Uveitis, deren Schübe gewöhnlich unmittelbar festgestellt und behandelt werden (. Tab. 8.6).

Wichtige Risikofaktoren für einen schweren Verlauf mit Entwicklung von visusmindernden Komplikationen sind ein früher Uveitisbeginn vor oder unmittelbar nach der Arthritis sowie der Schweregrad der Uveitis bei Erkrankungsbeginn. Gerade die Synechien dokumentieren einen hohen Entzündungsgrad während der Schübe.

8.3.5 Diagnostik

Die Kinder sollten immer gemeinsam vom Augenarzt und Kinderrheumatologen betreut werden. Die Augenuntersuchung erfolgt durch den Augenarzt, die weitere klinische Untersuchung sowie Laborund bildgebende Diagnostik durch den Kinderrheumatologen.

Um den Erkrankungsverlauf beurteilen zu können, müssen folgende Informationen zusammengetragen wer- -den:

Alter bei Uveitisdiagnose Alter bei Arthritisbeginn

Klassifikation der Uveitis nach den SUN Kriterien Arthritissubgruppe nach ILAR-Klassifikation Nachweis von ANA

-HLA-B27-Antigen und Rheumafaktor (RF) bisheriger Verlauf der Uveitis und Arthritis

Verlauf der Uveitis und Arthritis unter der bisherigen Therapie

Aktuelle Therapie Visusverlauf

Zellgrad in der Vorderkammer -Augeninnendruckverlauf

Strukturelle Komplikationen im Auge Verträglichkeit und unerwünschte Wirkungen unter

-der aktuellen und bisherigen Therapie Bisherige Augenoperationen

Uveitis Screening nach Arthritisbeginn

Den epidemiologischen Daten zur Arthritisund Uveitismanifestation entsprechend sollte das Uveitisscreening unmittelbar nach dem Nachweis einer Arthritis beginnen und in angemessenen Intervallen fortgesetzt werden (. Abb. 8.10). Die Untersuchungsintervalle orientieren

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altersentsprechenden Sehzeichen), Spaltlampenuntersuchung auf Zeichen einer Entzündung und Komplikationen, Tonometrie und Ophthalmoskopie in Mydriasis umfassen.

Zum Nachweis eines zystoiden Makulaödems oder anderer morphologischer Veränderungen, insbesondere der zentralen Netzhaut, kommt bevorzugt die nichtinvasive optische Kohärenztomographie (OCT) zum Einsatz: Die OCT unterstützt den biomikroskopischen Befund und ist zur Verlaufsdokumentation geeignet. Nur bei weiterhin unklaren Befunden ist heutzutage bei den Kindern eine Fluoreszeinangiographie sinnvoll. Bei okulärer Hypertension oder nachgewiesenem Glaukom sollten perimetrische und Papillen-morphometrische Untersuchungen erfolgen. Die Augendruckwerte müssen häufig kontrolliert werden, da sie bei Uveitiskindern sehr schwanken. Der Sehnervenbefund muss regelmäßig und kritisch beurteilt werden, weil der glaukomtypische Optikusbefund häufig vom Papillenödem überlagert wird. Bei visusbedrohten und wenig kooperierenden Kleinkindern kann eine Untersuchung in Kurznarkose erforderlich werden.

Eine diagnostische Pupillenerweiterung durch die Eltern hat sich als hilfreich herausgestellt, um bei Uveitispatienten mit hohem oder noch unklarem Rezidivrisiko während der Zeit zwischen zwei augenärztlichen Kontrollen Hinweise auf neue Synechienbildung zu bekommen und eine sofortige Kontrolle durch den Augenarzt zu veranlassen. Dieser sog. Taschenlampentest ist einmal wöchentlich sinnvoll.

Differentialdiagnostik

Das differentialdiagnostische Spektrum umfasst insbesondere andere Entitäten der anterioren Uveitis. Dazu gehören das Tubulointerstitielle Nephritisund Uveitis- (TINU) Syndrom, Fuchs-Uveitis-Syndrom und die HLA-B27-asso- ziierte akute anteriore Uveitis. Im Gegensatz zur Iridozyklitis sind bei der intermediären Uveitis die retinalen Gefäße betroffen. Bei einer Sarkoidose dominieren oftmals ein granulomatöser Charakter der Uveitis sowie exsudative Gefäßleckagen. Andere immun-vermittelte rheumatische Erkrankungen, systemische Vaskulitiden und Kollagenosen sind auszuschließen (. Tab. 8.7).

Des Weiteren sind Infektionen auszuschließen, wie z. B. Tuberkulose und Borreliose. Lues ist im Kindesalter eine absolute Rarität. Maligne und nichtmaligne Maskierungssyndrome einer Uveitis sind im Kindesalter auch sehr selten.

8.3.6 Therapie

Antientzündliche Therapie

Nach aktuellem Kenntnisstand ist bei Uveitiskindern mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen nur eine sym-

ptomatische Behandlung möglich, um die Entzündung zu hemmen.

>> Die sog.„Herdsanierungen“ – wie beispielsweise die Extraktion von Zähnen oder Tonsillen – sind verzichtbar, da sie den Krankheitsverlauf nicht verbessern.

Die Ziele der Therapie sind der Erhalt des Sehvermögens, die Behandlung des akuten Schubes und der etwaigen Komplikationen, die Prophylaxe von Rezidiven und Komplikationen, die Therapie der systemischen Grunderkrankung und das Vermeiden von unerwünschten Arzneimittelwirkungen.

Das Behandlungskonzept ist abhängig von der Entzündungsaktivität der Uveitis, den Komplikationen und dem Risiko eines irreversiblen Sehverlustes. Zudem muss auch die entzündlich-rheumatische Grunderkrankung bedacht werden. Viele der Patienten bedürfen wegen des schweren Verlaufes von Uveitis und Arthritis einer Behandlung mit Immunsuppressiva und Biologika. Bei Patienten mit alleiniger Uveitis ohne Arthritis, die aber antinukleäre Antikörper aufweisen, ist der Uveitisverlauf oft vergleichbar dem bei schwerer JIA-assoziierter Uveitis, sodass sie ebenso aggressiv behandelt werden müssen.

In der Behandlung der Uveitis wird eine absolute Zellfreiheit in der Vorderkammer angestrebt. Auch Fibrinbildung oder Keratopräzipitate mit Hornhautödem und Visusminderung müssen behandelt werden. Die Bedeutung des alleinigen Nachweises von Endothelpräzipitaten oder eines positiven Tyndall-Effektes für die Therapieentscheidung wird derzeit kontrovers diskutiert. Sie stellen aber noch keine eindeutige Therapieindikation dar. Der positive Tyndall-Effekt dokumentiert eine Störung der Blut-Kam- merwasserschranke durch eine akute Inflammation oder eine persistierende Schädigung der Blut-Kammerwasser- schranke und korreliert mit vorhandenen Komplikationen und einem schlechteren Visusverlauf.

Behandlung des Uveitisschubes  Eine aktive Uveitis muss behandelt werden. Topische Kortikosteroide gelten als initiale Therapie. Die Behandlung der anterioren Uveitis bei JIA Kindern sollte mit hochpotenten Zubereitungen (Prednisolonacetat 1 % oder Dexamethason 0,1 %) in ausreichender Häufigkeit beginnen. Die Tropfengabe kann anschließend bei Zellfreiheit und fehlenden Präzipitaten innerhalb von 6 Wochen reduziert werden (. Abb. 8.11). Nicht-steroidale Antiphlogistika sollten nicht als alleinige Therapie der aktiven anterioren Uveitis eingesetzt werden. Eine zusätzliche systemische Kortikosteroidgabe ist nur bei schwerer aktiver Uveitis mit Hypotonie, Makulaödem oder dichter Glaskörpertrübung sinnvoll. Sie sollte auf wenige Wochen begrenzt werden.

8.3  •  Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) und Uveitis.

Die Operation ist wegen Bandkeratopathie, breiter Synechien, enger Pupille, Blutungsneigung, Fibrosemembranen und Glaskörpertrübungen i. d. R. technisch sehr anspruchsvoll (. Abb. 8.8, . Abb. 8.9). Das perioperative Management ist besonders schwierig, wenn die Linsentrübung bei sehr jungen Patienten mit chronisch aktiver Uveitis rasch fortschreitet. Denn typischerweise entwickeln Kinder mit JIA Uveitis nach der Operation eine schwere Entzündungsreaktion, welcher regelmäßig die Entwicklung von hinteren Synechien, Iris-Capture, dichte Membranen vor und hinter der IOL, okuläre Hypotonie, Hinterkapselfibrosierung, IOL Dezentrierungen oder zystoides Makulaödem folgen. Riesenzellablagerungen auf der IOL entstehen nicht selten auch ohne einen offenkundigen Zellgehalt in der Vorderkammer.

Das bevorzugte OP Verfahren bei allen Patienten mit JIA-assoziierter Uveitis war insofern die Lensektomie und anteriore Vitrektomie. Die Implantation einer Intraokularlinse galt lange als obsolet. Zur Visusrehabilitation erfolgte eine Kontaktlinsenanpassung bzw. Starbrillenanpassung. Wegen der damit verbundenen Nachteile wurde vor Jahren die Implantation von Intraokularlinsen eingeführt.

Durch die technischen Fortschritte in der Chirurgie und potenterer antientzündlicher Medikamente hat sich auch das Kataraktmanagement bei Uveitiskindern weiter entwickelt. Mit der atraumatischen mikroinzisionalen Schnitttechnik können nun bessere Visusergebnisse erzielt werden. Vor der OP muss eine absolute Reizfreiheit erzielt werden. Heutzutage ist bei ausgewählten Patienten eine IOL Implantation vertretbar. Verfügbar sind moderne IOL Designs und Materialien, welche eine gute Biokompatabilität gewährleisten. Die Implantation setzt aber eine konsequente antientzündliche Therapie vor und nach der OP voraus, i. d. R. mit Immunsuppressiva und Biologika. Postoperative Probleme mit der IOL treten insbesondere bei Kleinkindern mit aktiver Uveitis zum Zeitpunkt der OP und ohne adäquate Immunsuppression auf. Insofern sollte eine IOL bei JIA Kindern nur dann implantiert werden, wenn eine langfristige Reizfreiheit garantiert werden kann, wozu klassische Immunsuppressiva oder TNF-alpha Inhibitoren eingesetzt werden. Die topische Steroidgabe sollte in der Woche vor der OP gesteigert werden und nach der OP langfristig in reduzierter Häufigkeit fortgesetzt werden, um Riesenzellauflagerungen zu vermeiden. Als gute Alternative gegenüber einer hochdosierten perioperativen systemischen Kortisongabe haben sich intravitreale Injektionen eines Kortikoiddepots herausgestellt, wozu Triamcinolon acetonid oder das biodegradable Dexamethason-Implantat (Ozurdex®) zur Verfügung stehen.

Okuläre Hypertonie und Glaukom  Okuläre Hypertension und Glaukom sind typische und häufige Komplikationen bei Patienten mit JIA-assoziierter chronischer Uveitis.

>> Zum Druckanstieg kommt es selten in der initialen Phase der Uveitis sondern oft erst wenige Jahre nach Beginn der Uveitis und nachdem eine Reizfreiheit erzielt wurde.

Im Allgemeinen handelt es sich um ein Offenwinkelglaukom. Die Diagnose wird oft spät gestellt, was darauf beruht, dass die Augendrücke sehr stark schwanken, und mitunter nur kurzfristige Druckspitzen auftreten, die vom Kind unbemerkt bleiben. Bleibt der Augendruck unkontrolliert, folgen progressive Sehnervenschäden und Gesichtsfelddefekte. Glaukomtypische Veränderungen am Sehnerv werden bei Uveitiskindern aber oft erst im fortgeschrittenen Stadium festgestellt, da die Papillenbeurteilung durch die Trübung der optischen Medien und das Papillenödem erschwert wird. Gesichtsfelduntersuchungen sind im Kindesalter oft nicht verlässlich. Insofern sollten zum Versorgungsstandard bei diesen Patienten mit hohem Glaukomrisiko engmaschige Druckmessungen zu unterschiedlichen Tageszeiten, regelmäßige funduskopische Papillenuntersuchungen sowie computergestützte Morphometrien zählen.

Am Anfang steht immer die topische antiglaukomatöse Therapie, um den Augendruck zu senken. Als Zieldruck sollte möglichst < 21 mmHg, bei fortgeschrittener Optikopathie sogar vorzugsweise < 15 mmHg angestrebt werden.

Bei Kindern mit Uveitis sind topische Carboanhyd- rase-Inhibitoren die Medikamente erster Wahl. Danach können Betablocker stehen, die möglichst in niedriger Konzentration (z. B. 0,1 % Timolol) gegeben werden sollten, um systemische Nebenwirkungen zu vermeiden, wie eine Apnoe. Alpha Agonisten sollten möglichst nur bei Kindern über sechs Jahren gegeben werden, da sie gelegentlich zentralnervöse unerwünschte Wirkungen entfalten können. Da Prostaglandine und Prostamide wegen ihres Wirkungsmechanismus zu Entzündungen und Makulaödem führen können, sollten sie nur unter entsprechend engmaschiger Kontrolle gegeben werden.

>> Parasympatomimetika sind bei phaken Uveitispatienten kontraindiziert.

Aber nicht selten lässt sich der Augendruck bei Uveitiskindern mit Augentropfen nicht ausreichend senken. Systemische Carboanhydrasehemmer können passager hinzugefügt werden, aber ihr Langzeiteinsatz wird nicht selten durch ihre schlechte Verträglichkeit limitiert. Bei einem Drittel der Kinder sind daher letztlich chirurgische Verfahren notwendig, um den Augendruck zu normalisieren.

Bezüglich der Auswahl des operativen Verfahrens kann zum jetzigen Zeitpunkt noch keine abschließende Empfehlung gegeben werden.