In Tertiärzentren wurde bei bis zu 50 % der Patienten mit Skleritis eine assoziierte systemische Erkrankung beobachtet, wobei Autoimmunerkrankungen mit 40 % am häufigsten sind (. Tab. 4.20). Davon ist bei ca. 80 % der Patienten die systemische Erkrankung bereits zum Zeitpunkt der Erstmanifestation einer Skleritis bekannt, und in weiteren 15 % wird diese neu diagnostiziert. Hingegen kommt es bei etwa 8 % der Patienten erst in weiteren Verlaufsuntersuchungen zur Bestätigung einer assoziierten systemischen Erkrankung. Die rheumatoide Arthritis (RA) stellt mit Abstand die häufigste Assoziation mit einer Skleritis dar, gefolgt von der Wegener Granulomatose.

4.7.5 Infektiöse Genese der (Epi)Skleritis

.. Tab. 4.20  Skleritis bei systemischen Autoimmunerkrankun-

gen

Eine infektiöse Genese der (Epi-)Skleritis (Tuberkulose, Syphilis, Herpes Zoster) ist eher selten, muss im Einzelfall allerdings abweichend therapiert werden.

Die Tuberkulose als exogene Infektion oder im Rahmen einer generalisierten Miliartuberkulose ist sehr selten geworden. Patienten entwickeln eine noduläre Episkleritis oder im Rahmen einer generalisiserten Infektion eine Skleritis, aber auch Tuberkel im Bereich der Retina, Iris oder Ziliarkörper können gefunden werden. Die Patienten

sind meist sehr krank und haben eine Lungenbeteiligung. Als Therapie wird eine Vierfach-Therapie bestehend aus Isoniazid, Rifampicin, Pyrazonamid und Ethambutol über sechs Monate gegeben.

Bei der Syphilis kommt es im Sekundäroder Tertiärstadium zu einer okulären Beteiligung. Patienten weisen eine Skleritis auf, die sich anterior, meist nodulär oder posterior manifestieren kann, auch eine nekrotisierende Skleritis wird beobachtet. Penicillin stellt nach wie vor die Therapie der Wahl dar.

–M. leprae

–M. tortuitum

–M. chelonei

–Spirochäten

–Borrelia burgdorferi

–Treponema pallidum

-– Nokardien Pilze Parasiten

–Protozoen (T. gondii)

–Helminthen

Neben den autoimmunen und infektiösen Ursachen, müssen differentialdiagnostisch auch Skleritis „nachahmende“ Erkrankungen berücksichtigt werden. Ein primär okuläres ZNS-Lymphom kann sich neben einer Infiltration des Glaskörpers auch mit Zeichen einer posterioren Skleritis mit seröser Netzhautablösung manifestieren. Neben einer Skleritis muss differentialdiagnostisch auch an ein Vogt- Konayagi-Harada-Syndrom (VKH), eine systemische Hypertension sowie eine Eklampsie gedacht werden. Eine Übersicht zu Charakteristika von Patienten mit Episkleritis und Skleritis geht aus . Tab. 4.21 hervor.

Episkleritis

Da v. a. bei Episkleritis die Ätiologie oft unklar ist, gestaltet sich die Behandlung häufig unbefriedigend; lokale Behandlungen sind nur bedingt wirksam – und eine systemische, eingreifende Behandlung wird oft bzgl. unerwünschter Wirkungen gescheut.

Wichtigstes Therapiekriterium bei der Behandlung der idiopathischen Episkleritis ist die Schwere der Beschwerden (. Abb. 4.42). Die überwiegend applizierten lokalen NSAIDs und tropischen Steroide haben in einer doppelmaskierten Studie keinen signifikanten Einfluss auf den Beschwerdeverlauf gezeigt, lediglich eine etwas schnellere Besserung der Symptome konnte belegt werden.

Dennoch wird die lokale Anwendung nicht-steroidaler Antiphlogistika oder steroidhaltiger Augentropfen bei einer hohen Rezidivrate empfohlen. Zur Verfügung stehen diesbezüglich z. B. Indomethacin, Keterolac, Bromfenac AT 2–4× tgl. für 1 Woche als nicht-steroidales Medikament oder Loteprednol AT 0,5 % stündlich als topisches Steroid Präparat. Bei gutem Ansprechen ist eine Reduktion auf 3× tgl. für 1 Woche möglich. Eine systemische Behandlung mit NSAIDs kann stärker wirksam sein. Hierbei muss jedoch beachtet werden, dass der Einsatz von systemischen NSAR bei Patienten mit signifikanten kardiovaskulären Risikofaktoren nur nach sorgfältiger Abwägung erfolgen sollte. Das geringste kardiovaskuläre Risikoprofil weist Naproxen auf.

Skleritis

Die Behandlung der Skleritis hängt von der klinischen Manifestation und der ggf. zugrundliegenden Grunderkrankung ab (. Abb. 4.43). Watson et al. konnten zeigen, dass 27 % der Patienten mit nekrotisierender Skleritis bei unzureichender immunsuppressiver Therapie innerhalb von 5 Jahren versterben, meist aufgrund der Beteiligung von anderen Organsystemen (Herz-Gefäß-System, Respirationstrakt, Niere) und den damit verbundenen Komplikationen (z. B. Myokardinfarkte, Pleuritis, Nephritis, Schlaganfälle).

So ist es verständlich, dass eine Skleritistherapie nicht nur auf die Reizfreiheit des Augenbefunds, sondern insbesondere auch auf eine ausreichende Behandlung der entzündlichen Systemerkrankung abzielen muss und damit eine interdisziplinäre Herausforderung darstellt.

Noduläre und diffuse anteriore Skleritis

Bei Skleritiden wird eine stufenweise entzündungshemmende Behandlung empfohlen. Bei der nodulären und diffusen anterioren Skleritis erfolgt i. d. R. zunächst der Einsatz von systemischen NSARs. Topische Kortiokosteroide können zusätzlich adjuvant verwendet werden. Bei fehlendem Ansprechen (ca. 26 % der Patienten) auf eine solche Therapie bzw. als sofortige Therapie bei schwerer Entzündung mit starken Schmerzen sollte nach Ausschluss einer infektiösen Ursache eine systemische Steroidthera-