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2.2 • Endokrine Orbitopathie (EO) (engl. Graves’Orbitopathy (GO),Thyroid Eye Disease (TED))
..Abb. 2.10a–c Patientin mit EO vor (a) und nach (b) knöcherner 3-Wand-Orbitdekompression. Hierdurch: Reduktion des Exophthalmus um beiderseits jeweils 7 Mm. Anschließend: Verbesserung der Oberlidretraktion (von jeweils 3 mm über den Limbus) durch eine beiderseitige Oberlidverlängerungs-Operation mit einem jeweils 5.5 mm breiten Interponat aus bovinem Perikard (Tutopatch®) (c)
..Abb. 2.11a,b Patientin mit EO vor (a) und nach (b) kombinierter Oberlidoperation beidseits (Levatordesinsertion, Blepharoplastik und Fettresektion)
..Abb. 2.12a–c Patientin mit EO vor (a) und nach (b) systemischer Kortikoidtherapie. Hierdurch: Verringerung der Ödeme (besonders im Oberlidbereich). Der Fettprolaps durch das Septum orbitale des Unterlids wird durch eine operative Fettrektion reduziert (c)
Nur die echte Oberlidretraktion mit Zunahme bei Ab- |
>> Mit Normalisierung der Schilddrüsenfunktion bessert |
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blick (positives von-Graefe-Zeichen) kann mit einer ope- |
sich die EO bei 2/3 der Patienten. |
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rativen Lidverlängerung (mit und ohne Interponat) gebes- |
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sert werden (. Abb. 2.11). Da die Oberlidretraktion in fast |
Raucher, Patienten mit einer schlecht kontrollierten |
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allen Fällen temporal stärker ausgeprägt ist, als medial, ist |
Schilddrüsenfunktion, hohen Antikörperspiegeln und äl- |
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die Durchtrennung des lateralen Levator-Horns für eine |
tere Patienten haben ein signifikant erhöhtes Risiko eines |
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erfolgreiche Oberlidverlängerung unbedingt notwendig. |
schwereren Krankheitsverlaufes. |
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Überkorrekturen wurden beobachtet, wenn Müller-Muskel |
Durch eine antientzündliche Therapie bessert sich die |
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und M. levator palpebrae zu weit nach medial durchtrennt |
Entzündung (entzündliche Weichteilsymptomatik) bei |
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wurden. |
dem größten Teil der Patienten (80–90 %). Eine komplette |
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Eine Blepharoplastik mit oder ohne Fettresektion sollte |
Restitution der Symptome ist aber selten. Motilitätsstörun- |
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zur besseren Dosierung wenn möglich nicht in gleicher |
gen mit Doppelbildern in primären Blickrichtungen und |
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Sitzung erfolgen. |
ein entstellender Exophthalmus kann in den meisten Fällen |
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Der Fettprolaps durch das Septum orbitale kann Ober- |
nur chirurgisch behoben werden ( Abschn. 2.2.6). |
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und/oder Unterlider betreffen und durch eine operative |
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Fettrektion ästhetisch befriedigend gebessert werden |
2.2.8 Selbsthilfegruppen und hilfreiche |
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(. Abb. 2.11a,b, . Abb. 2.12a–c). |
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Websites |
2.2.7 Prognose |
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Die Schilddrüsen Liga Deutschland e. V. (www.Schilddrue |
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senliga.de) bietet in Publikationen und Arzt-Patienten-Se- |
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Bei den meisten Patienten tritt die EO relativ zeitgleich mit |
minaren gute Hilfe für Patienten mit Schilddrüsendysfunk- |
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dem Beginn oder einem Rezidiv der Hyperthyreose auf. |
tionen und mit EO an. |
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64 Kapitel 2 • Extraokular/Adnexe
2.3Riesenzellarteriitis (RZA) (engl. Giant Cell Arteritis (GCA))
T. Neß
ICD10 Code M31.5 Riesenzellarteriitis bei Polymyalgia rheumatica, M31.6 Sonstige Riesenzellarteriitis
Synonym: Arteriitis temporalis, Morbus Horton, Hor- ton-Magath-Brown-Syndrom
2.3.1 Definition
Nach der Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) Nomenklatur wird die Riesenzellarteriitis (RZA) als Großgefäßvaskulitis definiert. Charakteristisch ist ein segmentaler Befall der Äste der A. carotis und der A. vertebralis, aber auch die Aorta und ihre großen Arterienäste können entzündet sein. Daneben kann die Entzündung auch kleinere Arterien, wie die ziliaren Arterien oder die Koronararterien, umfassen.
2.3.2 Epidemiologie
In Deutschland wird eine stabile Inzidenz von 3,5 auf 100.000 Einwohner über 50 Jahre angeben. In Nordeuropa ist die Inzidenz deutlich höher als im Süden. Es existiert sowohl eine familiäre Häufung als auch ein deutlicher Geschlechtsunterschied mit einer 2–6fach höheren Erkrankungshäufigkeit bei Frauen.
2.3.3 Ätiologie und Pathogenese
Die Ursache der RZA ist nicht geklärt.
>> Ein Zusammenhang mit Umweltfaktoren oder Infektionen als Auslöser wird aufgrund von jahreszeitlichen Schwankungen und dem gehäuften Auftreten in Ballungsräumen vermutet, konnte aber bislang nicht nachgewiesen werden.
Durch eine Infiltration der Gefäßwand und der adventiellen Gefäße mit Lymphozyten, Makrophagen und Riesenzellen kommt es zu einer Schwellung der Gefäßwand. In der Folge stenosiert oder verschließt sich das Lumen. Typisch ist ein segmentaler Befall mit dazwischen liegenden Gefäßabschnitten, die nicht betroffen sind, sog. skip lesions.
2.3.4 Klinik
Es werden Symptome bei Befall der kraniellen Gefäße, der Aorta und der großen Gefäße, die Folgen der Allgemeinentzündung und die Zeichen der Polymyalgia rheumatica unterschieden.
Befall der kraniellen Gefäße
Plötzlich aufgetretene, konstante, selten intermittierende Kopfschmerzen, die bevorzugt bitemporal betont sind und auf Analgetika schlecht ansprechen, werden von der Mehrzahl der Patienten angegeben. Klassisch für die Riesenzellarteriitis sind belastungsabhängige Schmerzen beim Kauen oder Schlucken und eine Überempfindlichkeit der Kopfhaut. Nekrosen der Kopfhaut sind möglich, aber selten. Die A. temporalis zeigt oft Auffälligkeiten, wie Druckschmerz, knotige Auftreibungen, Pulslosigkeit (. Abb. 2.13). Obwohl eine Beteiligung der intrakraniellen Gefäße sehr selten ist, erleiden 3–4 % der RZA Patienten eine zerebrale Ischämie als Folge einer Entzündung der versorgenden Gefäße (A. vertebralis, carotis oder basilaris). Eine Polyneuropathie wird bei bis zu einem Viertel der Patienten beobachtet. Die Augenbeteiligung wird in einem gesonderten Abschnitt dargestellt.
Aorta und große Gefäße
Die Beteiligung der Aorta und ihrer großen Seitenäste ist gekennzeichnet von Aneurysmen und Stenosen. Diese finden sich bei 4/5 der Betroffenen. Sie werden durch Claudicatio oder Steal Syndrome klinisch auffällig. Auch leiden diese Patienten häufiger unter ischämischen kardiovaskulären, mesenterialen oder pulmonalen Ereignissen, die letal sein können.
Allgemeinsymptome
Patienten mit einer Riesenzellarteriitis leiden unter Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß und/oder Gewichtsverlust. Diese Symptome sind ebenso unspezifisch, wie die Erhöhung der serologischen Entzündungsparameter.
Polymyalgia rheumatica
Schmerzen und Steifigkeit im Schulterund Beckengürtel sind die Hauptsymptome einer Polymyalgia rheumatica. Sie liegt bei bis zu 2/3 der RZA Patienten vor.
Augenbeteiligung
Bis zu 70 % aller RZA Patienten haben eine Augenbeteiligung. Eine anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) ist die häufigste Augenmanifestation. Sie führt seltener zu einem altitudinalen Gesichtsfeldausfall, als bei der nicht arteriitischen AION, sondern meistens zu einer nahezu vollständigen Erblindung. Ursache für die AION ist ein Verschluss der hinteren Ziliararterien. Der Sehnerv
2.3 • Riesenzellarteriitis (RZA) (engl. Giant Cell Arteritis (GCA))
..Abb. 2.13 Knotig verdickte A. temporalis. (Mit freundlicher Genehmigung der Universitäts-Augenklinik Freiburg)
..Abb. 2.14 AION bei Riesenzellarteriitis. (Mit freundlicher Genehmigung Universitäts-Augenklinik Freiburg)
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.. Tab. 2.9 Zur Klassifizierung einer RZA müssen 3 von den
folgenden 5 Kriterien erfüllt sein
1.Alter über 50 Jahre
2.Neu aufgetretene lokalisierte Kopfschmerzen
3.Abnorme Temporalarterien: Druckschmerz, reduzierte Pulsation
4.Erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (≥ 50 mm in der 1. Stunde)
5.Abnorme Arterienbiopsie: Vaskulitis mit vorwiegend mononuklärer Zellinfiltration oder granulomatöser Entzündung; (Nachweis von Riesenzellen ist zwingend erforderlich)
.. Tab. 2.10 Diagnostik bei der Riesenzellarteriitis
Klinik
Symptome |
Neu aufgetretene Kopfschmerzen, Über- |
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empfindlichkeit der Kopfhaut, Kauund |
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Zungenschmerzen, Sehstörungen, Allge- |
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meinsymptome (Fieber, Nachtschweiß, |
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Gewichtsverlust), Polymyalgia rheumatica, |
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Claudicatio der Extremitäten |
Untersu- |
Abnormer Befund der Temporalarterie, |
chungsbe- |
AION, Zentralarterienverschluss |
funde |
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Diagnostik |
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Labor |
BSG (> 50 mm erste Stunde), CRP, Blutbild- |
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veränderungen, Serumeiweißelektropho- |
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rese pathologisch |
Diagnose- |
Farb-Duplex Sonographie, MRT, Biopsie |
sicherung |
der A. temporalis |
(alternativ) |
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ist geschwollen, man findet cotton wool spots und wenige Blutungen (. Abb. 2.14). Seltener sind Verschlüsse der retinalen Arterien (Zentralarterienverschluss, Arterienastverschluss) oder eine posteriore ischämische Optikusneuropathie. Ein kompletter Verschluss der A. ophthalmica oder der A. carotis interna führt zu einem okulären Ischämiesyndrom mit okulärer Hypotonie, Iritis, Motilitätsstörungen. Prodromi einer Durchblutungsstörung sind cotton wool spots und die Angabe einer Amaurosis fugax, selten von Doppelbildern.
Der Visusverlust ist nicht reversibel. Unbehandelt kommt es innerhalb von 14 Tagen bei bis zu 60 % der Patienten zu einer Erblindung des zweiten Auges.
Besonders schwierig zu diagnostizieren ist die okkulte Form der Riesenzellarteriitis, bei der die Augenbeteiligung das erste Symptom ist. Oftmals haben diese Patienten auch serologisch keine oder nur gering erhöhte Entzündungsparameter im Blut.
2.3.5 Diagnostik
Die oftmals als Diagnosekriterien missverstandenen Klassifikationskriterien der ACR sind in . Tab. 2.9 dargestellt. Sie dienen der Einordung für Studienzwecke, sind aber kein Beweis oder Ausschluss der Diagnose. Die Diagnose der RZA wird aus der Zusammenschau aus Anamnese, klinischer Untersuchung, Laboruntersuchungen, Bildgebung und Histologie gestellt (. Tab. 2.10).
Klinische Untersuchung
Bei Verdacht sollte ein Tastbefund der Temporalarterien erhoben und die Arterienäste der Aorta (A. subclavia, A. axillaris) auskultiert werden. Eine Blutdruckseitendifferenz kann auf eine Gefäßstenose hinweisen.
Labor
Die in der Routine wichtigsten Laboruntersuchungen sind die Blutsenkungsgeschwindigkeit und das C-reaktive
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66 Kapitel 2 • Extraokular/Adnexe
..Abb. 2.15a,b Echoarmer„Halo“ (dunkler Ring um das rot gefärbte Gefäßlumen) um eine entzündete A. temporalis in der farbcodierten Duplexsonographie; Längs- (a) und Querschnitt (b). (Mit freundlicher Genehmigung von Prof. Dr. WA Schmidt, Immanuel Krankenhaus Berlin)
..Abb. 2.16a,b a A. temporalis mit Wandentzündung und Lumeneinengung, b typische Riesenzelle (Mit freundlicher Genehmigung der Universitäts-Augenklinik Freiburg)
Protein (CRP). Beide Parameter normalisieren sich unter Therapie und eignen sich als Verlaufsparameter, auch wenn sie unter immunsuppressiver Therapie eine reduzierte Sensitivität aufweisen. Weitere Parameter für eine systemische Entzündung (Anämie, Leukozytose Thrombozytose, Fibrinogenerhöhung, Akut-Phase Proteine in der Eiweißelektrophorese) sind ebenfalls auffällig.
Selten tritt die RZA ohne laborchemisch nachweisbare Entzündung auf (< 5 %).
Farbcodierte Duplexsonographie
Die echoarme Wandauftreibung (sog. Halo) ist das typische Zeichen einer RZA in der farbcodierten Duplexsonographie (. Abb. 2.15a,b). Abhängig vom Untersucher hat sie in einigen Zentren die Biopsie als Nachweis der RZA ersetzt. Die Duplexsonographie dient auch der Untersuchung der Strömungsverhältnisse und kann Hinweise auf Stenosen und Verschlüsse liefern. Der Duplexbefund normalisiert sich unter Steroidtherapie. Ein negatives Ergebnis schließt eine RZA nicht aus.
Hochauflösende Magnetresonanztomographie
Mit mindestens 1,5 Tesla MRT Geräten lassen sich mit Kontrastmittelgabe entzündete Gefäßabschnitte bei der RZA nachweisen. Dies erlaubt eine Beurteilung des Befallsmusters im Untersuchungsgebiet. Es wird üblicherweise bis zum Aortenbogen untersucht. Auch diese Befunde sind unter erfolgreicher Therapie nicht mehr nachweisbar. Das MRT ist zudem hilfreich bei der Suche nach einer geeigneten Biopsiestelle, insbesondere beim Vorliegen von skip lesions.
Positronen Emissions Tomographie (PET)
Das PET ist ein nuklearmedizinisches Verfahren mit deutlicher Strahlenexposition, hoher Sensitivität, aber nur begrenzter örtlicher Auflösung. Es ist gut geeignet um einen Großgefäßbefall (z. B. der Aorta) nachzuweisen.
Biopsie
Goldstandard zum Nachweis der RZA ist aber weiterhin der histologische Nachweis nach Biopsie der A. temporalis. Die Biopsie ist ambulant in Lokalanästhesie mit geringem Komplikationsrisiko durchführbar. Typisch ist eine Infiltration der Arterienwand oder der Adventitia mit Lym-