336 Kapitel 14 · Entzündliche Gefäßerkrankungen

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Entzündliche Gefäßerkrankungen der Netzhaut umfassen verschiedene Erkrankungsbilder, die teils ideopathisch vorkommen, wie der Morbus Eales, oder in Verbindung mit systemischen Erkrankungsbildern vorkommen. Stellvertretend werden hier die Augenbeteiligung bei Lupus erythematodes, bei Morbus Behçet und bei multipler Sklerose sowie bei der Sarkoidose diskutiert. Die systemische Vaskulitis und deren Schweregrad determiniert in diesen Fällen die Therapie. Der Vormarsch der Biologica ist hier unaufhaltsam und erlaubt eine zum Teil spezifischere Therapie als die althergebrachten Immunsuppressiva. Ein besonderer Abschnitt ist der nekrotisierenden Vaskulitis gewidmet, dieser schwersten Form der retinalen Vaskulitis, die unbehandelt zu einer vollständigen Einbuße der Sehkraft führen kann. Der Nachweis einer viralen Genese ist für die Therapieplanung von äußerster Wichtigkeit.

14.1Morbus Eales

S. Gadkari, A. M. Joussen

14.1.1 Einleitung

Henry Eales, ein englischer Augenarzt, beschrieb diese Erkrankung vor nahezu 130 Jahren. Eales erste Beschreibung galt wiederholten Netzhaut und Glaskörperblutungen, zusammen mit Nasenbluten, Kopfschmerzen, peripheren Durchblutungsstörungen, Verdauungsstörungen

14 und chronischer Verstopfung bei jungen Männern. Er hielt dies für eine vasomotorische Erkrankung, wobei eine Verengung der intestinalen Blutgefäße zu einer kompensatorischen Erweiterung der den Kopf versorgenden Blutgefäße führe, und dort Blutungen auslöse. Die Erkrankung wurde Eales zu Ehren nach ihm benannt, obwohl Wadsworth (1887) nur fünf Jahre später als erster die damit verbundenen entzündlichen Prozesse beschrieb. DukeElder hielt Morbus Eales für den klinischen Ausdruck vielfältiger Erkrankungen.

Einer von 200 bis 250 augenärztlichen Patienten zeigt in Indien diese Erkrankung. Dies ist 10-mal soviel wie in Europa oder Nordamerika; hier ist es eher eine Ausschlussdiagnose. Markant ist die vorwiegende Betroffenheit von Männern mit nahezu 90%. Von beidseitiger Erkrankung wird je nach Studie in 50-90% der Fälle berichtet. Die meisten Erkrankungen treten in der 3. Lebensdekade auf (15.-45. LJ).

Bevorzugt erkranken Arme und Angehörige der unteren sozialen Schichten, meist aus ländlichen Gegenden. Während Anfang des vorigen Jahrhunderts von Erkran-

kungsfällen weltweit berichtet wird, haben bessere hygienische Verhältnisse und ein besserer Lebensstandard in Europa und Nordamerika zu einer relativen Abnahme der Erkrankungsfälle geführt.

In einer Serie von 50 Fällen in Amerika konnte die männliche Dominanz in der Prävalenz nicht festgestellt werden. Heute werden die meisten Fälle aus Asien berichtet.

14.1.2 Klinisches Erscheinungsbild

Morbus Eales ist eine idiopathische, gewöhnlich periphere, meist beidseitige Vaskulitis der Netzhautgefäße, die zu peripheren Minderperfusionen und avaskulären Arealen und Neovaskularisationen führt. Sie tritt in der Regel bei jungen im übrigen gesunden Männern auf. Bei den meisten Patienten imponieren die ersten Symptome als schmerzlose Visusminderung durch Glaskörpertrübungen und -blutungen, die episodisch auftreten. Meistens haben die Patienten mehrfach solche Episoden gehabt, die scheinbar vollständig vorübergingen. Wenn die Glaskörperblutung gering war, findet bei Beginn der Erkrankung oft eine vollständige Resorption statt. Ein dauerhafter Sehschärfenverlust resultiert meist als Folge der peripheren Ischämien aus chronisch rezidivierenden Glaskörperblutungen, in der Regel ist die Makula nicht direkt durch vaskulär bedingte Ischämien betroffen.

Die ophthalmologisch sichtbaren Symptome beschränken sich meist auf den hinteren Augenabschnitt, nur selten findet man eine geringe Vorderkammerreizung. Ein positives Tyndallphänomen oder Zellen in der Vorderkammer sind meist ein erstes Zeichen für die Entwicklung einer Rubeosis Iridis, die häufig, insbesondere bei braun pigmentierten Iriden, spaltlampenmikroskopisch nur schwer erkennbar sind.

Das klinische Erscheinungsbild des Morbus Eales kann in

▬Zeichen der Entzündung,

▬Zeichen der Ischämie und

▬Zeichen der Neovaskularisation mit ihren Folgen eingeteilt werden. In der Regel wird die Progredienz von Entzündungsstadien zu Ischämiezeichen bis hin zur Neovaskularisation auch zeitlich in dieser Abfolge durchschritten. Grundsätzlich können jedoch die Symptome verschiedener Stadien bei einem Patienten gleichzeitig vorliegen. Da sich die Erkrankung meist bilateral manifestiert, zeigt die sorgfältige Untersuchung eines asymptomatischen zweiten Auges oft periphere Einscheidungen.

Es gibt beim Morbus Eales weder immunologische oder pathologische noch biochemische Untersuchungen, die zur Diagnose führen. Die Diagnose Morbus Eales wird also im Wesentlichen klinisch gestellt.

14.1 · Morbus Eales

▬Beiseitige periphere Vaskulitis mit vaskulären Einscheidungen

▬Periphere Ischämieareale, an deren Grenze Proliferationen auftreten können

▬Glaskörperblutungen als Folge der peripheren Proliferationen

▬Fortschreiten zu Glaskörperproliferationen und Traktionen, die schließlich in einer traktiv rhegmatogenen Amotio münden können

Entzündungsstadium

Die periphere Periphlebitis oder Vaskulitis sind die Leitsymptome dieses Krankheitsstadiums. Perivaskuläre Exsudate führen zu segmentalen Gefäßeinscheidungen der betroffenen Blutgefäße ( Abb. 14.1b). Sind größere Stücke betroffen so zeigen sich längere Ummantelungen der Gefäßäste ( Abb. 14.1a,c).

Gefäße mit aktiver Vaskulitis zeigen eine typische Anfärbung mit Fluoreszein. Hierbei überschreitet das

Ausmaß der in der Fluoreszeinangiographie sichtbaren Gefäßpathologie die ophthalmoskopische Einschätzung oft bei Weitem ( Abb. 14.1d).

Erfasst die Vaskulitis eine größere Astvene, so können sekundäre Astvenenverschlüsse ( Abb. 14.2) entstehen. Hierbei weisen diese sekundären Venenverschlüsse auch die typischen Einscheidungen der betroffenen Gefäße auf. Die oberflächlichen Netzhautblutungen und Ödeme können temporal die horizontale Mittellinienraphe überschreiten, ein Phänomen was gewöhnlich bei Astvenenthrombosen nicht auftritt ( Abb. 14.2b,c). Wenn auch selten, zeigen einige Augen frische oder auch ältere Chorioretinitisherde ( Abb. 14.3).

Ischämiestadium

Eine durch Gefäßverschluss verursachte Netzhautischämie imponiert so wie bei anderen Netzhautgefäßerkrankungen: Oberflächliche Netzhautblutungen in der Nervenfaserschicht werden oft im Bereich von Gefäßeinscheidungen gesehen ( Abb. 14.4). Fleckblutungen treten jedoch selten auf. Infolge der Ischämie sind venöse

Kaliberschwankungen und Gefäßduplikaturen zu sehen ( Abb. 14.5).

Als Versuch einer Wundheilungsreaktion zur Minderung der ischämischen peripheren Netzhautareale bilden sich Kollateralen sowie veno-venöse Shunts. Diese Veränderungen deuten auf eine Stabilisation der Gefäßsituation

hin und sind allein keine Indikation für eine Flächenlaserbehandlung. Kollaterale und veno-venöse Shunts zeigen im Gegensatz zu Neovaskularisationen in der Fluoreszenzangiographie keine Farbstoffleckage.

Areale mit Netzhautödemen beobachtet man besonders bei Frühstadien der Erkrankung wegen der hämo-

Abb. 14.2 a Inferotemporale Astvenenthrombose in Folge des Morbus Eales mit Einscheidungen des betroffenen Gefäßastes.

b Fluoreszeinangiographie desselben Patienten. Die Veränderungen überschreiten die horizontale Raphe. c Superotemporaler Astvenenverschluss als Folge des Morbus Eales. (Aus Gadkari S 2007)

Abb. 14.3 a Alte Chorioretinitisherde bei einem Patienten mit Morbus Eales. b Fluoreszeinangiographie desgleichen Auges. c Frischer Chorioretinitisherd bei Morbus Eales eines älteren Patienten mit alten Lasernarben. (Aus Gadkari S 2007)

14.1 · Morbus Eales

dynamischen Belastung durch Verschlüsse entzündeter Gefäße ( Abb. 14.6). Makulaödeme gehören im Gegensatz zur diabetischen Retinopathie nicht zum normalen Bild. Die Minderperfusionsareale liegen meist in der Netzhautperipherie im Bereich der betroffenen Gefäße und lassen sich in der Fluoreszeinangiographie darstellen

Abb. 14.4 Oberflächliche retinale Blutungen durch retinale Ischämie in der Nachbarschaft zu Gefäßen mit Periphlebitis. (Aus Gadkari S 2007)

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( Abb. 14.7). Makula und Netzhautzentrum sind sehr selten betroffen, außer in fortgeschrittenen Krankheitsfällen mit schweren Ischämien ( Abb. 14.8).

Neovaskularisationsstadium

Untersucht man Patienten mit Glaskörperblutungen, so zeigen etwa 80% Neovaskularisationen. Die Ischämie tritt meist in der Netzhautperipherie auf. Die neuen Gefäße entstehen an der Grenze zwischen avaskulären und normalen Arealen, dies gewöhnlich in einer typischen Fächerform. Neben den fächerförmigen Neovaskularisationen treten wie bei anderen Netzhautgefäßerkrankungen fortschreitende intraretinale, präretinale und intravitreale Gefäßneubildungen auf. Einige Untersucher haben versucht nachzuweisen, dass die temporale Peripherie bevorzugt betroffen ist, jedoch entwicklen sich neue Gefäße auch in der mittleren Peripherie oder unmittelbar angrenzend an die Gefäßarkaden ( Abb. 14.9b,c). Sie können dabei fächerförmig von einem gemeinsamen Punkt ausgehen.

Bei weiter fortgeschrittener Erkrankung mit allgemeiner Netzhautischämie können sich Neovaskularisationen der Papille entwickeln. Glaskörperblutungen entstehen aus Gefäßneubildungen, kaum je aus Verschlüssen grö-

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Abb. 14.6 Fluorezeinangiographisch erkennbares retinales und makuläres Ödem. (Aus Gadkari S 2007)

Abb. 14.8 Ischämische Form mit ausgeprägter makulärer Ischämie. Partnerauge eingeblutet mit Traktionsamotio

14.1 · Morbus Eales

342 Kapitel 14 · Entzündliche Gefäßerkrankungen

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Abb. 14.11 a Zentraler Morbus Eales: Visus 0,6. Papillenödem mit venöser Stauung, Blutungen und harten Exsudaten. b »Staining« des

14 proximalen Segments der retinalen Venen mit Papillenödem. Gute Perfusion. (Aus Gadkari S 2007)

ßerer Gefäße. Die meisten Blutungen sind klein und intravitreal. Präretinale Blutungen, wie sie bei der proliferativen diabetischen Retinopathie pathognomonisch sind, kommen beim Morbus Eales nur selten vor. Die meisten Augen zeigen multiple Blutungen in verschiedenen Resorptionsgraden, bis die Blutungen so dicht werden, dass es zu einer Visusminderung und einer eingeschränkten Sicht auf die Netzhaut kommt. Neben der häufigsten Folge von Neovaskularisationen, den Glaskörperblutungen ( Abb. 14.10a) können Traktionsamotiones und kombiniert rhegmatogen-traktive Amotiones auftreten. Bei Morbus Eales betrifft die Traktionsamotio jedoch selten den hinteren Pol und muss die Sehschärfe nicht notwendigerweise beeinträchtigen. Nichtsdestoweniger können fibrosierte Glaskörperstränge bei Neovaskularisationen Netzhautrisse auslösen und so zu einer kombinierten traktiv-rhegmatogenen Ablatio führen. Diese Netzhaut-

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Abb. 14.12 a Zentraler Eales mit Papillenödem, Einscheidungen und ausgeprägten harten Exsudaten im Bereich der Makula. b Gutes Ansprechen auf systemische Steroide innerhalb von 14 Tagen. Verminderung der venösen Stauung, der Papillenschwellung und Rückgang der harten Exsudate. c Deutliche Verbesserung 8 Wochen nach systemischen Steroiden. Schichtforamen im Bereich ehemaliger harter Exsudate. (Aus Gadkari S 2007)

risse sind meist länglich und stehen in Bezug zu kontrahiertem Narbengewebe ( Abb. 14.10d).

Zentraler Morbus Eales

Eine zentrale Eales’sche Erkrankung wird in der Literatur nicht einheitlich beschrieben. Es gibt Studien, die dieser Variante 6% der Fälle des Morbus Eales zuordnen.