288 Kapitel 11 · Gefäßabnomalien

eine gute Unterscheidung zwischen subretinal und subILM Blutung möglich ( Abb. 11.28, Abb. 11.29). Die Verlaufsbeobachtungen ergaben, dass initial sämtliche Netzhautschichten gut erhalten waren. Mit zunehmender Dauer der exsudativen oder hämorrhagischen Phase waren im hochauflösenden OCT strukturelle Veränderungen im Sinne einer Schädigung der Photorezeptorzellschicht nachweisbar. Diese korrelierten mit einer mangelnden funktionellen Erholung.

▬ RAM innerhalb der Gefäßbögen mit exsudativhämorrhagischer Komplikationen, die die Makula einschließen

▬ RAM innerhalb der Gefäßbögen mit begleitenden exsudativ-hämorrhagischen Veränderungen, aber ohne Makulaaffektion

▬ RAM außerhalb der Arkaden mit/ohne exsudativhämorrhagisch Begleitsymptome, dabei keine Makulabeteiligung

Eine Subanalyse der 3 Gruppen ergab, dass der Endvisus von der Makulabeteilung abhängt. Asymptomatische RAM (Gruppe 2, 3) hatten eine gute Prognose, während bei symptomatischen Fällen die Prognose ungewiss war.

Ein prognostisches Kriterium soll der Form des RAM zukommen. Mooshavi et al (2005) beobachteten, das bei runden, sackförmigen Gefäßanomalien weniger häufig hämorrhagische Komplikationen aufgetreten sind als bei der spindelförmigen Variante.

11.5.6 Differentialdiagnose

Infolge des breiten Spektrums klinischer Erscheinungsbilder und den Ähnlichkeiten zu anderen Pathologien sind Fehldiagnosen häufig. Spalter (1982) zählt RAM deshalb zu den »neuen Maskerade-Syndromen«. Abhän-

Tab. 11.8 Terminologie von RAM

gig vom Leitsymptom können RAM zahlreiche retinale Erkrankungen nachahmen.

Am häufigsten werden komplexe RAM mit exsudativen oder hämorrhagischen Begleitsymptomen mit der feuchten altersassoziierten Makuladegeneration (AMD) verwechselt ( Abb. 11.25c, Abb. 11.28). Die FAG erlaubt in diesen Fällen eine einfache Abgrenzung. Ausgeprägte, vor allem entfärbte Blutkoagel sind nicht selten für maligne Melanome gehalten worden.

Eigene Untersuchungen haben gezeigt, dass die Hälfte der RAM mit signifikanter Blutungskomponente mit der Diagnose »hämorrhagischen AMD« zur Therapie überwiesen wurden. Eine zur Makula exzentrische gelegene der Blutung in der Umgebung eines arteriellen Gefäßabschnitts ist hinweisend auf eine RAM, selbst wenn die Gefäßanomalie selbst verdeckt wird ( Abb. 11.21e, Abb. 11.34a).

Ein weiterer wichtiger Hinweis auf ein RAM ist die Tatsache, dass das Blut oft verschiedene retinale Schichten einbezieht. Infolge des hohen arteriellen Gefäßdruckes kann sich die Blutung bei einer Ruptur ausbreiten und respektiert nicht die natürlichen anatomischen horizontalen Barrieren, wie das z.B. bei der AMD der Fall ist, wo gewöhnlich nur der subretinale Raum einblutet. Daher lässt ein sog. »gemischter« Blutungstyp auf ein RAM als Blutungsursache schließen ( Abb. 11.30, Abb. 11.21e, Abb. 11.31).

Ähnliche kann sich ein Terson-Syndrom darstellen. Dieses kann einfach durch die Anamnese abgegrenzt werden.

Steht eine Glaskörperblutung im Vordergrund, sind andere, häufige Erkrankungen zu erwägen: die akute

11.5 · Retinale arterielle Makroaneurysmen (RAM)

Tab. 11.9 Differentialdiagnose bei RAM (aufgeführt nach klinischen Leitsymptomen)

Abb. 11.30 Schematische Darstellung der Ausbreitung des Blutes bei rupturieren RAM. (Aus Bopp S 2007)

11.5.7 Therapie

Indikationen zur Therapie und Art der Behandlung von RAM werden nach wie vor kontrovers diskutiert. Weitgehender Konsens besteht darin, angesichts der allgemein benignen Spontanprognose, eine therapeutische Intervention nur bei symptomatischen bzw. aktiven RAM in Betracht zu ziehen. Indikationen sind gewöhnlich visusbedrohende Sekundärveränderungen, z. B.

▬Makulödem ± Lipidexsudate

▬Makulablutung (prä-, subretinal, gemischt)

▬Glaskörperblutung

Zahlreiche Therapieoptionen wurden bisher vorgeschlagen. Sie reichen von der Lasertherapie bis hin zur subretinalen Chirurgie. Es wird im Folgenden ein Überblick über die aktuellen Therapieoptionen unter Berücksichtigung des klinischen Leitsymptoms gegeben.

Exsudative Komplikationen

Therapie symptomatischer exsudativer RAM

▬Indikation: Makulaödem, Lipidablagerungen

▬Rationale: Beschleunigung der Involution, Vermeidung exsudativ-hämorrhagischer Komplikationen mit permanenter Visuseinbuße

▬Technik: Argon-Laserkoagulation

▬Effekt: Stimulation der RAM-Involution, Resorption von Ödem/Exsudaten

hintere Glaskörperabhebung, venöse Verschlusserkrankungen und eine diabetische Retinopathie.

In der Tab. 11.9 sind die retinalen Erkrankungen aufgeführt, die, abhängig von spezifischen Leitsymptomen, gegeneinander abgegrenzt werden müssen.

Flüssigkeitsund Lipidexsudation um ein RAM entstehen durch Leckagen aus dem RAM selbst und aus umgebenden mikrovaskulären Anomalien. Die Rationale einer Lasertherapie ist, eine Thrombosierung und Sklerosierung

der Gefäßektasie zu erreichen, mit anderen Worten, die spontane Involution zu beschleunigen und eine permanente Retinaschädigung infolge des chronischen Ödems, der Pigmentepithelveränderung und eines subretinalen Vernarbungsprozessen zu verhindern.

Die Indikationen zur Lasertherapie sind zwar uneinheitlich, aber ein weitgehender Konsens hingegen besteht, eine Behandlung bei Makulabeteiligung oder bei Bedrohung der Fovea durchzuführen. Verschiedene Lasertechniken wurden vorgeschlagen:

▬Direkte Koagulation des RAM (Fokussierung auf das Zentrum)

▬Indirekte Koagulation des RAM (Fokussierung auf die Gefäßwand und angrenzende Retina)

▬Paravaskuläre Koagulation (Fokussierung auf die umliegenden mikrovaskulären Anomalien)

Als Lasereinstellungen benutzt man niedrigdosierte, mittelgroße Spots (200-500 μm) mit längerer Expositionszeit (0,2-0,5 s). Die Parameter sind so gewählt, dass eine Gefäßruptur oder Gefäßokklusion, die zum Arterienastverschluss führen kann, vermieden wird. Laserwellenlängen im Argon-Grün- als auch im Krypton-Gelb-Bereich wurden mit vergleichbaren Resultaten verwendet.

Obwohl der Lasereffekt im Vergleich zum natürlichen 11 Verlauf schwer zu beurteilen ist, sieht man gewöhnlich nach Koagulationstherapie eine rasche Aktivitätsabnahme des RAM: angiographisch nimmt die Leckage ab, klinisch kommt es innerhalb von Wochen zum Rückgang des Ödems, gefolgt von einer Auflösung der Lidpidexsu-

date ( Abb. 11.27).

Das Risiko von laserinduzierten Komplikationen, vor allem eines arteriellen Verschlusses, ist vor allem nach indirekter Laserapplikation als sehr gering einzustufen. Auch wenn nach wie vor evidenzbasierte Studien zur Verifizierung der funktionellen Ergebnisse exsudativer RAM

mit und ohne Lasertherapie ausstehen, wird diese Therapie aufgrund der evidenten Effektivität generell befürwortet.

In der Ära der medikamentösen Therapie bei exsudativen Retinaprozessen, kann eine adjuvante intravitreale Therapie erwogen werden, um Leckagen und Ödem zu supprimieren und den retinalen Schaden infolge der chronischen Exsudation zu limitieren. Hierzu stehen prinzipiell Triamcinolon und anti-VEGF-Substanzen zur Verfügung. Klinische Erfahrungen hierzu wurden jedoch noch nicht veröffentlicht.

Hämorrhagische Komplikationen

Therapie symptomatischer hämorrhagischer RAM

▬Indikation: Makulablutung, nicht-resorbierende Glaskörperblutung

▬Rationale: Vermeidung eines blutbedingten Makulaschadens, Verbesserung der Visusprognose, zeitnahe Diagnosestellung bei unklarem Befund

▬Technik: Vitrektomie ± Zusatzmanöver, vereinzelt Laser-Hyaloidotomie

▬Effekt: Blutdislokation aus der Makula, RAM-Invo- lution, Visusrehabilitation

Laser bei prämakulärer Blutung

Bei rupturiertem RAM kann sich die Blutung in Richtung innere Netzhaut und Glaskörper ausbreiten. Sie kann unter die innere retinale Grenzmembran (ILM) und die hintere Glaskörpergrenzschicht dringen und das Hämatom dadurch einkapseln. In dieser Situation nimmt die Resorption oft lange Zeit in Anspruch. Die zentrale Netzhaut ist meist verdeckt, und die Beurteilung und Behandlung einer möglicher assoziierter exsudativen Makulopathie nicht möglich.

11.5 · Retinale arterielle Makroaneurysmen (RAM)

Das gekammerte Blut kann man mittels Photodisruption der begrenzenden membranösen Gewebestrukturen eröffnen, um einen Blutungsdurchbruch in den Glaskörperraum zu erreichen, wo erfahrungsgemäß eine rasche Blutungsresorption erfolgt ( Abb. 11.31). Eine sog. »Laser-Hyaloidotomie« wurde mittels Neodynium-YAG-, Argonund Krypton-Laser erfolgreich erprobt. Die meisten Augen zeigen dann eine rasche Clearance des Blutes. Komplikationen, vor allem eine Laser-induzierte Netzhautschädigung, sind offenbar selten. Für Fälle, bei denen der gewünschte Effekt nicht eintritt, schlugen Park et al. (2004) vor, eine intravitreale Gasinjektion durchzuführen, die zur Glaskörperabhebung induziere und ein Ausströmen des Blutes aus der Gewebetasche nach sich zieht.

Chirurgie bei prämakulärer Blutung

Bleibt der Versuch, die präretinale Blutung in den Glaskörperraum zu evakuieren, erfolglos oder ist die Bluttasche

flach und zu dicht an der Makula, ist eine Vitrektomie zu erwägen. Mittels chirurgischer Glaskörperabhebung und ILM-Inzsion bzw. -Entfernung lässt sich das abgekapselte Blut sicher entfernen. Ferner kann man unmittelbar ggf. notwendige weitere Manöver anschließen. Im Falle einer exsudativen Makulopathie ist eine Lasertherapie des RAM möglich ( Abb. 11.32). Liegt gleichzeitig eine signifikante subretinale Hämorrhagie vor, besteht die Option, diese medikamentös oder operativ zu behandeln.

Chirurgie bei submakulärer Blutung

Die Visusprognose einer submakulären Blutung – unabhängig von ihrer Ursache – gilt generell als ungünstig, da sie einen irreversiblen nutritiv-toxischen Photorezeptorschaden nach sich zieht. Aus der AMD-Forschung ist bekannt, dass das Ausmaß und die Dauer der Hämorrhagie wichtige prognostische Einflussfaktoren sind. Darauf basiert der Gedanke, das subretinale Koagel bei RAM

im Rahmen einer Vitrektomie chirurgisch zu entfernen mit dem Ziel, den Blut-assoziierten Kollateralschaden zu begrenzen.

In den vergangenen 15 Jahren wurde eine Vielzahl von Operationsverfahren erprobt, vor allem im Zusammenhang mit der hämorrhagischen AMD. Diese Therapieprinzipien kamen auch bei anderen Grunderkrankungen mit Makulablutung zum Einsatz, so auch beim RAM.

1.Eine mechanische Entfernung des Koagels mittels Zange über eine temporale Retinotomie kann heute als obsolet gelten. Grundsätzlich ist ein Koagel aufgrund seiner Konsistenz nur schwer mit der Zange zu fassen und wird bei den Versuchen der Extraktion oft nur in Teilen gerissen. Beim RAM hängt dieses zudem am Gefäßknoten fest. Abgesehen von einer unvollständigen Entfernung hinterlassen diese wiederholten Manöver oft einen erheblichen Netzhautund Pigmentepithelschaden ( Abb. 11.33). Hinzu kommen postoperative Komplikationen wie chorioretinale fibrotische Narben, Pucker und PVR.

2.Ein Schritt in Richtung einer atraumatischeren Vorgehensweise wurde durch die Einführung von rt-PA (rekombinanter Gewebeplasminogen-Aktivator) gemacht. Die Substanz wird subretinal um das Blut-

eine kleine Retinotomie abdrainiert, ggf. extrahiert werden. Oft bleibt ein zentrales Restkoagel übrig, das aber nicht mehr an den umgebenden Geweben adhärent ist und sich mittels Zange leicht extrahieren lässt ( Abb. 11.34). Flüssige Perfluorokarbone (PFCL) sind nützlich, das verflüssigte Blut und Restkoagel zur peripheren Extraktionsstelle zu manipulieren. Mit dieser Methode reduzieren sich o.g. Komplikationen erheblich.

3.In den späten 90er Jahren wurde bei Makulablutungen eine intravitreale Gasinjektion angewendet, um eine Verlagerung des Blutes aus der Makula zu erreichen mit dem Ziel, die Makula vor dem Blutschaden zu schützen, eine zeitnahe adäquate Ursachendiagnostik durchzuführen und ggf. die Grunderkrankung zu behandeln. Auch wenn diese einfache Methode generell als effektiv bewertet wurde, fielen die Ergebnisse doch unterschiedlich aus. Eigenen Untersuchungen zufolge war der Verlagerungseffekt oft unvollständig und die Ergebnisse enttäuschend.

4.Die Kombination einer pneumatischen Dislokation in Verbindung mit fibrinolytischen Agenzien (rtPA) sollen zu einer Verbesserung in Bezug auf die Blutdislokation geführt haben. Dennoch erscheinen die Resultate nicht besser als nach alleiniger intravitrealer Gasinjektion. Ferner ist die Methode m.E. risikobelastet infolge der Volumenprobleme und der Infektionsgefährdung bei mehrfachen Injektionen.

5.Eine Synthese der bisherigen Erfahrungen ist die Kombination aus Vitrektomie, subretinaler rt- PA-Gabe zur Lyse und subtotale Gasfüllung zur pneumatischen Blutdislokation. Dieses Verfahren ( Abb. 11.35) zeigt nach eigenen Erfahrungen ein günstiges Nutzen-Risiko-Profil: es ist effektiv in Bezug auf eine Verlagerung des Blutes aus der Makula und birgt ein relativ geringes Operationsrisiko in sich. Speziell durch die Verwendung von 40-G-Tef- lonkanülen zur subretinalen Injektion ist das Netzhauttrauma minimal, und man vermeidet Komplikationen, die früher mit dem Einführen subretinaler Instrumente verbunden waren.

Welche der unter (1) bis (5) genannten Methoden hinsichtlich Sicherheit und Effektivität bei RAM zu favorisieren ist, ist nach wie Gegenstand der Diskussion. Entsprechende Studien sind aufgrund der kleinen Fallzahlen kaum zu realisieren.

Eigenen Erfahrungen zufolge, wobei innerhalb der

vergangenen 20 Jahre alle o.g. Verfahren eingesetzt wurden, ist die Vitrektomie, subretinale rt-PA-Gabe und partielle Gasfüllung das momentan bevorzugte Verfahren mit guten, reproduzierbaren Ergebnissen und geringem Komplikationspotenzial.

»Pearls and pitfalls« bei der Diagnose und Therapie hämorrhagischer RAM

Da sich die Behandlungskonzepte komplizierter RAM mit Blutung über die Jahre stark verändert haben, wurden die Fälle im eigenen Patientengut analysiert, um die Fortschritte und Probleme im klinischen Alltag zu erfassen.

Patientenselektion

1.Die Indikationsstellung für eine operative Intervention ist häufig schwierig. Bei Patienten, die mit dem Leitsymptom einer Glaskörperblutung unklarer Ursache kommen, ist in 5-10% mit einem rupturierten RAM zu rechnen. Üblicherweise wird in solchen Fällen eine Sonographie im B-Bild durchgeführt, um eine Ablatio auszuschließen und erst mal ein spontaner Rückgang der Blutung abgewartet und eine Behandlung zurückgestellt, bis eine Diagnose gestellt werden kann, Komplikationen auftreten oder eine mangelnde Resorption zur Vitrektomie führt. In Bezug auf ein RAM mit subretinaler Blutungskomponente kann dann bereits ein irreversibler Makulaschaden vorhanden sein, wenn endlich die Diagnose gestellt wird ( Abb. 11.31).

2.In Fällen, in denen bei einer präretinalen oder Glaskörperblutung ein rupturiertes RAM bereits bei der initialen Diagnosestellung identifiziert wird, kann eine signifikante subretinale Blutungskomponente verborgen bleiben. Entscheidet man sich, eine spontane Resorption abzuwarten, ist ebenfalls mit funktionellen Einbußen zu rechnen.

3.Patienten mit vorwiegend submakulärer Hämorrhagie werden oft als hämorrhagische AMD fehlgedeutet. Die Differentialdiagnose ist erschwert, wenn andere Hinweise auf eine AMD (Drusen, Exsudate) fehlen und der typische Gefäßknoten durch das Blut verdeckt wird ( Abb. 11.28). Hinweisend mag sein, dass bei einem RAM die Blutung oft etwas exzentrisch zur Makula liegt.

Präoperative Befunde

In einer Serie von 35 operativ versorgten Augen mit RAM zeigten 70% das Leitsymptom Makulablutung und

30% eine Glaskörperblutung. Bei der initialen Untersuchung wurden nur die Hälfte der Fälle eindeutig als hämorrhagische RAM identifiziert, eine AMD in 35% angenommen und die übrigen Fälle als Glaskörperblutung unklarer Ursache eingestuft.

Operationstechnik

Die prinzipielle Technik ist oben bereits beschrieben. Die einzelnen Schritte variieren entsprechend der individuellen Situation.

1.Beim Vorliegen einer vorwiegend präretinalen Hämorrhagie wird nach Entfernung des Glaskörpers ggf. eine chirurgische Glaskörperabhebung induziert. Häufig findet man eine unter der ILM gelegene Bluttasche. Durch Inzision wird diese eröffnet und nach Peeling der ILM kann diese vollständig beseitigt werden ( Abb. 11.32). Das RAM lässt sich zweifelsfrei erkennen. Stellt man fest, dass die Netzhaut zusätzlich eine exsudative Retinopathie zeigt, ist ggf. eine intraoperative Laserkoagulation zu überlegen. Zeigt das RAM bereits eine Involution und die Netzhaut ist »trocken«, erübrigt sich diese zusätzliche Maßnahme.

2.Besteht primär eine submakuläre Blutung oder zeigt sich intraoperativ nach Entfernung präretinaler Blutanteile noch eine signifikante subretinale Komponente, kommen die Manöver in Frage, die auch bei submakulären Hämorrhagien anderer Ursache, vor allem bei AMD, zum Einsatz kommen. Nach Vitrektomie wird mittels feiner 40-G-Teflonkanüle am seitlichen Blutungsrand rt-PA-Lösung in einer Konzentration von 12,5 μg/ml unter die Netzhaut injiziert, bis das Koagel ringsherum umspült ist (0,1-0,2 ml). Dann ergeben sich 2 Optionen: entweder wird eine intraoperative Lyse abgewartet (ca. 45 min) und da-

nach das Koagel über eine parazentrale Retinotomie mit der Zange extrahiert ( Abb. 11.34). Alternativ kann nach subretinaler rt-PA-Injektion lediglich eine 2/3 Gasfüllung des GK-Raumes erfolgen. Die Lyse bewirkt eine subretinale Mobilisierung des Koagels und die Gastamponade eine Verlagerung des Blutes nach peripher ( Abb. 11.35). Nach eigenen Erfahrungen ist letztgenannte Variante atraumatischer und komplikationsärmer und ebenso effektiv.

Intraoperative Befunde

Da die Lokalisation der Blutung bei einem hämorrhagischen RAM entscheidende prognostische Bedeutung hat und die entsprechenden operativen Manöver danach ausgerichtet werden, wurde diese intraoperativ dokumentiert. Vorwiegend subretinal befand sich das Blut in 38%,

hauptsächlich präretinal bzw. sublaminär in 35% und etwas zu gleichen Anteilen präund subretinal in 23%. Zwei Augen hatten eine Glaskörperblutung bei RAM ohne Makulabeteiligung. Anders formuliert, rund 2/3 zeigten eine signifikante subretinale Blutkomponente.

Postoperative Befunde

1.Die Analyse der funktionellen Ergebnisse und Komplikationen ergab eine gute Visusprognose bei primär präretinalen Blutungen. Der präoperative Visus lag bei FZ bis 0,1 und verbesserte sich auf 0,2 bis 0,9. Ursache für moderate Visuserfolge bei 3 Augen waren eine assoziierte, chronisch-exsudative Retinopathie, eine Amblyopie und eine AMD.

Augen mit subretinaler Blutung zeigten vergleichsweise weniger gute Visusergebnisse. Die wesentlichen