Некоторые симптомы и синдромы

Тесная анатомическая взаимосвязь зубочелюстной системы и органа зрения, общая иннервация с рядом пограничных областей проявляется симптомами и синдромами, характерными для той или иной патологии.

Болезнь Крузона (черепно-лицевой дизостоз)

Из глазных симптомов отмечается двусторонний, часто значительный экзофтальм, который связан с недоразвитием верхней челюсти и недоразвитием орбиты. Иногда экзофтальм очень сильный. Имеется также расходящееся косоглазие, вызванное расширением корня носа, гипертелоризм. На глазном дне – застойные соски с последующей вторичной атрофией, в результате сужения оптического канала или повышение внутричерепного давления в следствии синостоза большинства черепных швов. Наблюдается монголоидный тип глазных щелей, астигматизм, нистагм. Могут быть врожденные подвывихи хрусталика, гидрофтальм, катаракта. Наиболее постоянные симптомы экзофтальм и косоглазие. Из других симптомов имеется деформация черепа типа башенного, большой выпуклый лоб, нос как клюв попугая, аплазия верхней челюсти с западанием ее назад, прогназия нижней челюсти, эпилептические припадки, нарушение обоняния. Дизостоз Крузона может сочетаться с открытым прикусом, с синдактилией, описаны также двух-фаланговые пальцы, полидактилия, параличи черепно-мозговых нервов, гипофункция гипофиза с адипозо-генитальной дистрофией. Заболевание расценивается как семейно-наследственное аномалия черепа, как мозговой, так и лицевой его части типа оксицефалий с доминантной передачей и высокой пенетрантностью. Дисплазию Крузона считают одной из форм синдрома первой жаберной дуги.

К синдрому первой жаберной дуги относятся все формы расщелин верхней губы и неба, особенно случаи сочетания их с аномалиями ушной раковины в передней ее трети, а также некоторые формы поперечной и продольной расщелины лица.

Лечение хирургическое.

Синдром Мейер-Швиккерата-Грютериха-Вейерса

Это окуло-дентодвигательная дисплазия, т.е. сочетание изменений глаз, лица, зубов, пальцев кистей и стоп. Со стороны глаз эпикантус, узкие глазные щели, птоз, двусторонняя микрофтальмия, гипоплазия переднего листка радужки, врожденная глаукома. Со стороны зубов дисплазия эмали, коричневая окраска зубов, микро- и олигодантия, аномалии формы зубов, иногда бывает расщелина неба. Из аномалий конечностей следует отметить удлинение кожной складки между пальцами, квадратный вид средней фаланги мизинца, гипоплазия или полное отсутствие средних фаланг у одного, двух, а иногда всех пяти пальцев, дистрофия ногтей пальцев рук и ног или даже их отсутствие. Могут быть также микроцефалия, изменение носа, гипотрихоз и недостаточность пигмента кожи.

Лечение хирургическое.

Мандибуло-фациальный дизостоз (Франческетти)

Мандибуло-фациальный дизостоз (Франческетти) – это синдром, который имеет семейно-наследственный характер, характеризуюется разнообразием челюстно-лицевых аномалий в различных комбинациях. Со стороны глаз отмечается: косые "антимонголоидные" глазные щели, т.е. двустороннее опущение наружного угла глазной щели книзу. Бывают колобомы век. Наблюдаются эпибульбарные дермоиды, парез глазодвигательных мышц, редко микрофтальм, врожденные катаракты, колобомы сосудистого тракта, зрительного нерва. Со стороны челюстно-лицевой системы наблюдается гипоплазия костей лица. Скуловые кости маленькие и недоразвитые и это приводит к значительной асимметрии лица. Скуловые отростки височных костей могут отсутствовать, тело и ветви челюстных костей могут быть недоразвитыми. Наблюдается гипоплазия нижней челюсти, прогнатизм, макростомия. Из зубных аномалий характерны недоразвитие зубов, в первую очередь моляров, зубы широко расставлены, нередко имеется аномалия прикуса, реже расщепленное небо. Часто встречается аплазия ушей, ложные уши, свищи между углом рта и ухом, гиперплазия лобных пазух, недоразвитие гайморовых, расщепление костей лица и деформация скелета. Волосы растут низко на лбу, щеках, иногда частичная алопеция. Может быть увеличение языка, отсутствие околоушной железы, внутренняя гидроцефалия, поражение сердца, трахеи и бронхов, крипторхизм, умственное недоразвитие. Наряду с типичными формами синдрома встречаются и атипичные, при которых имеется лишь часть симптомов.

Лечение хирургическое.