2.3 • Riesenzellarteriitis (RZA) (engl. Giant Cell Arteritis (GCA))
.. Tab. 2.11 Wichtige Differentialdiagnosen bei Riesenzellar-
teriitis
Differenzialdia- |
Beispiele |
gnosen |
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Andere Formen |
cANCA assoziierte nekrotisierende |
einer systemischen |
Vaskulitis |
Vaskulitis |
Panarteriitis nodosa, Mikroskopische |
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Polyangiitis, late-onset Takayasu- |
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Arteriitis |
Malignome |
Lymphome, Multiples Myelom |
Arteriosklerose |
Nicht-arteriitische AION, Zentralarteri- |
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enverschluss, Carotis-Verschluss |
Infektionen |
Endokarditis, Tuberkulose |
phozyten, Makrophagen und Riesenzellen, deren Nachweis aber nicht zwingend erforderlich ist (. Abb. 2.16a,b).
>> Wie bei der Duplexsonographie schließt auch ein negatives Biopsieergebnis das Vorliegen einer RZA nicht aus.
2.3.6 Differentialdiagnostik
Da sowohl die klinische Symptomatik als auch die Laboruntersuchungen unspezifisch sind, bestehen eine Vielzahl von möglichen Differenzialdiagnosen. Die wichtigsten sind in . Tab. 2.11 zusammengefasst.
2.3.7 Therapie (. Tab. 2.12)
Kortikosteroide
Basis jeder Therapie bei der RZA ist die Gabe von Kortikosteroiden.
>> Empfohlen wird ein schneller Therapiebeginn mit 1 mg/Kg KG Prednisolon bereits bei Verdacht auf RZA und vor der Durchführung einer Biopsie oder Sicherung der Diagnose durch Bildgebung (Duplex Sonographie; MRT)!
Bei zerebraler oder okulärer Beteiligung wird ein Beginn der Therapie intravenös mit 50 bis 1000 mg/d Methylprednisolon über 3 bis 5 Tage vor Beginn des oralen Schemas empfohlen. Einen sicheren Nachweis für die Effektivität dieser Maßnahme gibt es nicht. Die orale Therapie kann abhängig von der klinischen Symptomatik und unter CRP und BSG Kontrolle nach den EULAR Empfehlungen (. Tab. 2.10) reduziert werden. Bis zu 50 % aller Betroffenen erleiden unter der Therapiereduktion ein Rezidiv, sodass die Dosis
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2 |
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.. Tab. 2.12 Therapie der Riesenzellarteriitis nach EULAR und
BSR
Therapie
Einleitung einer |
– RZA ohne visuelle Symptome oder |
sofortigen Therapie |
andere Gefäßkomplikationen |
bei klinischem |
– Maximal 60 mg Prednisolon bis |
Verdacht |
zur Beschwerdefreiheit und Nor- |
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malisierung der Laborparameter |
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– RZA mit visuellen Symptomen |
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oder anderen Gefäßkomplikati- |
|
onen |
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– Initial 3 Tage 0,5–1 g Methylpred- |
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nisolon intravenous |
Reduktion der Glu- |
– Maximal 60 mg Prednisolon für |
kokortikoidtherapie |
1–2 Wochen |
Voraussetzung: |
– Reduktion um 10 mg alle 1–2 Wo- |
keine aktive Erkran- |
chen bis auf 30 mg |
kung |
– Dann Reduktion um 2,5 mg alle |
kein Rezidiv unter |
2 Wochen bis auf 10 mg |
der Reduktion |
– Dann Reduktion um 1 mg pro |
|
Monat |
Einleitung einer |
Methotrexat (15–25 mg MTX/Wo- |
steroidsparenden |
che). Bei Kontraindikationen oder ei- |
Therapie |
ner MTX-Unverträglichkeit alternativ |
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Azathioprin |
Additive Therapie |
Acetylsalicylsäure (ASS), |
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Osteoporoseprophylaxe (Vitamin D) |
.. Tab. 2.13 Therapieüberwachung
1.Kontrolle der Symptome
2.Monitoring der Kortikosteroidnebenwirkungen
3.Labor (BSG, CRP, Blutbild, Glucose)
4.Bildgebende Untersuchungsverfahren: alle 2 Jahre Rö-Thorax (Aortenaneurysma), ev. weitere Bildgebung
5.Kontrollen im ersten Jahr (Woche: 0, 1, 3, 6, dann Monat: 3, 6, 9, 12); sowie bei neuen Symptomen oder Nebenwirkungen
des Prednisolons erneut erhöht werden muss. Eine Therapie ist im Mittel über 2–3 Jahre notwendig, kann aber auch lebenslang erforderlich sein. Bis auf den Sehverlust sind alle anderen Symptome unter Therapie reversibel. Ohne Therapie droht eine Erblindung des zweiten Auges bei bis zu 2/3 der Patienten innerhalb weniger Tage.
Typische Nebenwirkungen sind ein steroidinduzierter Diabetes mellitus, eine arterielle Hypertonie, eine Katarakt, ein Steroidglaukom und eine Osteoporose. Deshalb wird eine Osteoporoseprophylaxe empfohlen.
Die Therapie sollte wie in . Tab. 2.13 dargestellt überwacht werden.
Methotrexat
Auf der Basis der Metaanalyse von drei randomisierten und kontrollierten Studien, die einen steroidsparenden