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Ординатура / Офтальмология / Учебные материалы / Entzündliche Augenerkrankungen Springer.pdf
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5

 

5.1  •  Klassifikationsund Aktivitätskriterien (engl. classification, intraocular inflammation, scoring)

5.1Klassifikations-

und Aktivitätskriterien (engl. classification, intraocular inflammation, scoring)

5.1.1 Einführung

Epidemiologie und Bedeutung

Intraokulare Entzündungen stellen in Europa und weltweit eine wesentliche Ursache schwerwiegender Sehschädigungen dar. In der Altersgruppe der 20bis 40-jährigen stehen sie als Erblindungsursache zusammen mit der diabetischen Retinopathie an erster Stelle (.Tab.5.1). Es können alle Altersgruppen betroffen sein, allerdings treten die meisten Erkrankungen im Alter zwischen 20 bis 40 Jahren auf. Rezidive werden bei etwa 30 % aller akuten Entzündungen beobachtet. Etwa 50 % aller Patienten weisen eine Grunderkrankung oder assoziierte Merkmale (z. B. HLA-B27 Antigen) auf. Hinweise auf die Pathogenese und das differentialdiagnostische Vorgehen gehen aus  Abschn.5.1.2, 5.1.4 hervor.

5.1.2 Klassifikation – warum?

Eine Klassifikation intraokularer Entzündungen hat sich -klinisch außerordentlich bewährt. Gründe hierfür sind:

Der morphologische Schwerpunkt der Entzündung

-vom Ophthalmologen festgestellt werden.

Die anatomische Zuordnung lässt bei vielen Patienten eine Eingrenzung der Ätiologie zu und ermöglicht

-eine zielgerichtete Abklärung.

Intraokulare Entzündungen können im Rahmen einer Systemerkrankung auftreten und erlauben u. U. eine wesentliche Hilfe für die Differentialdiagnose des zugrundeliegenden Leidens (z. B. CMV-Retinitis bei Immundefizienz; Vaskulitis bei Systemerkran-

-kung).

Eine möglichst exakte Beschreibung der klinischen Befunde kann in Zukunft die Ätiologie bisher als idiopathisch geltender Krankheitsbilder aufklären lassen (jüngere Beispiele sind das Posner-Schloss- man-Syndrom, das Cytomegalievirus assoziiert ist, und Fuchs-Uveitis-Syndrom, das Rubella-Virus

-assoziiert ist).

Die korrekte Klassifikation der intraokularen Entzündung erlaubt bei vielen Patienten eine Einschätzung zu Verlauf und Prognose der Erkrankung. Für die oft jungen Patienten ist dies von wesentlicher

Bedeutung, die über den rein medizinischen Sach- verhalt hinausgeht.kann klinisch bei den meisten Patienten relativ sicher

.. Tab. 5.1  Epidemiologie und Bedeutung von intraokulären

Entzündungen

Inzidenz (Europa)

17–60/100.000/Jahr

Prävalenz

Ca. 38/100.000/Jahr

Anteil an schwerwiegender Visusminderung

Ca. 35 % (ein-beidseitig)

Visus < 0,3

Ca. 20 %

Visus ≤ 0,1

Dritthäufigste Erblindungsursache im erwerbstätigen Alter

.. Tab. 5.2  Anatomische Uveitis-Klassifikation nach den SUN*-

Kriterien

Typ

Primärer Entzündungsort

Schließt mit ein

Anteriore

Vorderkammer

Iritis

Uveitis

 

Iridozyklitis

 

 

Anteriore

 

 

Zyklitis

Intermediäre

Glaskörper

Pars planitis

Uveitis

 

Posteriore

 

 

Zyklitis

Posteriore

Netzhaut oder Aderhaut

Fokale,

Uveitis

 

multifokale

 

 

oder diffuse

 

 

Choroiditis,

 

 

Retinochoroi-

 

 

ditis, Retinitis,

 

 

Neuroretinitis

Panuveitis

Vorderkammer, Glaskör-

 

 

per und Netzhaut oder

 

 

Aderhaut

 

* SUN = Standardization of uveitis nomenclature

Anatomische Klassifikation intraokularer Entzündungen

Entzündungen der Uvea werden nach der morphologisch überwiegend betroffenen Struktur in Uveitis anterior (Iritis, Iridozyklitis), Uveitis intermedia (Pars planitis), Uveitis posterior (Choroiditis, Chorioretinitis, Vaskulitis) und Panuveitis differenziert (Jabs, 2005) (.Tab.5.2). Sind mehrere Strukturen gleichzeitig betroffen, leitet sich die Terminologie vom initial betroffenen Gewebe ab, z. B. „Toxoplasmose-Retinochoroiditis“ oder Multifokale Chorioretinitis. Vom Verlauf her lässt sich die Uveitis in eine akute, rezidivierende und eine chronische Form differenzieren.

>> Am häufigsten findet sich eine anteriore Uveitis, gefolgt von der intermediären und der posterioren Uveitis.

 

186

Kapitel 5  •  Hintergrund/Diagnostische Grundkonzepte

1

..

Tab. 5.3  Häufige Uveitisentitäten in Abhängigkeit von Lateralität und Verlauf

 

2

Einseitig

Akut beginnend

HLA-B27 assoziiert

 

 

 

M. Behçet

 

 

 

Linseninduzierte Uveitis

3

 

 

 

Idiopathisch

 

 

 

HSV, VZV, CMV, EBV

 

 

 

 

 

 

 

 

Toxoplasmose, Toxocara, Syphilis

4

 

 

 

– Endophthalmitis (bakteriell, mykotisch), bei Bulbuspenetration (operativ) oder endogen

 

 

Schleichender Beginn,

Fuchs Uveitis Syndrom (Rubellaviren)

 

 

 

chronischer Verlauf

Posner-Schlossman-Syndrom (CMV?)

5

 

 

 

Linseninduzierte Uveitis

 

 

 

Idiopathisch

6

 

Beidseitig

Akut beginnend

Tbc, Borreliose, Syphilis

 

 

 

Psoriasisarthritis, Sarkoidose

 

 

 

 

Juvenile idiopathische Arthritis

7

 

 

 

Kawasaki-Syndrom

 

 

 

Schleichender Beginn,

Sarkoidose

 

 

 

 

 

8

 

 

chronischer Verlauf

Juvenile idiopathische Arthritis

 

 

 

Kawasaki-Syndrom

 

 

 

 

 

– Tubuläre interstitielle Nephritis mit Uveitis (TINU)

9

Klassifikation nach Verlauf

 

 

 

Der Anteil an „idiopathischen“ Entzündungsformen

10

 

 

 

Eine weitere Klassifikation der intraokularen Entzün-

ist zwar weiterhin erheblich, jedoch hat die subtile, gezielte

 

dung kann nach dem Verlauf1 der Erkrankung vorge-

Abklärung und Fortschritte in der Kenntnis neuer Ätio-

11

nommen werden.

 

 

 

logie dazu geführt, dass dieser Teil stets geschrumpft ist.

1. Akut: (z. B. akute Netzhautnekrose)

 

 

 

Einige Hinweise zur Ätiologie gehen aus .Abb.5.1

12

2. Subakut: (z. B. endogene mykotische Endophthalmitis)

hervor.

3. Chronisch rezidivierend: (z. B. anteriore Uveitis bei

 

13

 

juveniler Arthritis, Verlauf > 3 Monate)

5.1.3 Kriterien zur Beurteilung

 

 

 

 

 

 

Weitere klinische Kriterien, die für die Beurteilung mit

von Intensität und Ausprägung

 

intraokularer Entzündung

14

herangezogen werden können sind:

 

 

 

 

 

 

 

 

Initiale Präsentation

 

 

 

 

 

 

 

 

Eine wichtige Bedeutung kommt auch der Beurteilung von

15

 

Hyperakut – fulminat (z. B. Behcet Erkrankung)

 

Schleichend (z. B. Birdshot Choroiditis)

Intensität und Ausprägung der entzündlichen Veränderun-

 

 

Ein-/beidseitige Entzündung (.Tab.5.3, HLA-B 27

gen zu.

16

-assoziierte anteriore Uveitis tritt sehr selten simultan

Graduierung des Reizzustandes

 

bilateral auf)

 

 

 

 

17

 

Granulomatöse bzw. nicht-granulomatös Befunde

in der Vorderkammer

 

Zur Bestimmung der zellulären Infiltration in Vorderkam-

 

Demografische Hinweise: Alter, Geschlecht, ethni-

-scher Hintergrund (Birdshot-Choroiditis tritt über-

mer bzw. Glaskörper hat sich die klinische Einschätzung

18

 

wiegend bei Kaukasiern nach dem 40. LJ auf; selten in

bewährt.

 

 

Asien oder im Kindesalter)

 

 

 

Im 2 mm hohen und 1 mm breiten Spaltlampenstrahl

19

Klassifikation nach Ätiologie

 

 

 

werden die Zellen über 15 Sekunden gezählt (.Tab.5.4).

 

 

 

Das Kammerwasser ist unter physiologischen Bedin-

20

Für die initiale Behandlung ist es außerordentlich wichtig,

gungen klar und zellfrei. Bei Veränderungen der Blut-

welche Ätiologie der intraokularen Entzündung zugrunde

Kammerwasser-Schranke treten Proteine (und zelluläre

 

liegt. Das Spektrum der Ursachen reicht von lokalen oder

Bestandteile) in das Kammerwasser ein, die von J. Tyndall

21

systemischen Infektionen über Systemerkrankungen bis

als „wolkige Bestandteile“ beschrieben wurden. Eine semi-

hin zu „Maskeradephänomenen“.

 

 

 

quantitative Beurteilung bei Biomikroskopie und schräger

 

 

 

 

22

 

 

 

 

 

 

Spalteinstellung erfolgt nach Hogan (.Tab.5.5).

1 Klinisch ermittelt und angelehnt an die Klassifikation der Interna-

Eine exakte Messung ist mittels „Laser Flare Meter“

 

 

tional Uveitis Study Group.

 

 

 

möglich (  Abschn.5.1.4).

187

5

 

5.1  •  Klassifikationsund Aktivitätskriterien (engl. classification, intraocular inflammation, scoring)

Klassi kation der Uveitis: Ätiologie

Infektiös

Nicht-infektiöse/systematische

Erkrankungen

Maligne Erkrankungen

„Maskerade“

Protozoen (z.B. Toxoplasmose)

Bakteriell (z.B. Syphilis)

viral (z.B. Herpes simplex Virus)

Helminth (z.B. Toxokariasis)

Mykose (z.B. Candidiasis)

HLA-Antigen assoziiert

Ankylosierende Spondylitis

Multiple Sklerose

Psoriasis Arthritis

Juvenile idiopathische Arthritis

Sarkoidose

Behçet Erkrankung

Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom

Primäres intraokulares Lymphom

B/T-Zell Lymphon

Leukämie, Retinoblastom

..Abb. 5.1  Übersichtsdarstellung zur Klassifikation intraokularer Entzündung nach Ätiologie

.. Tab. 5.4  Graduierung des Reizzustandes im Kammerwasser

Zellen

Grad

0–5

0

6–15

1

16–25

2

26–60

3

60

4

 

.. Tab. 5.5  Beurteilung nach Hogan

 

 

Tyndall

Grad

0

Kein Tyndall

1+

Minimal (kaum erkennbar)

2+

Moderat (Iris und Linsendetails klar erkennbar)

3+

Ausgeprägt (Iris und Linsendetails verwaschen

 

erkennbar)

4+

Massiv (Iris und Linsendetails kaum erkennbar)

Graduierung des Reizzustandes im Glaskörper

Schwieriger gestaltet sich die Beurteilung der Glaskörperbefunde. Es wurde auch hier eine quantitive Einschätzung versucht (.Tab.5.6). Klinisch hat sich eher die Einschätzung nach dem Funduseinblick bei indirekter Ophthalmoskopie bewährt.

Bedeutung hat dieses Beurteilungskriterium v. a. dadurch erreicht, dass Zulassungsstudien dies als Einschlussund Verlaufsparameter heranziehen.

.. Tab. 5.6  Graduierung des Reizzustandes im Glaskörper

Zellen

Beschreibung

Grad

0–1

Klar

0

1–20

Geringe Trübung

Spur

21–50

Vereinzelte Trübung

1

51–100

Deutliche Trübung

2

101–250

Kräftige Verdichtung

3

250

Massive Verdichtung

4

Ein Beispiel zur Graduierung des Glaskörper „haze“ (Trübung) geht aus .Abb.5.2 (nach Nussenblatt et al., 1985) hervor.

Graduierung der Uveitis durch Darstellung von Choroideaund Retina (.Tab. 5.7)

zz Fluoreszeinangiographie (FA) und Indozyanin Grün-Angiographie (ICGA)

Um den Verlauf intraokularer Entzündung bei intermediärer und posteriorer Uveitis zu beurteilen sind oft FA und ICGA klinisch notwendig. Bisher existiert allerdings keine allgemein akzeptierte Graduierung zur Verlaufsbeobachtung. Kürzlich wurden Einzelkriterien zur semiquantitativen Einschätzung mit einem Summenscor für beide Untersuchungsmethoden vorgeschlagen (s. Details TugalTutkun I et al., 2010). Die Beurteilung erfolgt getrennt in allen 4 Retinaquadranten (.Abb.5.3).

FA-Beurteilungskriterien (Score: 1–4) Hierzu zählen: Papillenhyperfluoreszenz, Makulaödem, Retina Gefäßfüllung

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

22

188 Kapitel 5  •  Hintergrund/Diagnostische Grundkonzepte

.. Abb. 5.2  Graduierung des Glaskörper„haze“ durch Beurteilung des Funduseinblickes bei indirekter Ophthalmoskopie (20+ Dioptrien Linse). 0 Alle  Strukturen (bei klaren brechenden Medien) erkennbar

1+ Papille  und Gefäße etwas unscharf abzugrenzen

2+ Gefäße  sehr unscharf sichtbar

3+ Papille sehr unscharf sichtbar

4+ Papille nicht sichtbar

5+ Kein Funduseinblick aufgrund (nichthämorrhagischer) Glaskörpertrübung

.. Tab. 5.7  Beurteilung der Uveitisaktivität

Inaktiv

Grad 0, Keine Zellen

Aktiv, Ver-

Graduierung nimmt um 2 Stufen zu (z. B.

schlechterung

Vorderkammerzellen) oder von 3+ auf 4+

Verbesserung

Graduierung nimmt um 2 Stufen oder auf

 

Grad 0 ab

Remission

Inaktive Erkrankung für > 3 Monate nach

 

Absetzen der Therapie

Nach Jabs et al., 2005

und/oder -Leckage, Kapillar Leckage der Retinakapillaren, Retina Nonperfusionarale, Neovaskularisation im Papillenbereich, Neovaskularisation anderer Regionen, punktförmige Leckagen und Retina „staining“ und/oder subretinales „pooling“.

ICGA-Beurteilungskriterien (Score: 1–6) Hierzu zählen: Frühe Hyperfluoreszenz der Aderhaut(stroma)gefäße, Vaskulitis der Aderhautgefäße, Hypofluoreszenz Areale der Choroidea und Papillenhyperfluoreszenz.

Hierzu zwei klinische Beispiele (.Abb.5.4, .Abb.5.5 aus Tugal-Tutkun I et al., 2010).

..Abb. 5.3  Fundusdarstellung zur Aufteilung der 4 Retinaquadranten. Der hervorgehobene Bereich definiert den hinteren Pol

5.1.4 Ausblick

Intraokulare Entzündungen umfassen eine heterogene Gruppe sehr unterschiedlicher Ätiologien. Klassifikationen aufgrund anatomischer oder ätiologischer Zuordnung