162

Kapitel 4  •  Okuläre Oberfläche – nicht infektiös

1

2

3

4

5

6

7

..Abb. 4.31a,b  a Zustand nach peripherem Hornhautulkus und perforierender Keratoplastik bei rheumatoider Arthritis. b Befund etwa 2 Wo-

chen nach Keratoplastik. Rezidiv der ulzerativen Keratitis und nachfolgender Fadenlockerung (Fluoreszeinfärbung). (Aus Feist, Pleyer, 2010)

8

rungsprobleme, Wiedereinschmelzen des Hornhaut-

.. Tab. 4.18  Klassifikation von Episkleritis und Skleritis (nach

9

prozesses mit Fadenlockerung und erneute Perforation.

Watson und Hayreh)

Ein neueres Konzept zur Behandlung von PUK kann

Form

Unterform

Häufigkeit ( %)

-möglicherweise das „Crosslinking“ des Hornhaut-

10

stromas bieten. Nach topischer Applikation eines

Episkleritis

Diffuse Episkleritis

Photosensitizers kann durch UV-Bestrahlung der

Noduläre Episkleritis

11

Hornhaut eine Quervernetzung von Kollagenfibril-

Skleritis

Vordere diffuse Skleritis

40 %

len erreicht und damit eine deutliche Stabilisierung

12

gegenüber MMP erzielt werden. Bisher liegen hierzu

Vordere noduläre Skleritis

44 %

allerdings nur Einzelbeobachtungen vor.

Nekrotisierender Skleritis

13

–

mit Entzündung

10 %

4.6.7

Prognose

–

ohne Entzündung

4 %

(Skleromalazie)

14

Die Visusprognose hängt vom Schwergrad und der Lokali-

Hintere Skleritis

2 %

15

sation der Ulzeration ab. Unbehandelte Patienten mit PUK

4.7.1

Definition und Einteilung

und Systemerkrankung weisen eine deutlich gesteigerte

Mortalität auf. Komplikationen bestehen v. a. in Superin-

16

fektionen und Perforation der Kornea.

Als Episkleritis werden entzündliche Veränderungen be-

zeichnet, die auf das episklerale Gewebe begrenzt sind,

17

4.6.8

Selbsthilfegruppen

während die Skleritis tiefergelegene Strukturen (oft ein-

schließlich Ziliarkörper – Symptom: Schmerz) betrifft.

und wichtige Websites

Bei einer Skleritis handelt es sich um eine visusbedro-

18

Homepage: www.rheuma-liga.de, Homepage: www.sjoeg-

hende Entzündung des Auges, die weitere Strukturen ein-

beziehen und periphere ulzerative Keratitis, Uveitis und

19

ren-erkrankungen.de, http://www.netzwerk-selbsthilfe.com

Myositis zur Folge haben kann. Etwa 90 % aller Skleritiden

präsentieren sich im vorderen Augensegment. Die Skleri-

20

4.7

Episkleritis und Skleritis (engl.:

tis kann als nicht-nekrotisierende (diffuse und noduläre)

oder nekrotisierende Form verlaufen. Im Gegensatz zur

Scleritis; griechisch sklērós = spröde,

nicht-nekrotisierenden Skleritis (80–90 %) ist die nekroti-

hart)

21

sierende Variante seltener (10–15 %).

Die Differenzierung ist klinisch bedeutsam, da systemi-

U. Pleyer, J. Schlomberg

22

sche Erkrankungen bei der nekrotisierenden Variante sehr

viel häufiger (85–95 %), als bei der nicht-nekrotisierenden

ICD-10 Code H15.0 Skleritis

Skleritis (30–40 %) nachgewiesen werden können. Die

163

4

4.7  •  Episkleritis und Skleritis (engl.: Scleritis; griechisch sklērós = spröde, hart)

1976 von Watson und Hayreh vorgestellte Klassifikation

Infiltrate mit Nachweis von CD20 positiven B-Zellen sowie

der Entzündungen des episkleraler und skleralen Gewe-

CD68 positiven Monozyten (35 %), CD3 positive T-Zellen

bes hat sich aus klinisch-therapeutischer Sicht bewährt

(17 %), CD8 positive T-Zellen (8 %) und dendritische Zel-

(. Tab. 4.18). Ein Übergang der Entzündungsformen wird

len (4 %) festgestellt. Die lokale Synthese proinflammato-

selten beobachtet; eine gleichzeitige anteriore und poste-

rischer Cytokine durch infiltrierende Entzündungszellen

riore Beteiligung ist möglich.

verstärkt nicht nur den Entzündungsprozess, sondern

Zu den okulären Komplikationen gehören Sehver-

spielt auch für die Destruktion der extrazellulären Matrix

schlechterung, Uveitis anterior, periphere ulzerative Ke-

der Sklera eine wichtige Rolle. Sowohl TNF-α als auch IL-1

ratitis (PUK) und okuläre Hypertension. Diese treten we-

induzieren Matrix Metalloproteinasen (MMPs).

sentlich häufiger bei Patienten mit Skleritis (45 %) als bei

Auch im peripheren Blut konnten während aktiver

Episkleritis (19 %) auf.

Skleritis erhöhte Th17 Zellen nachgewiesen, werden.

Bezüglich zugrundeliegender Erkrankungen konnte in

4.7.2

Epidemiologie

einer Studie bei 451 Patienten mit Arthritis über einen

Beobachtungszeitraum von 3 Jahren das Auftreten einer

okulären Erkrankung mit dem Nachweis von Anti-CCP-

Episkleritis

Antikörpern und Rheumafaktoren in Verbindung gebracht

Die Episkleritis ist eine selbstlimitierende benigne Entzün-

werden. Somit könnte, insbesondere bei seropositiven RA-

dung der Episklera. Sie tritt vermehrt bei Erwachsenen im

Patienten, ein erhöhtes Risiko für eine inflammatorische

Alter von 20–50 Jahren auf, Frauen sind etwas häufiger

Augenerkrankung bestehen.

betroffen. Die Entzündung ist meist im Lidspaltenbereich

Chirurgisch-induzierte nekrotisierende

zu finden, oft im Bereich von Pinguecula. Die Lokalisation

kann jedoch auch wechseln. Ein Drittel der Patienten ent-

Skleritis (SINS = surgically induced

necrotizing skleritis)

wickeln irgendwann ein beidseitiges Auftreten.

Interessant sind die Beobachtungen, dass nach ophthal-

Skleritis

mologischen Eingriffen – überwiegend Clear-Kornea-

Die Prävalenz der Skleritis wird in der Bevölkerung mit

Kataraktextraktionen – im Bereich der Operationswunde

ca. 6 Fällen auf 100.000 Einwohner angegeben. Dabei wird

eine chirurgisch induzierte nekrotisierende Skleritis (SINS)

eine beidseitige Skleritis initial bei etwa 25 % der Patienten

auftreten kann. Dies sollte in die Differentialdiagnose ein-

beobachtet, während in weiteren 50 % der Fälle eine beid-

bezogen werden, sofern die Skleritis in den Wochen nach

seitige Manifestation erst im Krankheitsverlauf auftritt. Bei

Katarakt-, Glaukom-, Strabismusoder Netzhauteingriffen

der rheumatoiden Arthritis (RA) muss eine Skleritis bei

auftrat. In einer Serie von 52 Augen mit SINS traten 94 %

einer Prävalenz bei 0,2 bis 6,3 % als eine schwere Kompli-

als nekrotisierende anteriore Skleritis und die übrigen als

kation der Grunderkrankung angesehen werden.

noduläre anteriore Skleritis auf. Bei 75 % der betroffenen

Patienten waren 2 oder mehr Eingriffe vorausgegangen.

4.7.3

Ätiologie und Pathogenese

Das Intervall zwischen OP und Skleritis lag im Mittel bei

5,7 Monaten (1 Tag–3,5 Jahre). Es wird angenommen, dass

durch das Operationstrauma eine T-Zell-induzierte Immu-

Episkleritis

nantwort auf okulare Antigene verursacht wird. Da sich in

Die Ursache der Episkleritis bleibt weiterhin unklar. Es

über 60 % von SINS aber eine entzündliche Systemerkran-

wird vermutet, dass eine Systemerkrankung häufiger vor-

kung finden lässt, ist auch in solchen Fällen ein Ausschluss

liegt, als bislang angenommen.

von assoziierten Erkrankungen erforderlich.

Skleritis

4.7.4 Klinik: Augenbeteiligung –

Da die Skleritis sich in unterschiedlichen klinischen Aus-

prägungen präsentiert, sind auch Unterschiede in Ätiolo-

vom Leitbefund zur Diagnose

gie und Pathogenese anzunehmen. Für keine Form liegt

Episkleritis

eine gesicherte HLA-Assoziation vor. Histopathologische

Untersuchungen zur Pathogenese belegen, dass insbeson-

Typische klinische Zeichen der Episkleritis sind akute,

dere lymphozytäre Infiltrate und Makrophagen im Ent-

häufig rezidivierende, entzündliche Veränderungen im

zündungsprozess eine Rolle spielen. In immunhistoche-

Lidspaltenbereich. Es sind überwiegend blande Verläufe

mischen Untersuchungen bei Patienten mit systemischen

zu beobachten, die nahezu asymptomatisch auftreten und

Autoimmunerkrankungen und nekrotisierender Skleritis

sich eher kosmetisch als funktionell für die Betroffenen

wurden in ungefähr 43 % der Patienten inflammatorische

äußern. Klinisch werden die episkleralen Entzündungen

165

4

..Abb. 4.34  Noduläre Skleritis anterior vor Therapie

..Abb. 4.35  Noduläre skleritis anterior nach Therapie

..Abb. 4.36  Milde diffuse Skleritis anterior