Management von Komplikationen

Bei (persistierenden) Epitheldefekten können neben Eigen- serum-Augentropfen auch Verbandskontaktlinsen unter Abdeckung mit unkonservierten antibiotischen Augentropfen sinnvoll sein. Die Amnionmembrantransplantation spielt bei nicht heilenden Hornhautepitheldefekten und -ulzera eine wichtige Rolle. Die perforierende Keratoplastik hat bei GVHD eine sehr schlechte Prognose aufgrund häufig wiederkehrender Hornhauteinschmelzungen.

4.4Okuläres Pemphigoid (engl. ocular cicatricial pemphigoid (OCP))

A. Rübsam, U. Pleyer

ICD-10 Code L12 Pemphigoidkrankheit, L12.1 Vernarbendes Pemphigoid, H13.3 Okuläres Pemphigoid

Zum Teil irreführende Synonyme für diese Erkrankung sind: Benignes Schleimhautpemphigoid, gutartiges Schleimhautpemphigoid, okuläres vernarbendes Pemphigoid

4.3.7 Prognose

>> Bei der okulären GVHD handelt es sich um eine inflammatorische Augenoberflächenerkrankung. Sie führt nicht nur zu einer reduzierten Lebensqualität durch ausgeprägte Beschwerden, sondern kann

in vielen Fällen die Sehfähigkeit herabsetzen und in schweren Fällen zur Erblindung durch korneale Komplikationen führen. Eine multimodale und

interdisziplinäre Therapie ist für die Behandlung von GVHD-Patienten essentiell.

4.3.8Selbsthilfegruppen und wichtige Websites

Weitere Informationen zu GVHD, GVHD-Kompetenz- zentren und den Publikationen aus den Arbeitsgruppen der Konsensus-Konferenzen sind unter www.ghvd.de zu finden.

4.4.1 Definition

Das okuläre Pemphigoid gehört zu einer Gruppe von seltenen, chronisch fortschreitenden Autoimmunerkrankungen, die vorwiegend die Schleimhäute befallen. Es ist eine immunpathologisch heterogene Gruppe mit unterschiedlichen klinischen Phänotypen, deren gemeinsames klinisches Korrelat eine subepidermale Blasenbildung durch Störung der Adhäsion zwischen Epidermis und Dermis, ist.

4.4.2 Historie

Die Erstbeschreibung des okulären Pemphigoides erfolgte wahrscheinlich bereits 1794 durch Wichmann. Auch Sattler, Graefe und Arlt beschrieben 1879 während einer „Tagung der deutschen ophthalmologischen Gesellschaft“ den typischen klinischen Verlauf eines OCP. Die Erkrankung wurde von Lever 1951 als „gutartiges Schleimhautpemphigoid“ bezeichnet, was dem tatsächlichen klinischen Bild jedoch

Klinik der okulären Manifestation

>> Die okuläre Beteiligung gehört zu den häufigsten Manifestationen des Schleimhautpemphigoides und tritt in 60–77 % der Patienten auf.

Im Frühstadium gleicht der Befund einer rezidivierenden Konjunktivitis mit konjunktivaler Hyperämie und Ödemen. Subjektiv zeigen sich unspezifische Symptome mit zunächst einseitiger Rötung, Fremdkörpergefühl und Sicca Symptomatik.

Diagnose-führend sind die sich durch rekurrente Entzündungsvorgänge ausbildenden Narbenareale, deren Schrumpfung eine Fornixverkürzung mit Ausbildung von Symblephara bedingt. Die progrediente narbige Verziehung der Lider mit Entwicklung von Trichiasis und Entropium sowie die Obliteration der Tränenausführungsgänge verursachen eine Verstärkung der Oberflächenproblematik und des konjunktivalen Reizzustandes. Dieses Zusammenspiel führt zur Entwicklung einer Expositionskeratopathie mit Erosiones, kornealen Neovaskularisationen und einer Keratinisierung der gesamten Oberfläche im Endstadium.

Eine genaue Stadieneinteilung und Aktivitätseinschätzung ist dabei besonders wichtig. Klinisch häufig angewandt wird eine Kombination der Einteilungen nach Mondino und nach Tauber und Foster (. Abb. 4.13).

Aufgrund der Untersucherabhängigkeit der Beurteilung, sollte der Befund fotodokumentiert oder graphisch dargestellt werden. Der Verlust der Fornixtiefe im Krankheitsverlauf lässt sich graphisch oft besser als durch die Fotodokumentation festhalten (. Abb. 4.14).

Klinik bei extraokulärer Manifestation

Einen Überblick über mögliche extraokuläre Manifestationen gibt . Tab. 4.9. Bei manchen Patienten bilden sich nur einzelne Läsionen, andere zeigen ein generalisiertes, progressives Erscheinungsbild mit dem chronischen Befall unterschiedlicher Schleimhäute.

Medikamenteninduziertes okuläres Pemphigoid

Sowohl nach systemischer als auch lokaler Medikamentenanwendung wurden beim Pemphigoid ähnliche klinische Bindehautveränderungen beschrieben (. Abb. 4.15). Die Tatsache, dass sehr unterschiedliche Medikamente nach lokaler Anwendung zu einem gleichartigen Verlauf führen, sprechen für eine Medikamenteninduktion des Pemphigoides, zumal bei einseitiger Medikamenteneinnahme oft nur ein rein unilateraler Befall vorliegt. Konservierungsmittelhaltige Augentropfen werden dabei oft als Auslöser vermutet, oder führen möglicherweise zur Exazerbation eines subklinischen Pemphigoides.