Gefäßabnomalien

244 Kapitel 11 · Gefäßabnomalien

Okuläre Gefäßanomalien sind nicht-proliferative vaskuläre Veränderungen retinaler Gefäße. Auf Grund der pathologischen Gefäßwandausbildung kann es zu Aussackungen im Sinne von Aneurysmata kommen, die im Kapillarbereich bei den parafovealen Teleangiektasien oder beim Morbus Coats zu finden sind oder im Bereich großer Gefäße als retinale Makroaneurysmen auftreten. Abnorme Shuntgefäße finden sich beim Wyburn-Mason-Syndrom und können in unterschiedlichen Ausprägungsgraden auftreten. Eine häufig zu findende Gefäßpathologie ist eine abnorme Durchlässigkeit der Gefäßwand für Proteine und Lipide, die sich im Netzhautgewebe ablagern. Diese Exsudationen sind insbesondere beim Morbus Coats, der familär exsudativen Vitreoretinopathie, aber auch bei Unterformen der makulären Teleangiektasien zu finden. Durch die Analyse der Gefäßanomalien hat die genetischen Determinanten von Gefäßpathologien identifizieren können. Inwieweit dieses Wissen in zukünftigen Therapieverfahren Einfluß haben wird, muss abgewartet werden.

Klassifikation wurde von Gass und Blodi 1993 aktualisiert. Sie unterteilten die IJRT in 3 Typen. Als charakteristisch wurden für Typ I einseitig dilatierte retinale Kapillaren mit abnormer Exsudation in der Fluoreszenzangiographie, für Typ II kapilläre Diffusionsanomalien und für Typ III Kapillarokklusionen beschrieben ( Tab. 11.1). Yannuzzi et al. vereinfachten die Klassifikation von Gass und Blodi weiterhin und unterteilten des Krankheitsbild in 2 Haupttypen (Typ I, aneurysmatische Teleangiektasie, und Typ II, perifoveoläre Teleangiektasie). Typ III, die okklusive Teleangiektasie, wurde in diese Klassifikation nicht mit aufgenommen wegen der Seltenheit ihres Auftretens und der Tatsache, dass Kapillarokklusionen mehr als das Auftreten von Teleangiektasien dieses Krankheitsbild kennzeichnen.

11.1.2Klassifizierung, klinisches Bild und klinischer Verlauf

Klassifizierung

Die folgende Klassifikation wurde von Gass und Blodi 1993 vorgenommen:

▬Typ I: Oft auch als Lebersche Miliaraneurysmenretinitis oder als »zentraler Morbus Coats« bezeichnet. Hauptsächlich sind männliche Patienten betroffen.

Hier imponieren einseitig meist temporal der Fovea mehr oder weniger große Areale mit umschriebenen teleangiektatisch erweiterten Gefäßen mit abnormaler Leckage der Kapillaren.

–Typ I A: sichtbare exsudative idiopathische juxtafoveoläre retinale Teleangiektasien mit Lipidexsudaten >1 Papillendurchmesser. Häufig geringe bis keine subjektive Visusbeeinträchtigung ( Abb. 11.1).

–Typ I B: sichtbare exsudative idiopathische juxtafoveoläre retinale Teleangiektasien <1 Papillendurchmesser. Kleinere Ausdehnung, keine Lipidexsudate. Hierbei handelt es sich wahrscheinlich um eine milde Form des Typ I A. ( Abb. 11.2)

▬Typ II: Dieses Bild wurde von D. Gass als idiopathische parafoveoläre bilaterale Teleangiektasien beschrieben. Hier findet sich eine bilaterale Ausprägung von Gefäßveränderungen meist temporal der Fovea. Es kommt zu einem Staining des Farbstoffs mit nur minimaler Exsudation in der Spätphase der Fluoreszenzangiographie. Im Krankheitsverlauf kann es zu retinalen Pigmentepithelproliferationen und/oder der Entwicklung sekundärer subretinaler Neovaskularisationen kommen.

–Typ II A: nichtexsudative bilaterale idiopathische juxtafoveoläre retinale Teleangiektasien ( Abb. 11.3)

–Typ II B: juvenile okkulte familiäre idiopathische juxtafoveoläre retinale Teleangiektasien

▬Typ III: Okklusive idiopathische juxtafoveoläre retinale Teleangiektasien führen zu sichtbaren Teleangiektasien, parafoveolären Kapillarokklusionen und minimaler Exsudation. Visusabfall hauptsächlich durch Okklusion und nicht durch Exsudation bedingt. Es kommt zur Vergrößerung der zentralen Kapillarfreien Zone auf mehr als 1 Papillendurchmesser. Ob die Teleangiektasien Ursache oder Folge der Okklusionen sind, ist unbekannt.

–Typ III A: okklusive idiopathische juxtafoveoläre retinale Teleangiektasie ohne Vaskulopathie des Zentralnervensystems

–Typ III B: okklusive idiopathische juxtafoveoläre retinale Teleangiektasie mit Vaskulopathie des Zentralnervensystems

Da die makulären Teleangiektasien vom Typ I und IIA am häufigsten und klinisch relevantesten sind, seien sie im Folgenden näher dargestellt.

Makuläre Teleangiektasie Typ I:

Klinisches Bild und Verlauf

11

b

c

Abb. 11.3 Typ II A IJRT. Biomikroskopische (a) und fluoreszenzangiographische Befunde: Im Stadium 1-3 zeigen sich klinisch eine Abnahme der Netzhauttransparenz temporal der Fovea (a) sowie kristalline Ablagerungen, angiographisch finden sich temporal der Fovea teleangiektatische Gefäße (b), in der Spätphase hieraus eine diffuse Hyperfluoreszenz (c). Im Stadium 4 ist eine plaquoide Pigmentepithelproliferation sichtbar (d), im Stadium 5 eine subretinale Neovaskularisation neben Teleangiektasien (e,f). (Aus Pauleikhoff D, Padge B 2007)

e

f

nisch durch Mikroaneurysmen meist temporal der Fovea, aber auch diese mit einbeziehend, die sich im Fluoreszenzangiogramm früh anfärben und eine deutliche Leckage auf den Spätaufnahmen zeigen. In diesem Areal findet sich klinisch und im OCT eine ödematös verdickte Netzhaut (intraretinales Netzhautödem) und im Randbereich der ödematösen Netzhaut zusätzlich Lipidablagerungen. Bei Einbeziehung der Fovea ist der Visus unterschiedlich stark vermindert.

Makuläre Teleangiektasie Typ IIA: Klinisches Bild und Verlauf

Der TypII A stellt den klinisch relevantesten und häufigsten Typ der idiopathischen juxtafoveolären retinalen Teleangiektasien dar. Anders als bei Typ I gibt es hier keine Geschlechtswendigkeit. Zudem wird die Diagnose meist im fünften Lebensjahrzehnt und damit etwa 20 Jahre nach der des Typ I gestellt. Typischerweise findet sich eine bilaterale Symmetrie mit in biomikroskopischen Untersuchungen schwer erkennbaren teleangiektatischen Gefäßen in der temporalen Hälfte der Fovea. Das Erscheinungsbild der Netzhaut zeigt bei diesem Krankheitsbild häufig eine verminderte Netzhauttransparenz( Abb. 11.3a). Auch kommt es gelegentlich zum Auftreten von Kristallen in den inneren Netzhautschichten.

Häufig sind jedoch die für diese Erkrankungen typi-

schen Veränderungen in den frühen Stadien biomikroskopisch schwer erkennbar. Aus diesem Grunde kommt der Bildgebung, insbesondere der Fluoreszenzangiographie ( Abb. 11.3b,c), der konfokalen Bluelight-Reflectance-Untersuchung, der Autofluoreszenzuntersuchung sowie der Untersuchung der Verteilung des makulären Pigments bei der Diagnose dieses Krankheitsbilds eine wichtige Bedeutung zu.

Diagnostik: Bildgebung

In der Fluoreszenzangiographie findet sich beim Typ II A bilateral zunächst temporal der Fovea im weiteren Krankheitsverlauf oft zusätzlich auch nasal der Fovea eine Erweiterung des perifoveolären Kapillarnetzes auf den Frühaufnahmen ( Abb. 11.3b). Im weiteren Verlauf des Fluoreszenzangiogramms kommt es dann zu einer zunehmenden Anfärbung der paravasalen Gewebsanteile ( Abb. 11.3c). Dies scheint aber weniger eine Leckage als vielmehr eine Anfärbung von extravasal gelegenen polar gebauten Gewebsstrukturen zu sein. Charakteristisch ist ein diffuses spätes Staining in der mittleren und äußeren Retina unter Aussparung der Foveola ( Abb. 11.3c). Vor allem das tiefe/äußere juxtafoveoläre Kapillarnetzwerk im Zentrum der Fovea ist von den Veränderungen betroffen.

Typische Befunde im OCT sind eine relativ zum Normalbefund reduzierte Netzhautdicke besonders temporal der Fovea, wobei die äußeren Netzhautanteile degenerativ verdünnt zu sein scheinen. Ferner sind bei fortgeschritteneren Krankheitsverläufen häufig höhlenartige zystenartige Hohlräume zu erkennen, die sich aber angiographisch nicht anfärben lassen und die inneren wie auch die äußeren Netzhautschichten betreffen können. Es scheint zudem trotz der genannten generellen Verdünnung der Netzhaut ein geringes intraretinales Ödem zu bestehen, das durch Anti-VEGF-Therapien beeinflussbar ist.

In der konfokalen Bluelight-Reflectance-Untersu- chung (HRA2; Heidelberg Engineering) zeigt sich eine parafoveoläre Region mit erhöhter Reflektivität, die etwas größer ist als das Areal der Hyperfluoreszenz in der Spätphase der Fluoreszenzangiographie. Diese Region umfasst ein querovales Parafoveolarareal, teilweise unter Aussparung einzelner Sektoren. Inwieweit diese rotfreien Reflexbilder bereits frühzeitige und vor den sekundären Gefäßveränderungen eintretende, krankhaft bedingte makuläre Gewebsveränderungen darstellen können, muss in weiteren Studien noch geklärt werden.

Bei Patienten mit idiopathischen makulären Teleangiektasien Typ II A weicht die Verteilung des Makulapigments (MP) stark ab von der gesunder Personen. Die MP-Analysen (modifizierter HRA1; Heidelberg Engineering) zeigen verschiedene Stadien der Veränderungen des MP-Verteilungsmusters: In einem frühen Stadium scheint zunächst die zentrale Ansammlung von MP ähnlich wie beim Gesunden noch vorhanden zu sein, es imponiert jedoch im Bereich der in der Frühund Spätphase der Fluoreszenzangiographie auffälligen temporalen juxtafoveolären Region eine segmentale relative MP-Reduktion. Dieses Areal der relativen juxtafoveolären MP-Reduktion scheint sich mit Fortbestehen der Erkrankung zu vergrößern, sodass es allmählich zum Verschwinden der zentralen MP-Ansammlung und letztendlich zu einer scheibenförmigen relativen Reduktion des MP mit umgebendem Halo aus MP kommt. Diese Umverteilung des MP scheint nicht reversibel zu sein: Nach oraler Gabe der Karotinoide Lutein und Zeaxanthin im Rahmen einer Supplementationsstudie nahm die Konzentration an MP jeweils ausschließlich in der Lokalisation zu, in der vor Beginn der Supplementation noch MP vorhanden war.

Stadieneinteilung

Die Erkrankung vom Typ II A wurde klinisch in 5 Stadien unterteilt:

Stadium 1 bis 3 sind charakterisiert durch intraretinale Veränderungen ( Abb. 11.3).

Beim Stadium 1 und 2 ist lediglich eine Abnahme der Transparenz der Netzhaut temporal der Fovea ( Abb. 11.3a) sichtbar. Es findet sich eine diskrete Um-