224 Kapitel 10 · Verschlusserkrankungen

Fazit für die Praxis

Der retinale Venenastverschluss ist eine einseitige Erkrankung, die meist mit einem visusreduzierenden Makulaödem einhergeht. Bei jedem Patienten, der sich mit einem neuen Verschluss vorstellt, müssen folgende Punkte beantwortet werden:

▬ Alter des Verschlusses (Anamnese, klinischer Aspekt)

Arterie entspringen kann. Bei dem retinalen Kreislauf handelt es sich um ein Endarteriensystem. Die einzige Verbindung zwischen retinalem Zuund Abfluss ist das retinale Kapillarnetz, Kollateralen oder Shuntgefäße kommen nicht vor. Zusätzlich ist die Sauerstoffabgabe aus dem Blut der retinalen Gefäße sehr hoch, die arteriovenöse Sauerstoffdifferenz beträgt 38%. Im Fall einer Minderper-

renztomographie)

▬ Ursache/ Internistisches Risikoprofli (Hausarzt, Internist)

Die Therapie des Makulaödems ist multimodal und umfasst neben der Behandlung der internistischen Risikofaktoren die isovolämische Hämodilution, die Laserkoagulation und die intravitreale Medikamenteneingabe. Hierfür stehen verschiedene Substanzen zur Verfügung, die die Prognose der Erkrankung deutlich verbessert haben.

tionsmöglichkeit ist der Grund für den schnell eintretenden Schaden bei arteriellen Verschlüssen.

10.4.3 Pathogenese

Der arterielle Verschluss ist typischerweise eine embolische Erkrankung, auch wenn Emboli nur in zwischen 20-40% aller Patienten am Fundus gesehen werden können. Retinale Emboli sind häufiger beim AAV (68%) als beim ZAV (25%) sichtbar. An zweiter Stelle sind die deutlich selteneren wandständigen Thrombosen zu nennen. Die Möglichkeit einer wandständigen Thrombose als Ursache des arteriellen Verschlusses erklärt auch, dass trotz manifestem Verschluss manchmal keine Emboliequelle gefunden werden kann. Die Thrombophilie ist selten, weshalb bei der Ursachenabklärung nach retinalem Gefäßverschluss die Thrombophiliediagnostik auch nicht zum Standard gehört. Eine Vaskulitis wird in bis zu 5% aller Fälle als Ursache beschrieben. Anatomische Fehlbildungen, Z.n. Trauma, eine Infektion, ein Gefäßspasmus und ein erhöhter Augeninnendruck gehören zu den seltenen Ursachen einen Gefäßverschlusses.

Emboli

Emboli stammen typischerweise von arteriosklerotischen Ablagerungen der A. carotis, an zweiter Stelle stehen Herzwandoder Herzklappenerkrankung. Bisher ging man davon aus, dass bei ca. 20% aller Patienten mit retinalem arteriellem Verschluss hämodynamisch wirksame Stenosen der A. carotis gefunden werden können. Neuere prospektive Arbeiten mit standardisierten Untersuchungsabläufen finden sogar in knapp 40% aller Patienten relevante Stenosen. Diese Befunde stehen im Einklang mit der Tatsache, dass der retinale arterielle Verschluss bei über 90% der Patienten Folge einer Systemerkrankung ist. Zu den typischen Risikofaktoren gehört die arterielle Hypertonie, ein Diabetes mellitus, eine Hypercholesterinämie und Nikotinabusus. Findet man zusätzlich zu einem arteriellen Verschluss noch einen Embolus, spricht man von einem symptomatischen Embolus ( Abb. 10.30). Dieser ist insofern bedeutsam, als die 5-Jahresmortalität im Vergleich zu gesunden Gleichaltrigen verdoppelt ist. Außerdem haben Patienten mit

Abb. 10.30 Zentralarterienverschluss mit Cholesterinembolus auf der Papille

symptomatischem Embolus ein 4- bis 10-fach erhöhtes Risiko einen Schlaganfall zu erleiden, während Patienten mit arteriellem Verschluss ohne Embolus kein erhöhtes Risiko aufweisen.

Ein arterieller retinaler Verschluss ist fast immer mit einer systemischen kardiovaskulären Erkrankung assoziiert.

Einen asymptomatischen Embolus (ohne retinalen Verschluss) findet man in 1,4 bis 3,1% aller Erwachsenen. Männer haben ein höheres Risiko, es steigt außerdem mit zunehmendem Alter, Bluthochdruck, Nikotinabusus und Hypercholesterinämie. Menschen mit asymptomatischem Embolus haben ein 2,6-fach erhöhtes Risiko für einen Schlaganfall.

Bei einer kardiologischen Untersuchung ist bei 25-30% aller ZAV eine Herzklappenerkrankung zu finden. Insgesamt haben 50% der Patienten echokardiographische Veränderungen. Allerdings müssen nur 10% davon aufgrund dieses Herzleidens behandelt werden. Bei Patienten unter 45 Jahren ist eine kardiale Ursache allerdings 3-mal häufiger, als eine Erkrankung der A. carotis.

Thrombophilie

Obgleich eine Vielzahl von Einzelfallberichten eine Gerinnungsstörung als Ursache des ZAV bei meist jungen Patienten anschuldigt, hat die Untersuchung des Gerin-

nungssystems beim retinalen arteriellen Verschluss nicht den Stellenwert wie beim retinalen Venenverschluss. Eine Thrombophiliediagnostik kann bei Patienten ≤45 Jahre ohne kardiovaskuläre Risikofaktoren sinnvoll sein. Die Diagnostik sollte in Kooperation mit einem spezialisierten Hämostaseologen erfolgen, da die Interpretation pathologisch veränderter Parameter viel Erfahrung erfordert.

Vaskulitis

Die Riesenzellarteriitis Horton ist innerhalb der Gruppe der entzündlichen Erkrankungen die häufigste Ursache eines retinalen arteriellen Verschlusses. Sie liegt in 1-4% aller Fälle einem ZAV zugrunde. Weitere entzündliche Erkrankungen sind in der folgenden Übersicht aufgeführt. Sie führen deutlich seltener zum Verschluss von Netzhautgefäßen.

Entzündliche Erkrankungen als Ursache eines retinalen Arterienverschluses

▬Riesenzellarteriitis

▬Panarteriitis nodosa

▬Morbus Wegener

▬Lupus erythematodes

▬Behcet-Erkrankung

▬Susac-Syndrom

▬Dermatomyositis

Weitere Gründe für retinalen arteriellen Verschluss

Seltene Ursachen retinaler Arterienverschlüsse sind iatrogen (Operationen im Kopf-Hals-Bereich oder durch Kontrastmittel), nach Vasospasmus und nach Trauma beschrieben.

10.4.4 Epidemiologie

Patienten mit retinalem Arterienverschluss sind meist zwischen 65 und 70 Jahre alt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (2/3 zu 1/3), etwa 1-2% der Verschlüsse sind beidseitig. Die Inzidenz eines ZAV wird in der Literatur mit 1 bis 15 pro 10.000 ophthalmologische Patienten angegeben. Werden nur die frischen Verschlüsse gezählt (Ereignis kürzer als 2 Tage), liegt diese Zahl deutlich niedriger und beträgt für den frischen ZAV 0,85 pro 100.000 Einwohner.

Bei 55% aller Patienten ist die Zentralarterie verschlossen, bei 40% ein Arterienast und bei 5% ist isoliert die zilioretinale Arterie betroffen. Bei jüngeren Patienten ist die Verteilung umgekehrt und es kommt deutlich häufiger zum Arterienastverschluss als zum ZAV. 7% der

Patienten mit ZAV sind jünger als 50 Jahre, dabei sind vor allem Frauen betroffen.

10.4.5 Symptomatik und klinisches Bild

Zum Vollbild des retinalen Arterienverschlusses gehört die akute, schmerzlose und drastische Sehverschlechterung bei zentralem Netzhautödem mit kirschrotem Fleck (ZAV) oder Gesichtsfelddefekt (AAV und Verschluss einer zilioretinalen Arterie). Es besteht ein relativer afferenter Pupillendefekt, der bereits kurz nach dem Verschlussereignis und noch vor dem retinalen Ödem zu beobachten ist.

Zwei Drittel aller arteriellen Verschlüsse treten im Tagesverlauf auf, aufgrund der nächtlichen Kumulation wird eine Sehverschlechterung aber nicht selten erst morgens nach dem Aufwachen bemerkt. Manchmal gehen dem Verschluss Episoden einer kurzzeitigen massiven Sehverschlechterung (Amaurosis fugax) voraus. Wenn die Makula betroffen ist, liegt die Sehschärfe bei über 90% der Patienten im Bereich zwischen Lichtscheinwahr-

10 nehmung und Fingerzählen. Kurze Zeit nach dem Verschluss sind am Fundus nur Gefäßveränderungen sichtbar. Das typische ischämische Netzhautödem bildet sich erst nach einigen Stunden aus. Sobald es zum Ödem kommt, verfärbt sich die Netzhaut weiß bis gelblich (im Gegensatz zum glasigen, transparenten extrazellulären Ödem z.B. bei retinalem Venenverschluss). Das Ödem ist besonders am hinteren Pol zu sehen, da dort die Nervenfasern und Ganglienzellen eine hohe Dichte haben. Die Makula erscheint hingegen als kirschroter Fleck. Dieser kommt dadurch zustande, dass die Netzhaut im Bereich der Fovea besonders dünn ist und den Blick auf die gut durchblutete Chorioidea freigibt. Das retinale Ödem verschwindet innerhalb der ersten 4-6 Wochen nach Verschluss. Die Papille erscheint dann blass, die Arterien sind eng, die Venen können aber normal gefüllt sein. Die Nervenfasern sind besonders um die Papille deutlich rarifiziert. Eine verschlussbedingte Pigmentblattveränderung ist besonders nach einem Chorioidalinfarkt sichtbar. Eine Fluoreszenzangiographie ist in der Regel nicht erforderlich, kann aber darüber Aufschluss geben, ob ein Verschluss noch persitiert oder bereits wieder rekanalisiert ist ( Abb. 10.31, Abb. 10.32).

Zentralarterienverschluss (ZAV) ( Abb. 10.33)

Der Spontanverlauf des ZAV ist schlecht: 92% der Patienten weisen eine endgültige Sehschärfe von Fingerzählen oder weniger auf. Obwohl sich die angiographisch nachweisbare Durchblutung nach einem ZAV in den meisten Fällen innerhalb weniger Tage wieder deutlich verbessert, ist der ischämische Netzhautschaden in der

Abb. 10.31 Fluoreszenzangiographie, frühe Phase (1 min), 12 Stunden nach Zentralarterienverschluss. Der Farbstoff ist nur in den Gefäßhauptstämmen sichtbar. Gleicher Patient wie in Abb. 10.33

Abb. 10.32 Fluoreszenzangiographie, frühe Phase (1 min), 3 Tage nach Verschluss mit Rekanalisation. Gleicher Patient wie in Abb. 10.33

Regel irreversibel, sodass nur 1-8% der Patienten eine spontane Sehverbesserung erfahren. Eine abschließende Sehschärfe über 0,1 ist nur bei ca. 8% aller Betroffenen zu beobachten Falls kein Lichtschein wahrnehmbar ist, besteht immer der Verdacht auf einen zusätzlichen Chorioidalinfarkt. Der Verschluss liegt dabei jenseits der Lamina

b

Abb. 10.33 a Frischer Zentralarterienverschluss ohne erhaltene zilioretinale Arterie (12 Stunden nach Verschluss) b Zentralarterienverschluss ohne erhaltene zilioretinale Arterie (30 Tage nach Verschluss). Atrophe Papille, enge Gefäße, noch Restödem mit angedeutetem kirschroten Fleck

cribrosa und die Prognose ist besonders schlecht. Der Zeitraum, in dem noch eine Visusverbesserung zu erwarten ist, wird sehr unterschiedlich angegeben und beträgt zwischen 6 Stunden und 3 Tagen. Nach den Ergebnissen der prospektiven und randomisierten EAGLE-Studie liegt die Grenze bei ca. 24 Stunden.

Der vordere Augenabschnitt ist bei Patienten mit ZAV in der Regel normal. Die häufigste Komplikation ist

das Neovaskularisationsglaukom. Zwischen 3 und 18% aller Patienten entwickeln eine Rubeosis iridis. Im Vergleich zum Zentralvenenverschluss tritt die Neovaskularisation der Iris beim ZAV seltener, dafür aber früher auf. Im Mittel kommt es innerhalb von 4-5 Wochen zur Rubeosis iridis.

Astarterienverschluss (AAV) ( Abb. 10.34)

Die Visusprognose nach AAV ist besser als nach ZAV und hängt vor allem von den betroffenen Arealen ab. 80% der Patienten haben eine abschließende Sehschärfe ≥0,5. Patienten beklagen vor allem einen meist horizontalen Gesichtsfelddefekt. Ein relativer affereneter Pupillendefekt ist in vielen Fällen nachweisbar. Beim AAV werden Emboli häufiger als beim ZAV gefunden. Entsprechend der embolischen Ursache ist das rechte Auge häufiger betroffen, da die Emboli vom Herzen direkt durch die rechte A. carotis interna in die A. ophthalmica gelangen können.

Verschluss einer zilioretinalen Arterie

Die zilioretinale Arterie entspringt aus den kurzen Ziliararterien und ist in der Normalbevölkerung in 15-32% nachweisbar. Sie versorgt immer das papillomakuläre Bündel, allerdings nur in bis zu 19% auch die Makula. Fluoreszenzangiographisch kann sie am gesunden Auge von den anderen retinalen Gefäßen durch eine sehr frühe Füllung unterschieden werden, die gemeinsam mit der chorioidalen Füllung verläuft.

Beim ZAV kann eine durchblutete zilioretinale Arterie eine Sehschärfe von bis zu 0,1 gewährleisten ( Abb. 10.35). Allerdings gibt es keine Doppelversorgung der Makula. Es