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Die Hornhautendothelpräzipitate sind meist fein, sternförmig in der unteren Hornhauthälfte lokalisiert und können gänzlich übersehen werden. In der konfokalen Mikroskopie wurden sie als „Eulenaugen“ beschrieben und als pathognomisch eingeschätzt. Irisatrophie und posteriore Synechien werden dagegen fast nie beobachtet. Demgegenüber imponiert ein oft deutlich gesteigerter intraokularer Druck. Zwei bisher als eigenständig betrachtete Krankheitsbilder, das Posner-Schlossman-Syndrom und das Fuchs-Uveitis-Syndrom (früher „Heterochromiezyklitis“) wurden wiederholt durch den Nachweis des Virusgenoms mittels PCR mit CMV in Verbindung gebracht. Es muss erwähnt werden, dass der CMV-Nachweis auch mittels PCR schwierig ist, und bei vielen Patienten mehrere Kammerwasseranalysen notwendig waren, bevor der Nachweis gelang. In Asien wurde bei unbehandelten Patienten bzw.

nach Ende der Therapie ein hohes Rezidivrisiko (ca. 75 % innerhalb 8 Monate) beobachtet.

Diagnostik

Bei vielen Patienten ist der klinische Befund bereits richtungsweisend. Klinisch können sich allerdings bei Patienten, v. a. ohne Hornhautbeteiligung und mit atypischer Präsentation, differentialdiagnostische Probleme ergeben. Für alle Formen Infekt-assoziierter, intraokularer Entzündungen ist der Erregernachweis hilfreich, um eine gezielte Behandlung einzuleiten. Dies trifft insbesondere für chronisch rezidivierende Verläufe und bei okulärer Hypertension zu. Idealerweise ist der klinische Verdacht durch Virusnachweis mittels PCR oder Antikörpersynthese zu bestätigen. Die Sensitivität der PCR-Analyse wird für HSVund VZV-DNA im Kammerwasser mit 25–100 % ange-

Valaciclovir  Valaciclovir ist der Valyl-Ester des Aciclovirs. Die orale Bioverfügbarkeit des Valaciclovirs ist bei vergleichbarer Dosierung etwa 3-mal höher, als die des Aciclovirs. Valaciclovir zeigt dementsprechend eine gute Wirksamkeit gegen alle α-Herpesviren (HSV1, HSV2, VZV).

Brivudin  Brivudin ist vom Wirkmechanismus dem Aciclovir sehr ähnlich, da es ein Analogon des Nucleosid Thymidins darstellt und nach Phosphorylisierung durch die virale Thymidinkinase die virale DNAPolymerase blockiert. Es konnte eine gute Wirksamkeit gegen α-Herpesviren (HSV1, HSV2, VZV) gezeigt werden. Hauptvorteil ist die compliancefreundliche Einmalapplikation/Tag. Für die Langzeitprophylaxe liegen keine klinischen Studien vor, sodass Brivudin nur zur Akutbehandlung eingesetzt werden sollte.

Foscarnet  Foscarnet zeigt eine gute Wirksamkeit gegen alle Herpesviren sowie gegen einige Retroviren, wie HIV, bei allerdings hoher Nephrotoxizität.

Ganciclovir (GCV)  Da Ganciclovir eine 10–15fach bessere Wirksamkeit gegen CMV aufweist als Aciclovir, sollte Ganciclovir Medikament der 1. Wahl bei nachgewiesenem CMV-Virus sein (. Tab. 7.5). Aufgrund der möglichen Nebenwirkungen muss eine strengere Indikationsstellung erfolgen. Die Behandlungskonzepte zur Therapie der CMV assoziierten AU sind bisher weniger valide geprüft, als bei HSV/VZV (s. u.). Bislang liegen nur unzureichende Infor-

mationen zur Behandlung der CMV-assoziierten AU vor, die überwiegend aus Asien stammen. In Singapur wurde bei Therapie von 72 Augen mit CMV-AU GCV in allen Applikationsformen, d. h. topisch (Virgan Augengel), systemisch oder auch intravitreal (!) verwendet. Dabei stellte sich heraus, dass zur akuten Therapie systemisches oder intravitreal appliziertes GCV einen positiven Effekt zeigte; zur Rezidiv Prophylaxe hat sich lokales GCV (4x/d) als ebenso effektiv wie die systemische GCV Therapie herausgestellt.

Weitere Therapiemaßnahmen

Antiinflammatorische Therapie  Durch die antivirale Therapie werden die immunologischen Prozesse (Vorderkammerreiz, Trabekulitis, Vitritis, ggf. Vaskulitis) nicht beeinflusst. Daher werden meist lokal oder oral verabreichte Steroide notwendig. Die Steroidtherapie sollte stets nur in Begleitung einer effektiven antiviralen Behandlung erfolgen und muss am klinischen Verlauf „titriert“ werden.

Drucksenkende Therapie  Eine sekundäre okuläre Hypertension ist im akuten Stadium bei viralen AU oft vorhanden.

Durch eine konsequente antivirale und antientzündliche Behandlung (topische Steroide) tritt eine Druckregulation bei den meisten Patienten ein. Initial kann eine zeitlich begrenzte (meist ca. 2–4 Wochen), lokale drucksenkende Therapie erforderlich sein. Als Therapeutika kommen v. a. Carboanhydrasehemmer, ß-Blocker und

Selbsthilfegruppen und hilfreiche Websites

http://www.uveitis-selbsthilfe.de, http://www.duag.org, http://uveitis.jimdo.com, http://www.schmerzliga.de/

7.1.2Fuchs-Uveitis-Syndrom (FUS) (engl. Fuchs Heterochromic Iridocyclitis)

C.-D. Quentin

Definition und Einteilung

ICD-10 Code H22.0*Iridozyklitis bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten

Synonyme: Heterochromiezyklitis Fuchs

Das Fuchs-Uveitis-Syndrom (FUS) ist eine chronische, typischerweise bereits in den ersten Lebensdekaden auftretende milde Form der Iridozyklitis, die sehr oft nicht erkannt und erst beim Auftreten ihrer Komplikationen, wie Katarakt und sekundär Glaukom, diagnostiziert wird. Fuchs charakterisierte 1906 erstmals anhand von 38 Patienten das nach ihm benannte Krankheitsbild mit seinen typischen Komplikationen. Der Begriff der „Heterochromie“ bei der Namensgebung wurde im letzten Jahrzehnt (im deutschsprachigen Raum) fallengelassen, da diese nur bei etwa 30 % der erkrankten Augen (relativ spät im Verlauf der Erkrankung) wegweisend ist.

Epidemiologie

Die Häufigkeit des FUS wird in der Literatur zwischen 2–11 % aller Uveitiden angegeben. Die Prävalenz mag auch noch höher liegen, da die Erkrankung anfänglich für die Patienten symptomlos verläuft, und im Frühstadium der FUS die diskreten Veränderung an der Hornhautrückfläche und Iris erst bei gezielter Suche zu erkennen sind. Ein Geschlechtsoder Rassen-spezifisches Erkrankungsrisiko ist nicht nachweisbar.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ursache des FUS ist bisher nicht eindeutig geklärt, wobei biochemischenund epidemiologischen Untersuchung der letzten Jahre eine Röteln-Virus (induzierte) Genese immer wahrscheinlicher werden lassen. Seit der Erstbeschreibung 1906 durch Fuchs sind die verschiedensten Hypothesen diskutiert worden.

1.Sympathikusläsion, die zu einer verminderten adrenergen Innervation der Iris mit geringerer Pigmenteinlagerung führt. Diese Annahme konnte bisher für das FUS aber nicht bewiesen werden.

2.Ein genetischer Erklärungsversuch wurde fallen gelassen, da keine HLA Assoziation und kein Mendelscher Erbgang nachzuweisen vorliegen. Auch erkranken monozygote Zwillinge individuell (allein).

3.Toxoplasma gondii Infektion des Auges als Auslöser eines FUS wurde immer wieder vermutet, da auch Fuchs schon periphere chorioretinische Narben bei einigen seiner Patienten beschrieb. Ein Toxoplasmose Infektion des Auges als Ursache des FUS ließ sich aber nicht nachweisen, sodass von einer Assoziation beider Erkrankungen gesprochen wird.

4.Eine immunologische Erkrankung wird diskutiert, da im Kammerwasser Plasmazellen, B-Lymphozyten vom Typ CD8+, oligoclonales IgG , Immunglobuline, IL 10 und IL6 sowie IFN-α nachzuweisen sind.

5.Röteln-Virus Infektion: 2004 wurde erstmals bei 52 Augen mit einem FUS in allen Augen der Röteln-Vi- rus-Antikörper im Kammerwasser nachgewiesen. Das Röteln Virus Genom wurde bei 18 % der Augen mittels PCR gefunden. Dieses Ergebnis konnte von anderen Untersuchergruppen bestätigt werden. Zusammenfassend wurden bei insgesamt 128 von 129 Augen Röteln- Virus-Antikörper im Kammerwasser der Augen mit einem FUS gefunden und bei zwei weiteren Augen auch das Röteln-Virus Genom. Unterstützt wird die Röteln Hypothese durch eine epidemiologische Studie aus den USA, die einen Rückgang des FUS seit der Einführung der Impfung gegen das Röteln-Virus feststellte.

..Abb. 7.2  Heterochromie des rechten Auges bei FUS

Neovaskularisationen im Kammerwinkel, sogenannte „Brückengefäße“, sind die Quelle dieser Blutungen.

2.Das sekundäre Glaukom ist in 9–59 % als Offenwinkelglaukom die bedrohlichste Komplikation für das Sehvermögen. Ausgeprägte Fluktuationen des Augendruckes erschweren die Diagnostik. Häufig wird das Glaukom auch erst nach der Kataraktoperation erkannt. Kontrovers wird diskutiert, ob das sekundär Glaukom eine Komplikation der Katarakt Operation ist oder das Ergebnis der langjährigen, chronischen Erkrankung. Die medikamentöse Therapie ist unbefriedigend und die Ergebnisse der fistulierenden Glaukomoperationen, ob mit oder ohne Glaukom Implantat vom Typ Molteno oder Ahmed, liegen nach 4 Jahren nur bei 50–76 %.

3.Glaskörpertrübungen im Sinne einer vorderen Vitritis können gelegentlich sehr ausgeprägt sein. Sollten sie Visus-relevant sein, können sie durch eine vordere Vitrektomie während der Kataraktoperation simultan entfernt werden.

Diagnostik

Aufgrund der fehlenden klinischen Zeichen einer vorderen Uveitis (rotes, schmerzhaftes Auge) wird das FUS häufig bei Routineuntersuchung übersehen. Meistens wird es erst erkannt, wenn die einseitig Cataracta complicata zur Visuseinschränkung führt, oder das sekundäre Glaukom sich mit Schmerzen bemerkbar macht. Die Diagnose des FUS kann i. d. R. allein anhand der aufgeführten klinischen Hauptund Nebenkriterien gestellt werden. Bestehen periphere Netzhautnarben oder liegt eine Vitritis vor, sollte eine internistischeund labortechnische Minimaldiagnostik zum Ausschluss einer Toxoplasmose, Sarkoidose, Borreliose und Tuberkulose erfolgen.

Bei einer anterioren Uveitis und nicht sicheren Nachweis der genannten Hauptund Nebenkriterien, z. B. fehlender Heterochromie wegen Beidseitigkeit der Uveitis oder sehr ausgeprägter Glaskörpertrübungen, kann durch eine diagnostische Vorderkammerpunktion in Tropfanästhesie Kammerwasser zum Nachweis von Antikörpern gegen Röteln Viren (RV)gewonnen werden. Der RV Antikörper