13.2 · Terson-Syndrom

Gerinnung auftreten, so erscheint ein Therapieversuch mit Heparin und/oder die Aggregation hemmenden Medikamenten gerechtfertigt. Darüber hinaus konnte in Studien ein positiver Effekt durch die Behandlung der betroffenen Patienten mit Steroiden gezeigt werden. Erwartet werden durch diese Therapie eine Reduktion der durch das Komplementsystem induzierten Leukozytenaggregation sowie eine Modulation der gestörten Gefäßpermeabilität mit dem Ziel einer Stabilisierung des geschädigten Netzhautgewebes. Daten aus großen vergleichenden Studien fehlen für die Etablierung einer generellen Therapieempfehlung und werden angesichts der Seltenheit der Erkrankung nicht einfach zu erheben sein.

13.1.8 Prognose/Schlussbemerkung

Prognose

Die funktionelle Prognose bei Patienten mit Purtscher Retinopathie ist sehr variabel und hängt insbesondere von der Lokalisierung und der Größe des nicht perfundierten Netzhautareals, der Beteiligung der Makula sowie dem Ausmaß der sekundären Optikusatrophie ab. Die Erholung der Sehschärfe ist sehr variabel, meist bestehen weiterhin Parazentral-, seltener Zentralskotome. Ödeme, Blutungen, Purtscher Flecken und Cotton-wool-Herde verschwinden meist im Laufe der Zeit. Die Stauung und Tortuositas der Venen ist noch nach 2 bis 3 Wochen nachweisbar. Mit der Rückbildung der Kalibererweiterung und Schlängelung zeigt sich eine zunehmende Verengung und auch Streckung der Arterien.

Über Spätveränderungen der Netzhautgefäße ist bisher wenig bekannt. Es kommt zu einer Rarefizierung retinaler Arteriolen und zum Untergang des Kapillarnetzes am hinteren Pol. Funduskopisch finden sich diffuse Pigmentverschiebungen im Bereich der Makula. Eine Optikusatrophie, die entweder aufsteigend oder direkt vaskulär bedingt ist, kann innerhalb von Wochen auftreten. Darüber hinaus ist das Auftreten von Makulaforamina sowie selten das einer neovaskulären Retinopathie nach einer Retinopathia traumatica Purtscher bekannt.

Schlussbemerkungen

Zusammenfassend handelt es sich bei der Purtscher Retinopathie um eine seltene Netzhauterkrankung, die sich bei Patienten nach Traumata oder verschiedenen systemischen Erkrankungen beobachten lässt. Die Anamnese sowie die klinischen Befunde lassen pathogenetisch hauptsächlich eine Okklusion präkapillärer Arteriolen durch Embolie vermuten. Weitere Mechanismen einschließlich der Aktivierung des Komplementsystems und Verände-

rungen des Widerstandes im venösen System sind möglicherweise ebenfalls relevant. Die Diagnose wird anhand des Netzhautbefundes und des angiographischen Befundes vor dem Hintergrund der Anamnese des Patienten gestellt. Eine gesicherte Therapieempfehlung liegt derzeit nicht vor.

Fazit für die Praxis

Die Purtscher Retinopathie zeichnet sich durch retinale Infarkte, bedingt durch Embolisationen, aus. Neben Thoraxoder Schädeltrauma können auch systemische Erkrankungen Ursache für eine Purtscher (ähnliche) Krankheit sein.

Das klinische und angiographische Bild ist charakteristisch, jedoch nicht spezifisch und führt nur in Zusammenhang mit der Anamnese der Grunderkrankungen oder traumatischer Ereignisse in der Vorgeschichte zur Diagnosestellung.

Die Prognose im natürlichen Verlauf ist sehr variabel und von der Lokalisation und Ausdehnung der Netzhautveränderungen abhängig.

Eine Therapie mit gesichertem positivem Effekt steht derzeit nicht zur Verfügung. Im Vordergrund ist die Behandlung der Grunderkrankung. Adjuvante Therapieansätze umfassen die systemische Gabe von Steroiden und Aggregationshemmern.

13.2Terson-Syndrom

T. Neß

13.2.1 Historischer Hintergrund

Der deutsche Augenarzt Moritz Litten hat als Erster 1881 den Zusammenhang zwischen einer Subarachnoidalblutung und Glaskörperblutung beschrieben. Benannt ist das klinische Bild aber nach dem Franzosen Albert Terson, der 1900 isoliert über das Krankheitsbild berichtete. Heutzutage gelten intraokulare Blutungen bei jeglicher Art von intrazerebraler Blutung und erhöhtem intrakraniellem Druck als Terson-Syndrom. Intraokulare Blutungen umfassen hierbei subretinale, retinale, präretinale, subhyaloidale oder diffuse vitreale Blutungen.

13.2.2 Epidemiologie

Die Inzidenz der Subarachnoidalblutung liegt bei 7,38 auf 100.000 Personenjahre oder 30.000 Fälle pro Jahr in den USA. Bei den über 25jährigen sind Frauen deutlich häufiger betroffen als Männer (24,4 versus 13,3 auf 100.000). Bei 20 bis 50% der Patienten mit Subarachnoidalblutung

kommt es zu einer intraokularen Beteiligung. Die meisten Patienten haben lediglich intraretinale Blutungen, nur eine Minderheit (3-30%) hat die klassische Form mit subhyaloidaler oder diffuser Glaskörperblutung. Die pathognomonische Form mit Ausbildung einer hämorrhagischen Makulazyste haben 39% der Patienten, die vitrektomiert werden.

13.2.3 Pathogenese

Die Pathogenese des klassischen Terson-Syndroms bei Subarachnoidalblutung wird kontrovers gesehen. Der Liquorraum erstreckt sich bis in die Sehnervenscheide, daher wurde früher ein direkter Übertritt von Blut über die Sehnervenscheide durch die Lamina cribrosa in den Augapfel angenommen. Eine direkte Verbindung zwischen Sehnervenscheide und Glaskörper konnte aber in Post-mortem-Präparaten nie nachgewiesen werden.

Heutzutage wird daher eine andere Theorie vertreten. Entscheidend ist die explosionsartige Steigerung des intrazerebralen Druckes. Dieser wird über die Sehnervenscheide bis auf den Sehnervenkopf übertragen. Eine direkte Übertragung des intrazerebralen Druckes von der Sehnervenscheide auf die retinalen Venen ist unwahrscheinlich und konnte in experimentellen Studien bislang nicht bestätigt werden.

Dagegen führt der akute Druckanstieg zu einem Verschluss von retinalen und chorioidalen Anastomosen in der Lamina cribrosa. Der daraus resultierende abrupt

13 erhöhte venöse Druck verursacht dann Rupturen in den oberflächlichen retinalen Gefäßen mit nachfolgenden intraokularen Blutungen. Da der Druck in allen peripheren Venen erhöht ist, können die Blutungen überall auftreten: subretinal, intraretinal, präretinal (subhyaloidal), oder intravitreal. Die intraretinalen Blutungen liegen entweder tief in der Netzhaut oder oberflächlich unter der Membrana limitans interna (ILM).

13.2.4 Klinisches Bild

Subarachnoidalblutungen werden klinisch nach Hunt und Hess klassifiziert. Es wird der initiale Grad der neurologischen Störung beurteilt ( Tab. 13.1). Grad 1 entspricht dabei einem asymptomatischen neurologischen Befund oder nur leichten Beschwerden mit milden Kopfschmerzen und leichter Nackensteifigkeit. Am anderen Ende der Skala steht Grad 5 für ein tiefes Koma mit Dezerebrationszeichen, Streckkrämpfen und moribundem Erscheinungsbild. Unabhängig hiervon wird das Ausmaß der Blutung im CT nach Fisher quantifiziert ( Tab. 13.2).

Tab. 13.1 Hunt-Hess Klassifikation der Subarachnoidalblutung.

Grad Beschreibung

0Asymptomatisch

1Asymptomatisch, oder geringe Kopfschmerzen und diskrete Nackensteifigkeit

2Hirnnervenausfälle, mäßige bis schwere Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit

3Verwirrtheit, mildes fokales neurologisches Defizit, Lethargie

4Soporös, mäßige bis schwere Hemiparese, beginnende Dezerebrationssymptomatik,

5Tiefes Koma, Dezerebrationszeichen, Streckkrämpfe, moribundes Erscheinungsbild

Tab. 13.2 Grading System nach Fisher

1Kein Blut nachweisbar

2Diffuse oder vertikale Schicht unter 1 mm Dicke

3Lokalisierte Koagel und/oder vertikale Schicht über 1 mm Dicke

4Intrazerebrale oder intraventrikuläre Koagel mit diffuser oder ohne Subarachnoidalblutung

Bei folgenden systemischen Erkrankungen erfolgt die Einstufung in die nächstschlechtere Kategorie bezogen auf Tab. 13.1:

▬Arterieller Hypertonus

▬Diabetes mellitus

▬Schwere Arteriosklerose

▬Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)

▬Schwere in der Angiographie nachweisbare Vasospasmen

Die neurologischen Ausfälle machen die Anamnese der ophthalmologischen Symptome oft schwierig oder unmöglich. Bei wachen Patienten kann der Visus von voller Sehschärfe bis zur Reduktion auf die Wahrnehmung von Lichtschein variieren. Die Sehschärfe hängt im Wesentlichen vom Ausmaß und der Lokalisation der intraokularen Blutungen ab.

Typisch sind oberflächliche oder intraretinale Blutungen an beiden Augen ( Abb. 13.3). Subretinale Blutungen sind selten. Die klassische diffuse Glaskörperblutung

Abb. 13.4 Reste einer Glaskörperblutung bei Subarachnoidalblutung

oder retrohyaloidale Blutung findet sich bei 3–30% der Patienten ( Abb. 13.4, Abb. 13.5).

Die Geschwindigkeit der Visuserholung wird davon bestimmt, ob eine hämorrhagische Makulazyste besteht. Es gibt prinzipiell zwei Formen der hämorrhagischen Makulazysten. Die intraretinale Form liegt unter der ILM und damit intraretinal. Die präretinale Form ist durch die Lage vor der ILM aber hinter der hinteren Glasköper-

grenzmembran eine subhyaloidale Blutung. Das Erscheinungsbild der Zysten ist variabel kann früh rot durch das frische Blut erscheinen, im Verlauf einen Spiegel bilden und spät ganz entfärben oder zu klarer Flüssigkeit werden. Nach Resorption der Blutung verbleibt gelegentlich eine durch die Dehnung gewellte ILM. Typisch ist auch die Ausbildung eines »macular ring« am Rande der ehemaligen Zyste ( Abb. 13.6).

Um die Diagnose zu stellen, reicht in den meisten Fällen die Ophthalmoskopie aus. Bei dichter Glaskörperblutung oder fehlender Möglichkeit zur Pupillenerweiterung kann eine Sonographie hilfreich und erforderlich sein.

13.2.5 Natürlicher Verlauf

Heutzutage überleben 4/5 der Patienten mit Subarachnoidalblutung nach rupturiertem Hirnbasisaneurysma. Das Auftreten von intraokularen Blutungen ist mit der Mortalität und dem Schweregrad der Subarachnoidalblu-

13.2.7 Therapie

Eine Therapie ist nur dann erforderlich, wenn

▬die Glaskörperblutung sich nicht spontan auflöst,

▬die Blutung subfoveal oder prämakulär liegt,

▬eine zusätzliche Netzhautablösung vorliegt,

▬sich epiretinale Membranen ausgebildet haben oder

▬bei Kindern eine Amblyopie droht.

!Cave!

Bei allen Glaskörpernblutungen, die sich nicht innerhalb der ersten Wochen spontan auflösen, sollte zügig eine Vitrektomie durchgeführt werden.

Für die meisten Terson-Patienten, insbesondere wenn schwere Hirnschäden vorliegen, ist die Wiederherstellung des Sehvermögens der Grundstein für die Verbesserung der Lebensqualität und ermöglich erst eine Rehabilitation. Die Entscheidung für einen operativen Eingriff ist

Abb. 13.8 Valsalva-Blutung durch Presswehen

aber immer eine individuelle und sollte unter Abwägen der Risiken des Eingriffs aber auch der des Abwartens und des Allgemeinzustandes mit dem Patienten und den Angehörigen abgestimmt werden.

Liegt eine beidseitige visusmindernde Blutung vor, so ist baldmöglichst eine Vitrektomie anzustreben, um eine allgemeine Rehabilitation zu ermöglichen.

Die Glaskörperblutungen beim Terson-Syndrom sind in der Regel sehr dicht und der Glaskörper ist sehr kompakt, sodass mitunter das Vitrektomiehandstück verstopft. Die hintere Glaskörperabhebung sollte daher besonders vorsichtig erfolgen. Hierdurch wird ein Zug auf