11.3 · Familiär exsudative Vitreoretinopathie

Die Resultate nach Vitrektomie sind insgesamt ermutigend. So lag in einer Serie von Nouhuys die Sehschärfe in 72% der Fälle postoperativ über 20/80. Generell sollte die Vitrektomie jedoch in spezialisierten Zentren erfolgen.

Ein bestmöglicher Einblick auf die Peripherie ist unabdingbar. Dies kann notfalls auch die Entfernung der noch klaren Linse erfordern. Die charakteristischen Glaskörpermembranen bei der FEVR sind zwiebelschalenartig strukturiert und inserieren gliös in die Netzhaut. Sie können in der Regel nicht von der Netzhaut gepeelt werden, sondern müssen scharf abgetrennt werden. Es ist fraglich, ob ein ILM-Peeling auch außerhalb der Gefäßstraße das Wiedereinwachsen der Glaskörpermembranen verhindern kann. Diese Membranen scheinen tief in der Netzhaut verankert und das ILM-Peeling kann möglicherweise retinale Strukturen verletzen. Durch den zusätzlichen Einsatz von eindellenden Verfahren wie einer Cerclage kann die periphere Glaskörpertraktion vermindert werden. Retinotomien sollten vermieden werden, da das PVR-Risiko auf Grund der starken Exsudation und der pathologischen Glaskörperanatomie deutlich erhöht ist ( Abb. 11.14).

Chirurgische Vorgehensweise bei falziformer

Amotio bei FEVR ( Abb. 11.14)

▬Die falziformen Amotio, die die Makula einbezieht und eine Visusminderung bedingt, sollte nicht versucht werden zu glätten, denn eine Visusverbesserung ist unwahrscheinlich.

▬Entlastungsretinotomien führen zur Ausbildung von PVR-Membranen mit folgender Re-Amotio und einem permanenten Visusverlust.

▬Die Vitrektomie soll die periphere Glaskörpertraktion entlasten und kann durch eine Cerclage unterstützt werden

▬Stabilisation ist ein realistisches Ziel und sollte über einen Verschluss der pathologischen Gefäße erreicht werden

▬Patienten sollten in den ersten 2 Jahren sehr engmaschig kontrolliert werden im Hinblick auf eine Regression der subretinalen Flüssigkeit

▬Orientierendes Sehen ist trotz einer persistierenden falziformen Falte möglich, wenn die subretinalen Exsudate sich resorbieren

In der Regel ist nach der Vitrektomie kein Glaskörperersatz außer Elektrolytlösung erforderlich. Bei hohem PVR-Risiko (Foramina) kann die Eingabe von Silikonöl erfolgen. Das realistische Ziel der Vitrektomie ist eine Stabilisierung der Sehschärfe, die durch Okklusion der abnormen retinalen Gefäße erreicht wird.

Abb. 11.14c zeigt einen Patienten ( Abb. 11.10) vor und nach Chirurgie. Trotz der schwierigen Ausgangslage konnte eine vollständige Wiederanlage der Netzhaut erreicht werden. Eine re-ppV wurde nur zur Versorgung der noch aktiven pathologischen Gefäße in der Peripherie erforderlich.

Einen komplizierten Verlauf zeigt Abb. 11.15, ein 10-jähriges Mädchen mit schwerem Visusverlust nach Glaskörperblutung. Anamnestisch bestand ein Zustand nach einer Netzhautablösung mit einem Visus von 0,5 vor der Blutung. Nach Vitrektomie kam es zu einer erneuten Einblutung aufgrund persistierender pathologischer Gefäße und Exsudate in der Netzhautperipherie. Eine erneute Vitrektomie mit Lentektomie und Entfernung von Glaskörpersträngen wurde erforderlich, die im Bereich der Makula ein Pseudoforamen bildeten. Der Entvisus nach mehreren Eingriffen konnte ohne permanente Tamponade auf 0,5 stabilisiert werden.

Auf Grund der vaskulären Genese der Erkrankung kommt therapeutisch sicherlich schnell der Gedanke an eine intravitreale Injektionstherapie mit VEGF-Inhibi- toren auf. Aufgrund der Seltenheit des Krankheitsbildes existieren bislang aber keine klinischen Studien zu deren Einsatz bei der FEVR. In Einzelfallbeschreibungen sind jedoch zum Teil sehr positive Effekte erzielt worden. Es sollte dabei aber nicht vergessen werden, dass eine Anti-VEGF-Therapie sicher schnell einen Rückgang von Exsudation bewirken kann, aber bei Nachlassen der Wirkung mit einem Rezidiv zu rechnen ist. Daher sollte eine versuchsweise Therapie stets in Kombination mit einer Laseroder Kryokoagulation erfolgen.

11.3.8 Prognose/Schlussbemerkungen

Ohne Zweifel stellt die FEVR ein recht komplexes Krankheitsbild mit vielen typischen klinischen Merkmalen dar. Um die einzelnen Differentialdiagnosen sicher abzugrenzen, sollte insbesondere auf die bilateral asymmetrische Ausprägung, die familiäre Häufung, die Verziehung des Gefäßbaumes, die Heterotopie der Makula und die temporal avaskuläre Netzhaut geachtet werden. Der klinische Verlauf ist langsam progressiv, selten stabil. Die retinalen Exsudate und peripheren fibrovaskulären Membranen sind Resultat einer abnormen Gefäßleckage aus Aneurysmen, Gefäßaussackungen und Neovaskularisationen. Exsudate und Neovaskularisationen sind entscheidend für eine Therapie.

Im Gegensatz zu vielen anderen Gefäßanomalien, die mit einer erhöhten Gefäßleckage einhergehen, gibt es für die FEVR keine klinischen Studien bezüglich einer pharmakologischen Therapie. Dennoch könnten anti-inflamm- atorische Substanzen nicht nur die retinale Gefäßleckage vermindern, sondern auch die perivaskulären inflammato-