Blepharitis

Lid ora

Lipasen, Esterasen

Detergentien

Tränen lm- Kern- stabilität

mechanismen

..Abb. 4.2  Pathogenese der Keratoconjunctivitis sicca nach DEWS

sensekretion (neurogene Entzündung, Antikörper gegen M3-muskarinische Acetylcholinrezeptoren, veränderte Interaktion des Drüsengewebes mit der Extrazellulärmatrix) erklärt (Waterman et al. 2000). Eine veränderte Reifung von Muzinen spielt möglicherweise eine zusätzliche Rolle (Castro et al. 2013).

4.1.3 Klinik

Keratoconjunctivitis sicca (KCS)  Die Beschwerden bei KCS sind oft unspezifisch und umfassen Augenrötung, Brennen, Stechen, Fremdkörpergefühl, Pruritus und Photophobie. In Spätstadien oder bei schwerem Verlauf kann es zu Bindehautvernarbung sowie Hornhautkomplikationen kommen. Neben einer Keratitis punctata superficialis oder filiformen Keratopathie können persistierende Epitheldefekte, Ulzerationen, bis hin zur Perforation den Verlauf komplizieren (. Abb. 4.3). Ein schweres Trockenes Auge kann eine Visusminderung bis hin zur funktionellen Erblindung verursachen.

Zusätzlich finden sich häufig Zeichen einer Meibomdrüsendysfunktion mit verdickten, abgerundeten, irregulären Lidrändern mit Teleangiektasien, möglichem Wimpernverlust bzw. Trichiasis/Distichiasis. MeibomDrüsenausführungsgänge sind verstopft mit trübem, granulärem oder solidem Meibomsekret, das meist nur mit erheblichem Druck auf das Unterlid exprimiert werden kann (Foulks und Bron 2003) (. Abb. 4.4).

Sjögren-Syndrom (SS)  Die Hauptbefunde beim SS sind ein zumeist schweres hyposekretorisches Trockenes Auge sowie eine Mundtrockenheit (Xerostomie), die mit Schluckbeschwerden, häufiger Flüssigkeitsaufnahme auch nachts, Karies und Candidainfektionen der oralen Mukosa einhergehen kann. Nasale Krusten und Nasenbluten, Heiserkeit und Sprechprobleme, Riechstörungen, trockener Husten sowie intermittierende Schwellungen der Gl. Parotis oder Gl. Submandibularis können auftreten (Jonsson et al. 2011) (. Abb. 4.5). Zusätzlich können der Gastrointestinaltrakt, Haut, Lunge, Gefäße, Nieren, Blase und Vagina betroffen sein. Müdigkeit, Gelenkund

..Abb. 4.5  Parotisschwellung bei Sjögren-Syndrom

Befund und Patienten mit ausgeprägtem Befund ohne Beschwerden gibt (Methodologies to diagnose and monitor dry eye disease: report of the Diagnostic Methodology Subcommittee of the International Dry

-Eye WorkShop 2007)

-Objektive Tests

Beurteilung der Lider:

Ohne Spaltlampe werden zunächst die Lidschlagfrequenz (normal ca. 12/Minute), die Lidstellung sowie der Lidschluss beurteilt. Die Begutachtung der Lidkante auf Anzeichen einer Meibomdrüsendysfunktion erfolgt an der Spaltlampe. Unter Druck wird Meibomsekret exprimiert und die Zahl der obliterierten Ausführungsgänge sowie die Qualität des Meibums dokumentiert. Die detaillierte Untersuchung der Meibom-Drüsen sollte jedoch nach der Bestimmung der Tränenfilmaufreißzeit erfolgen, um diesen Test nicht zu verfäl-

-schen.

Beurteilung des Tränenfilms:

Die Höhe des Tränenfilmmeniskus kann bereits erste Hinweise auf ein hyposekretorisches Trockenes Auge liefern. Unregelmäßigkeiten sowie

eine Höhe unter 0,2 mm sind als pathologisch zu werten (Jacobi und Cursiefen 2010). Ein schaumiger Tränenfilm ist typisch für eine veränderte Lipidschicht im Rahmen einer Meibomdrüsendys-

-funktion.

Beurteilung der Tränenfilmstabilität:

Die Tränenfilmaufreisszeit (Tear film break up time – TFBUT) wird nach Gabe von Fluoreszeintropfen ohne Lokalanästhesie unter Beobachtung mit einem vorgeschalteten Kobaltblaufilter an der Spaltlampe bestimmt. Nach einem kompletten Lidschlag wird die Zeit bis zum Aufreißen des Tränenfilms gemessen. Normalwerte liegen

zwischen 20 und 30 Sekunden. Als sicher pathologisch gelten Werte unter 10 Sekunden (Jacobi und Cursiefen 2010). Ohne Fluoreszein kann die nichtinvasive Tränenfilmaufreißzeit mit der Videokera-

-tographie beurteilt werden.

Beurteilung der Oberflächenschädigung: Vitalfärbungen der Augenoberfläche mit Fluoreszein, Bengalrosa und Lissamingrün dienen dazu, das Ausmaß der Schädigung an Bindehaut und Hornhaut zu erfassen. Fluorescein färbt Epitheldefekte während Bengalrosa oder – besser verträglich – Lissamingrün Oberflächenzellen mit defekter Glykokalyx anfärbt. Bei der Bewertung der Vitalfärbungen werden sowohl das Verteilungsmuster als auch die Intensität der Färbemuster bewertet. Häufig wird der Bijsterveld-Index oder das „Oxford Grading Scale“ zur detaillierten Beurteilung des Oberflächenschadens herangezogen (Methodologies to diagnose and monitor dry eye disease: report of the Diagnostic Methodology Subcommittee of the International Dry Eye Work-

-Shop (2007)). Tränensekretionstest:

Beim Schirmer I-Test werden genormte Filterpapierstreifen (35 × 5 mm) im Bereich des temporalen Unterlides in den Bindehautsack platziert und die Befeuchtung dieses Streifens bei geschlossenen Augen nach 5 Minuten gemessen. Große interindividuelle und intrapersonelle Unterschiede machen die Bewertung schwierig. Werte </= 5 werden als sicher pathologisch interpretiert (Methodologies to diagnose and monitor dry eye disease: report of the Diagnostic Methodology Subcommittee of the International Dry Eye WorkShop (2007)).

Der Basalsekretionstest nach Jones wird wie der Schirmer-I-Test, aber nach vorangegangener Tropfanästhesie, durchgeführt. Die Testergebnisse liegen ca. 40 % niedriger als beim Schirmer-I-Test

- (Jacobi und Cursiefen 2010).

Zusatzuntersuchungen

-Tränenfilmosmolariät:

Die Messung der Tränenfilmosmolarität mit einem Messgrenzwert von 316 mOsm/L wird als wichtiger weiterführender Test in der Diagnostik eines Trockenen Auges erachtet. Das Tearlab™ Osmometer, ein Praxis-taugliches tragbares Gerät zur Tränenfilmanalyse, benötigt zur Analyse nur 50 Nanoliter Tränenflüssigkeit. Besonders Patienten mit moderatem bis schwerem Trockenem Auge zeigen bei der Tearlab-Messung pathologi-

-sche Werte (Lemp et al. 2011) (Jacobi et al. 2011). Matrix-Metalloproteinase-9 (MMP-9) im Tränenfilm:

Proinflammatorische Enzyme, Chemokine, Adhäsionsmoleküle und Matrix-Metalloproteinasen können im Tränenfilm bei KCS nachgewiesen werden. Seit kurzem steht im Handel ein Test zur unkomplizierten Bestimmung von MMP-9 im Tränenfilm zur Verfügung. Erste Untersuchungen haben gezeigt, dass der Test sinnvolle Ergebnisse liefert (Sambursky et al. 2013).

Sjögren-Syndrom (SS)  Eine reduzierte Funktion exokriner Drüsen kann durch eine Vielzahl unterschiedlicher Erkrankungen verursacht werden. Die Diagnose des SS beruht daher nicht auf einem einzelnen Symptom oder Test.

Die revidierten Kriterien der europäisch-amerikani- schen Consensus-Gruppe für die Diagnose eines SS von -2002 basieren auf folgenden Kriterien (Vitali et al. 2002):

(1,2) Subjektive Beschreibung oraler und okulärer -Symptome durch den Patienten

(3,4) Objektive Zeichen von oraler und okulärer Trockenheit. Die orale Trockenheit wird durch die unstimulierte Speichelflussrate und/oder den Saxon Test (s. dort) determiniert. Ein Trockenes Auge wird durch einen reduzierten Schirmertest, eine reduzierte Tränenfilmaufrisszeit und/oder eine positive Oberflä-

-chenanfärbung diagnostiziert.

(5) Histopathologischer Nachweis infiltrierender -Lymphozyten in kleine Speicheldrüsen

(6) Nachweis von Serum-Autoantikörpern, v. a. antiRo/SSA und anti-La/SSB

>> Sind 4 der 6 Kriterien erfüllt, wird die Diagnose SS gestellt (Vitali et al. 2002).

Das „American College of Rheumatology“ schlägt aktuell aufgrund der mangelnden Spezifität und Sensitivität subjektiver Beschwerden eine Klassifikation unabhängig von subjektiven Symptomen vor. Die Diagnose kann nach dieser neuen Klassifikation aufgrund von 2 der nachfolgenden 3 Untersuchungsergebnisse gestellt werden:

-Anti-Ro/SSA wird als alleiniger Marker bei 50–70 %, zusammen mit anti-La/SSB bei 30–60 % der SS-Patienten gefunden. Der isolierte Nachweis

-von anti-La/SSB ist selten (Elkon et al. 1984). Antikörper gegen α-Fodrin:

IgA-Antikörper gegen α-Fodrin werden bei 64 % der Patienten mit primärem SS, 47 % mit sekundärem SS bei SLE und bei 86 % mit sekundärem SS bei rheumatoider Arthritis verglichen mit 1/160 Seren von Normalprobanden, 1/50 Seren von SLE-Patienten und 2/12 Seren von Rheumapatienten ohne KCS gefunden. Auch die Prävalenz von IgG-Antikörpern gegen α-Fodrin ist bei Patienten mit SS signifikant höher. Antikörper gegen α-Fodrin werden häufig vor Anti-Ro/SSA und anti-La/SSB entdeckt, sind in Frühphasen der Erkrankung mit einem besonders hohen Titer vergesellschaftet und zeigen eine Assoziation zum Schweregrad (Witte et al. 2003).

Wichtige Differentialdiagnosen sind in . Tab. 4.1 aufgeführt.

4.1.5 Therapie

Keratoconjunktivitis sicca (KCS)  Der Patient muss über die Chronizität seiner Erkrankung und die Langzeittherapie mit meist langsamem Wirkungseintritt aufgeklärt werden. Die Therapie der KCS erfolgt über ein Stufenkonzept entsprechend dem Schweregrad und berücksichtigt eine assoziierte Meibomdrüsendysfunktion, eine (subklinische) Entzündung der Augenoberfläche und/oder eine assoziierte Systemerkrankung (Management and therapy of dry eye disease: report of the Management and Therapy Subcommittee of the International Dry Eye WorkShop (2007).

Die Vermeidung aggravierender Faktoren, wie Zigarettenrauch, Heizungsluft, Klimaanlage etc. ist Grundlage -der Therapie.