Systemerkrankungen sind häufig mit retinal vaskulären Veränderungen vergesellschaftet. Während die hypertensive Retinopathie und die diabetischen Veränderungen gesondert abgehandelt werden, befasst sich dieses Kapitel mit der Purtscher Retinopathie, dem Terson-Syndrom sowie den retinalen Veränderungen nach Knochenmarkstransplantationen und bei hämatoonkologischen Erkrankungen.

13.1Purtscher Retinopathie

S. Aisenbrey

13.1.1 Definition

Mit dem Begriff Angiopathia traumatica retinae beschrieb O. Purtscher ursprünglich hämorrhagische und ischämische Netzhautveränderungen nach Schädel-Hirn- Trauma. Die Bezeichnung Retinopathia traumatica Purtscher wurde in der Definition zunächst erweitert um entsprechende Retinopathien nach Augen fernen Traumata, Thoraxkompressionen und Frakturen langer Röhrenknochen eingeschlossen. Im weiteren Sinne wird heute der Begriff Purtscher Retinopathie (oder Purtscher ähnliche Retinopathie) gebraucht für vergleichbare Netzhautveränderungen im Rahmen nicht-traumatischer Grunderkrankungen wie Kollagenosen sowie Nierenund Pankreaserkrankungen.

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13.1.2 Einleitung

Die Purtscher Retinopathie ist eine hämorrhagische Angiopathie, die durch retinale Hämorrhagien, Exsudate und einen Verlust der Sehschärfe charakterisiert ist und durch ein nicht-okuläres Trauma hervorgerufen wird.

Otmar Purtscher beschrieb 1910 erstmals die Schädigung der Netzhaut durch Schädelund Thoraxtraumen als »Angiopathia traumatica retinae« in Form von multiplen oberflächlichen, weißen, retinalen Flecken und retinalen Blutungen, die fünf Patienten nach schwerem Kopftrauma aufwiesen. Die Patienten fielen hinsichtlich der reduzierten Sehschärfe bei zunächst normaler Papille auf. Diese retinalen Befunde treten jedoch auch nach massiver Kompression des Thorax mit Rippenfrakturen oder auch Frakturen der Extremitäten auf. Typischerweise imponieren bilateral intraretinale Blutungen, intraretinale Exsudationen und Cotton-wool-Herde.

Charakteristisch sind wenige Stunden nach dem Unfall auftretende transsudative und hämorrhagische Veränderungen, die sich vorwiegend in der Nachbarschaft der Papille und im Makulabereich finden. Angiographisch

lassen sich zahlreiche Verschlüsse der kleinen Netzhautgefäße und ein massiver Kapillaruntergang nachweisen.

Am häufigsten entwickelt sich die Purtscher Retinopathie als Folge einer schweren Brustkompression. Die Schwere des Traumas, welches eine Purtscher Retinopathie verursacht, ist variabel. Typischerweise beginnen die Symptome wenige Tage nach dem Trauma. Die Patienten bemerken in der Regel eine drastische Reduktion der Sehschärfe. Die Fundusuntersuchung zeigt typische angiopathische Veränderungen. Auch eine seröse Abhebung der Netzhautmitte, erweiterte geschlängelte Gefäße und ein Papillenödem sind beschrieben. Die periphere Netzhaut bleibt in der Regel ausgespart. In der Fluoreszenzangiographie können fokale Areale mit arteriellem Verschluss, fleckige kapilläre Nonperfusionsareale, Papillenödem und Leckage aus Arteriolen, Kapillaren und Venolen nachgewiesen werden.

Purtscher erklärte sich die Veränderung einer Lymphextravasation von retinalen Gefäßen mit der Erhöhung des intrakraniellen Drucks. Heute werden arterielle Embolien, auch als Folge einer Komplementaktivierung, und Mikroembolisation als Ursache angenommen.

Der Begriff »Purtscher Retinopathie« wird heute in der Regel auch für vergleichbare Netzhautveränderungen gebraucht, die neben traumatischen Ereignissen im Zusammenhang verschiedener Ursachen auftreten können. Sogenannte Purtscher-artige Veränderungen des Fundus finden sich bei

▬Kollagenosen,

▬Lupus erythematodes (L.E.),

▬Sklerodermie,

▬Dermatomyositis,

▬Akuter Pankreatitis oder

▬Nierenerkrankungen.

Auch wenn zahlreiche assoziierte Grunderkrankungen mit einer Purtscher Retinopathie einhergehen können, ist diese eine weiterhin seltene Erscheinungsform.

Die Netzhautveränderungen verschwinden innerhalb weniger Wochen bis Monate, der Fundus kann danach normal erscheinen. Häufig finden sich jedoch Pigmentverschiebungen und eine Optikusatrophie mit bleibender Reduktion der Sehschärfe.

13.1.3 Pathogenese

Der genaue Mechanismus der retinalen Veränderungen bei der Purtscher Retinopathie ist weiterhin nicht eindeutig erklärt. O. Purtscher hatte die Hypothese aufgestellt, es handle sich bei den weißlichen Flecken um lymphatische Extravasationen infolge des akut angestiegenen intrakraniellen Druckes bei Patienten, die ein schweres Schädel-

Hirn-Trauma erlitten hatten. Heute werden insbesondere zwei pathogenetische Hauptmechanismen diskutiert, die sich wahrscheinlich ergänzen:

1.Mikroembolien der retinalen Arteriolen im Sinne von Fettembolien oder Luftembolien,

2.Ein venöser Rückstau mit Kapillarerweiterung.

Durch Frakturen der langen Röhrenknochen oder der Rippen kommt es infolge austretenden Fettmarks zu multiplen Fettembolien, die Äste der Zentralarterie verschließen. Bei einer schweren Thoraxkompression kann es zu einer Luftembolisation dieser Gefäße kommen. Infolgedessen fallen nach einem typischen Intervall von ca. 24 h Cotton-wool- Herde als Zeichen ischämischer Mikroinfarkte mit Ödembildung in der neurosensorischen Netzhaut und perivaskulären Hämorrhagien auf. Möglicherweise spielt auch bei der Purtscher Retinopathie eine durch Komplementfaktoren – insbesondere durch den Komplementfaktor 5 (C5a)

– induzierte Leukozytenaggregation mit Bildung von Leukozytenembolie und Verschluss peripapillärer retinaler Kapillaren eine wichtige Rolle in der Pathogenese.

Die Purtscher Retinopathie muss nicht zwangsläufig trau-

matischer Genese sein. Bei einem entsprechenden Netzhautbefund sollte auch an systemische Erkrankungen wie Kollagenosen (Lupus erythematodes, Sklerodermie, Dermatomyositis), hämorrhagische Diathesen (thrombotisch thrombozytopenische Purpura), chronische Nierenerkrankungen oder eine akute Pankreatitis gedacht werden.

Das ophthalmoskopische Bild der Purtscher Retinopathie ist gekennzeichnet durch kleine, meist helle weiße Plaques unterschiedlicher Form (sogenannte Purtscher Flecken) entlang der Venen mit Beziehung zur Papille. Daneben können Cotton-wool-Herde zu finden sein. Die Papille ist meist unscharf begrenzt. Die Venen zeigen eine deutliche Tortuositas und Stauung. Die streifigen intraretinalen und die fleckigen präretinalen Blutungen liegen im Papillenund Makulabereich. Die Netzhautveränderungen bleiben in der Regel auf den hinteren Pol begrenzt. Da in der Netzhautperipherie existieren zwischen terminalen Arterien und Venen weite Kapillararkaden, die Umgebungskreisläufe ermöglichen, sodass eine Mikroembolisation kleinster Gefäße nicht zu morphologisch sichtbaren Veränderungen führt ( Abb. 13.1, Abb. 13.2).

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13.1.4 Epidemiologie

Bei der Purtscher Retinopathie handelt sich ungeachtet der zahlreichen möglichen ursächlichen Traumata und anderen Begleiterkrankungen um ein seltenes Krankheitsbild, dessen Inzidenz nicht eindeutig bekannt ist. In der Literatur finden sich bis heute nur eine limitierte Zahl von Fallbeschreibungen und einzelne Übersichtsarbeiten.

13.1.5 Symptomatik und klinisches Bild

Die Purtscher Retinopathie kann einseitig oder beidseitig auftreten, wobei die bilaterale Form häufiger ist. Sehstörungen treten in der Regel sofort oder nur wenige Stunden nach dem Trauma auf. Am Anfang bemerken die Patienten ein dichtes Zentralskotom. Die Sehschärfe ist dabei oft auf 0,1 oder weniger reduziert. Die Schwere des Traumas und der Schweregrad der Fundusveränderungen stehen in keinem eindeutigen Zusammenhang.

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Abb. 13.1 Purtscher Retinopathie bei einem 58jährigen Patienten, der einen schweren Autounfall mit thorakaler Kompression, Rippenfrakturen und Schädel-Hirn-Trauma erlitten hatte. Die Sehschärfe war unmittelbar nach dem Trauma aus Handbewegungen reduziert und stieg im Verlauf des ersten Jahres auf 0,05 an. a Fundusphotographie des linken Auges zwei Wochen und b 12 Monate nach dem Trauma.

Neben der Funduskopie liefert die Fluoreszenzangiographie ergänzende Befunde. Die choroidale Fluoreszenz kann dabei durch Blutungen oder die beschriebenen Purtscher Flecken maskiert sein. Häufig stellen sich nicht perfundierte kleinere retinale Arteriolen oder Kapillaren dar; in der Spätphase fällt eine Leckage der retinalen Gefäße am Rande dieser ischämischen Netzhautareale auf.

Die Purtscher Retinopathie ist selten. Die Diagnose

wird anhand des funduskopischen Bildes gestellt. Ergänzende Untersuchungen wie die Fluoreszenzangiographie sind eindrucksvoll, für die Diagnosestellung jedoch nicht unbedingt erforderlich.

Die angiographischen Befunde stützen damit die Mikro- infarkt-Hypothese: Es kommt je nach Größe der Embolie zu Verschlüssen in den verschiedenen Gefäßregionen, wobei meist die Kapillarebene oder die kleinen Arteriolen betroffen sind. Das erklärt die verschiedenen Formen und farblichen Unterschiede der Purtscher Flecken, je nachdem in welcher Schicht der Verschluss liegt.

Histologie. Histologische finden sich Embolien der retinalen Gefäße sowie der Choriokapillaris. Dabei stellt sich überwiegend Fettembolie dar. Das die kleinen Gefäße okkludierende Material ist positiv für Fibrinmarker. Darüber hinaus fallen Nekrosen der Nervenfaserschicht und der Ganglienzellschicht als Zeichen der Ischämie

13 auf. Ein Verlust von Photorezeptoren in umschriebenen Arealen wurde beschrieben; dabei scheinen insgesamt die Photorezeptoraußensegmente stärker betroffen zu sein als die Photorezeptorinnensegmente. Das retinale

Pigmentepithel zeigt in der Regel keine pathologischen Veränderungen.

13.1.6 Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose der Purtscher Retinopathie umfasst prinzipiell alle retinalen Gefäßerkrankungen, die zu intraretinalen Blutungen und/oder Cotton-wool-Herden führen können. Dazu gehören unter anderem retinale Venenverschlüsse, diabetische und hypertensive Netzhautveränderungen. Darüber hinaus sind andere Manifestationen einer traumatischen Retinopathie nach Anamnese und morphologischem Befund abzugrenzen:

1.Die traumatische Asphyxie,

2.Das Berlin-Ödem und

3.Retinale Fettembolien anderer Genese.

Ebenfalls abzugrenzen sind retinale Fettembolien, die zwar zu einem ähnlichen Fundusbild führen, aber mit anderen Organsymptomen (pulmonale, zerebrale Zeichen, petechiale Blutungen) als Zeichen einer generaliserten Embolisierung verbunden sind. Bei der Purtscher Retinopathie können diese Zeichen völlig fehlen. Während die Netzhautveränderungen bei der Purtscher Krankheit in der Regel innerhalb weniger Stunden auftreten und häufig zu Spätschäden führen, besteht bei den Fettembolien meist eine Latenz von einem oder mehreren Tagen und die retinalen Veränderungen bilden sich in der Regel ohne Spätschäden zurück.

Angesichts der fehlenden Spezifität der Netzhautbefunde einschließlich der Cotton-wool-Herde, Exsudaten, intraretinalen Hämorrhagien, Gefäßdilatationen ist dabei eine eindeutige Differenzierung hinsichtlich der Diagnose nicht immer sicher möglich. Eine ausführliche Anamnese der allgemeinen medizinischen Grunderkrankungen sowie vorausgegangener Ereignisse, einschließlich Unfälle und Verletzungen, helfen in der spezifischen individuellen Diagnosestellung. Die Diagnose Purtscher Retinopathie ist somit eine klinische Diagnose, die sich gleichermaßen auf die anamnestischen Hinweise als auch die Untersuchungsbefunde der Netzhaut gründet.

Abb. 13.2 Detail des Fundusbefundes des linken Auges dieses Patienten drei Jahre nach dem Trauma in der Vergrößerung: Es zeigt sich ein atrophes parafoveales Areal als spätes Residuum.

13.1.7 Therapie

Für die Purtscher Retinopathie steht eine gesicherte Therapie bislang nicht zur Verfügung. Im Vordergrund steht initial die Behandlung der Traumafolgen bzw. der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung.

Nimmt man an, dass die Mikroverschlüsse der Netzhautgefäße im Rahmen einer disseminierten intravasalen