf genommen werden. Drainage-Implantate (wie z. B. von Ahmed oder Baerveldt) stellen eine Alternative dar. Aber auch hier werden die Langzeitergebnisse trotz intraoperativer Gabe von Antiproliferativa durch die überschießende fibrotische Einkapselung beeinträchtigt. Inwieweit modifizierte Techniken der tiefen Sklerektomie, Kanaloplastik oder Goniotomie gute Alternativen bei Uveitiskindern darstellen, ist derzeit noch unklar.

Okuläre Hypotonie

>> Zum Augendruckabfall kommt es nicht selten in der Phase mit aktiver Entzündung oder im späteren Stadium infolge von traktiven oder narbigen Ziliarkörperstörungen.

Zur Differenzierung des ursächlichen Zusammenhanges tragen die Beurteilung von Zellbefund und Tyndall in der Vorderkammer sowie die Ultraschall Biomikroskopie bei.

Die Behandlung der Hypotonie in der Phase mit aktiver Entzündung hat eine komplette Reizfreiheit zum Ziel. Dies kann mit hochdosierten topischen Steroiden, einem systemischen Steroid-Puls oder parabulbären oder intravitrealen Steroidinjektionen versucht werden. Gegenüber Triamcinolonacetonid ist die Einwirkzeit des Dexametha- son-Depotimplantates zwar länger, dies ist bei Aphaken aber mit einem hohen Dislokationsrisiko in die Vorderkammer und Hornhautproblemen verbunden.

Die immunsuppressive Therapie muss dem individuellen Entzündungsverlauf angepasst und intensiviert werden, solange die Vorderkammer nicht komplett zellfrei ist. Wenn die Hypotonie nach Erzielen von Reizfreiheit persistiert, ist das Risiko für eine Phthisis besonders groß, und es müssen operative Interventionen durchdacht werden. Obschon es technisch extrem schwierig ist, die zyklitischen Membranen operativ zu entfernen, kann es unter Umständen die einzige Option sein, um einen gänzlichen Visusverlust zu vermeiden. Eine Wiederanlage des abgehobenen Ziliarkörpers kann mit einer kurzfristigen Gastamponade

versucht werden. Eine permanente Silikonöltamponade kann ggf. eine kosmetisch störende Augenschrumpfung vermeiden.

Glaskörpertrübungen und Traktionsmembranen  Gelegentlich sind die Glaskörpertrübungen bei Kindern mit JIA-assoziierter Uveitis so dicht, dass sie den Visus und die Beurteilung der hinteren Augenabschnitte deutlich einschränken. Eine Pars plana Vitrektomie kann aber nur in Ausnahmefällen empfohlen werden. Dichte entzündliche Glaskörperinfiltrate können oft mit einer adäquaten immunsuppressiven Therapie aufgehellt werden. Die unreflektierte Operationsdurchführung ist oft nicht nur vermeidbar, sondern kann den Uveitisverlauf sogar nachhaltig beeinträchtigen und vermeidbare weitere Sekundärfolgen zur Folge haben, wie etwa eine Kataraktprogression oder Ablatio. Zu den wenigen sinnvollen Indikationen zur Vitrektomie zählen epiretinale Membranen mit Makulaödem, dichte Nachstarmembranen oder Ziliarkörpertraktionen mit Hypotonie. Wichtige Untersuchungen vor Indikationsstellung sind daher die optische Kohärenztomographie (OCT) und die Ultraschall Biomikroskopie.

8.3.7 Prognose

Die Uveitis im Kindesalter führt im Vergleich zum Erwachsenenalter häufiger zu einer Visusminderung und Komplikationen. Der Uveitisverlauf ist bei Kindern mit JIA besonders schwer. Viele Patienten bedürfen der systemischen Immunsuppression oder einer chirurgischen Therapie.

In den letzten Jahrzehnten konnte die Visusprognose durch ein besseres Screening und eine frühere und aggressivere Therapie deutlich verbessert worden. Aktuell wird das Erblindungsrisiko eines JIA-Kindes auf unter 1 % geschätzt. Dennoch trägt bis zu ein Drittel der Kinder eine einoder beidseitige Sehbehinderung davon.

>> Für die Visusprognose bei JIA-Kindern ist besonders wichtig, dass die Uveitis möglichst früh nachgewiesen wird, bevor Komplikationen entstehen. Daher sollte das Uveitisscreening unmittelbar nach Diagnose der Arthritis initiiert und entsprechend den Risikofaktoren angemessen kurze Intervalle gewählt werden.

Als erwiesen gilt, dass eine adäquate antientzündliche Therapie den Verlauf bessern kann. Kinder mit schwerem Verlauf sollten in Anlehnung an die aktuellen Leitlinien mit Immunsuppressiva und Biologika behandelt werden. Bisher ist noch unklar, ob die Uveitisinzidenz mit den modernen Immunsuppressiva und Biologika gesenkt werden