14.1 · Morbus Eales

Bei Verdacht auf eine systemische Mitbeteiligung sollte in jedem Fall ein neurologischer und HNO-Fachkollege

zurate gezogen werden. Systemische Steroidtherapien sind beschrieben.

14.1.9 Therapeutisches Vorgehen

Medikamentöse Therapie

Die Entzündung der Gefäße ist der erste Schritt hin zu einer Kette von Folgen beginnend mit Gefäßverschlüssen über Ischämie bis hin zu Neovaskularisationen. Steroide sollen während der Phase der Entzündung (aktive Periphlebitis) den Schaden teils beheben oder minimieren. In der aktiven Phase werden 2 mg/kg Prednisolon systemisch empfohlen. Es ist sinnvoll, vor Beginn einer Laserbehandlung, wenn diese indiziert ist, die entzündungshemmende Wirkung der Steroide abzuwarten.

Bei Steroidbehandlung sind die systemischen Nebenwirkungen zu beachten, entzündliche Allgemeinerkrankungen müssen ausgeschlossen werden. Die systemische Steroidtherapie sollte über 6-8 Wochen durchgeführt werden. Triamcinoloninjektionen 0,5-1 ml (40 mg/ ml) unter die Tenonsche Kapsel mindern das Risiko systemischer Nebenwirkungen. Der Gebrauch von langwirksamen Depotsteroiden ist allerdings bei Steroidrespondern problematisch, auch müssen solche Injektionen, besonders bei Hochmyopen, sehr sorgsam gehandhabt werden. Eine intravitreale Applikation hat bislang keine weite Verbreitung gefunden.

Über den Gebrauch von Antimetaboliten wird bei letzten Augen und bei zentralem Eales berichtet. Dabei wird Methotrexat niedrig dosiert (eine Dosis von 12,5 mg/Woche über 12 Wochen). Für eine allgemeingültigere Therapieempfehlung fehlen mehr klinische Erfahrungen und randomisierte Studien.

Der Gebrauch von Tuberkulostatika, wenn keine systemische Tuberkulose vorliegt, ist zur Behandlung des Morbus Eales umstritten. Vor 10 bis 15 Jahren war diese Therapie insbesondere in Indien noch weiter verbreitet. Die Therapie bestand aus Isoniazid (INH) 300 mg und Rifampicin (RIF) 450 mg über einen Zeitraum von 9 Monaten. Die Indikation ist heute beschränkt auf Patienten mit starker exsudativer Gefäßeinscheidung, der Ausbildung von Granulomen oder einem stark positiven Mantoux-Test (mit Induration und Ulzeration) bei eindeutiger Präsenz eines Morbus Eales. Die tuberkulostatische Therapie ist weitgehend verlassen worden und in Europa und USA off label.

Eine antiinflammatorische Therapie ist während der periphlebitischen Phase sinnvoll. Hierbei findet in der Regel eine systemische Steroidtherapie Anwendung.

Bedeutung der Laserbehandlung

Die Begründung für eine Laserbehandlung ist der Rückgang der Neovaskularisation nach disseminierter Koagulation der avaskulären Areale. Prophylaktische Laserbehandlung von fluoreszenzangiographisch gesichert ischämischen Arealen kann der Entwicklung neuer Gefäße verbeugen. Weil die Photokoagulation in der äußeren Netzhautperipherie durchgeführt werden muss, bevorzugen manche Retinologen die indirekte Spiegelung, Koagulation unter Indentation anstelle der Koagulation an der Spaltlampe.

Wenn dichte Glaskörperblutungen den Einblick behindern, kann eine transsklerale Diathermie oder eine Kryopexie der anterioren Netzhaut Behandlungsmethode der Wahl sein. Die Laserbehandlung bleibt auf ischämische Areale beschränkt, wenn die Erkrankung lokal begrenzt ist ( Abb. 14.15). Eine panretinale Laserbehandlung ist sinnvoll bei Neovaskularisationen des Sehnervenkopfes oder bei sehr ausgedehnten ischämischen Bereichen ( Abb. 14.16). Eine Laserkoagulation kann auch in Form einer Barriere zur Festigung der Netzhaut an der Basis eines fibrovaskulären Traktionsstranges durchgeführt werden ( Abb. 14.17). Dies kann die Entwicklung einer kombinierten Ablatio retinae verhindern, wenn ein solcher Strang kontrahiert und dann auch noch einen Netzhautriss verursacht. Die Barrierebehandlung sollte vor der disseminerten Laserbehandlung erfolgen, weil diese die Schrumpfung von Fibrosebändern durch Verödung der darin enthaltenen Gefäße fördert. Kontrollen sind in 6-monatigen Abständen zu empfehlen, da die Größe der nicht-perfundierten Areale zunehmen kann und dann zur Verhinderung von Neovaskularisation weitere Laserbehandlungen nötig werden. Bei zwischenzeitlich erneuter Symptomatik sollte der Patient sofort zur Nachuntersuchung kommen.

Die Lasertherapie ist zur Prophylaxe von Neovaskulari-

sationen bei peripherer Ischämie unabdingbar. Es wird eine disseminierte Koagulation der nicht-perfundier- ten Areale durchgeführt, nur bei Papillenneovaskularisationen ist eine panretinale Koagulation erforderlich

Therapie mit VEGF-Inhibitoren

VEGF-Inhibitoren sind bislang nicht zur Therapie des Morbus Eales zugelassen. Wenige, zumeist retrospektive Untersuchungen haben anhand kleiner Fallzahlen zei-

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Abb. 14.15 a Spinnenförmige Neovaskularisationen in Nähe zur superotemporalen Arkade. b Leckage aus der Neovaskularisation in der Fluoreszeinangiographie. c Retinale Laserbehandlung des betroffenen Bereiches (1 Monat nach Behandlung). (Aus Gadkari S 2007)

gen können, dass Bevacizumab (1,25 mg) in der Lage ist, persistierende Neovaskularisationen, die trotz einer ausreichenden disseminierten Koagulation peripherer Netzhautischämien zu wiederholten Glaskörperblutungen führten, zur Rückbildung zu bringen. Durch die schnelle Rückbildung der Glaskörperhämorrhagie war eine Ergänzung der Koagulation möglich. Dieser Ansatz

Abb. 14.16 a Fluoreszeinangiographie in einem Auge mit weitreichender Ischämie entsprechend eines vasookklusiven Schadens bei Morbus Eales. b Vollständige Regression nach enger dissemierter Laserkoagulation. (Aus Gadkari S 2007)

scheint sinnvoll, die alleinige Gabe von VEGF-Inhibito- ren ohne eine anschließende Koagulation der peripheren Ischämieareale kann das Voranschreiten des Geschehens mit Proliferationen, Blutungen und der Entwicklung von Traktionen nicht dauerhaft unterbinden.

Anti-VEGF-Therapien können genutzt werden, um die

aktiven Neovaskularisationen zur Rückbildung zu bringen, um eine ausreichende periphere Laserkoagulation zu gewährleisten. Sie sind ungeeignet, die periphere Ischämie als alleinige Therapie dauerhaft zu beseitigen, und müssen mit einer Photokoagulation verbunden werden

Vitreoretinale Chirurgie

Die Pars-plana-Vitrektomie ist von Bedeutung bei Medientrübungen und bei pathologischer vitreoretinaler Traktion. Die pathologische Anatomie der vitreoretinalen Grenzfläche bei Morbus Eales ähnelt der anderer vaso-

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Abb. 14.17 a Fibrovaskuläres Traktionssegel mit beginnender traktiver Abhebung (vor Behandlung). b Verankernde Behandlung an und um die Basis des Traktionssegels. (Aus Gadkari S 2007)

proliferativer Erkrankungen und ist geprägt von fibrösen und fibrovaskulären Proliferationen mit vielfältigen Adhäsionen zur hinteren Glaskörperrinde.

In epiretinalen Membranen von Patienten mit Morbus Eales finden sich Typ-II-Kollagen, was auf eine mögliche Glaskörperkollagenkomponente bei der Entstehung einer doppelschichtigen proliferativen Membranen hindeutet (Vitreoschisis). Das Verständnis der Genese dieser doppelschichtigen Membranen hilft beim Peeling der Schichten während der Vitrektomie.

Die Operationsindikationen der Vitrektomie sind die gleichen wie bei anderen vitreoretinalen Erkrankungen:

▬persistierende Glaskörperblutungen,

▬Traktionsamotio mit Makulabeteiligung und

▬kombinierte traktiv-rhegmatogene Netzhautablösungen.

Während man noch vor wenigen Jahren die Spontanremission einer Glaskörperblutung bis zu 6 Monate abwartete, interveniert man heute schon nach 6 Wochen. Einerseits verdankt man dies dem inzwischen gemin-

derten Operationsrisiko aber auch der Überlegung, dass Abwarten das Risiko einer fortschreitenden Gefäßneubildung in sich birgt.

Die Vitrektomie ermöglicht eine Aufklärung des Glaskörperraumes, eine Entfernung der Glaskörperleitschiene und der Glaskörpertraktionen und ermöglicht die Anwendung des Endolasers zur Destruktion der peripher ischämischen Areale.

Ohne Vitrektomie sind oft größere Bereiche der inferioren Netzhaut mit dem Laser wegen Residuen von Glaskörperblutungen nicht erreichbar. Die meisten Vitrektomien bei Morbus Eales sind in der Durchführung nicht schwierig, außer nach langem Krankheitsverlauf. Die Weitwinkelfundusskopie erlaubt eine vollständige Vitrektomie mit ausgezeichnetem Einblick in die Netzhautperipherie. Von besonderem Vorteil ist die Verwendung eines beleuchteten Endolasers unter gleichzeitiger Indentation. Die Endolaserkoagulation ist unbedingt anzuraten, insbesondere wenn mit einer intraoperativen GKBlutung gerechnet werden muss, nach der postoperativ eine Laserbehandlung nicht möglich wäre ( Abb. 14.18). Bemerkenswert ist, dass intraoperativ Blutungen hauptsächlich im Glaskörperraum entstehen, nicht aber subretinal. Bei den zumeist jungen Patienten sollte die eigene Linse insbesondere bei Glaskörperchirurgie in der äußeren Peripherie mit besonderer Vorsicht geschont werden.

Über den Nutzen einer routinemäßig durchgeführten Cerclage bei Vitrektomien bei M. Eales ist man geteilter Meinung, bei einer traktiv-rhegmatogenen Amotio ist eine zusätzliche Cerclage, die anders als bei der Sichelzellretinopathie kein erhöhtes Risiko einer Vorderabschnittsischämie birgt, in der Regel anzuraten. Die Vitrektomie bei kombinierter traktiv-rhegmatogener Ablatio erfordert ein sorgfältiges Peeling aller trativen Membranen mit anschließender Gas oder Silikonöltamponade ( Abb. 14.19,

Abb. 14.20).

Eine Pars-plana-Vitrektomie erlaubt die Entfernung von

Glaskörperblut und die intraoperative Laserkoagulation der peripheren Ischämiebereiche. Bei komplexen Indikationen einer traktiv-rhegmatogenen Amotio muss eine zusätzlich Cerclage erwogen werden sowie nach Beseitigung aller traktiven Membranen eine Tamponade mit Gas bzw. Silikonöl

Ein zu langes Warten vor der Durchführung der Vitrektomie (wiederholte Glaskörperblutung mit nur Lichtscheinvisus) ist der hauptsächliche Grund für ein schlechteres postoperatives Visusergebnis. Die Langzeitergebnisse entsprechen in etwa den Visusergebnissen, die in den ersten postoperativen Wochen erreicht werden. Insgesamt sind

die Visusergebnisse gut, da die Makula bei Morbus Eales meist nicht mitbeteiligt ist.

Fazit für die Praxis

▬Morbus Eales ist im Wesentlichen eine klinisch definierte Erkrankung, die sich als rezidivierende Glaskörperblutung bei jungen Männern zeigt.

▬Das klinische Bild zeigt eine idiopathische Vaskulitis (Periphlebitis) der Netzhaut mit ihren Folgeerscheinungen.

▬Bei beidseitigem Auftreten in der mittleren Lebensphase wird die Krankheit zu einem gewichtigen Gesundheitsproblem in Südasien.

▬Die genaue Ätiologie ist noch ungeklärt, obwohl der Einfluss von Mycobacterium tuberculosis, sowie von oxidati-