10.3 · Retinaler Venenastverschluss

Bei erhöhtem Hämatokrit ist eine Hämodilution als

Basistherapie weiterhin empfehlenswert.

▬Die zusätzliche frühe intravitreale Injektion von VEGF-Inhibitoren oder Steroiden ist empfehlenswert und sollte die strukturellen Schäden durch ein langandauerndes Makulaödem vermindern.

▬Die Dauer der intravitrealen Therapie ist im Einzelfall zu titrieren.

▬Eine panretinale Photokoagulation bei ischämischem ZVV kann in vielen Fällen das Auftreten eines Neovaskularisationsglaukoms verhindern.

Fazit für die Praxis

▬Retinale Venenverschlüsse sind die häufigsten primären vaskulären Erkrankungen des Auges.

▬Beim Zentralvenenverschluss (ZVV) handelt es sich eher um eine subakut-chronische als um eine akute Erkrankung.

▬Nächtlicher Abfall des Blutdruckes oder Anstieg des zentralvenösen Druckes können den ZVV auslösen, kardiovaskuläre Risikofaktoren, Thrombophilie und Hyperviskosität des Blutes fördern seine Entwicklung.

vor allem die intravitreale Medikamenteneingabe. Hierfür stehen verschiedene Substanzen zur Verfügung, die die Prognose deutlich verbessert haben. Eine internistische Risikoanalyse sollte immer empfohlen werden.

10.3.1 Einleitung

Der Verschluss einer Netzhautvene wurde erstmals 1855 von Liebreich beschrieben und zunächst etwas ungenau als »Apoplexia retinae« bezeichnet. Wenige Jahre später gelang Michel dann die pathophysiologisch richtige Interpretation der typischen Fundusveränderungen. Seither wurden zahlreiche Versuche unternommen, um die Visusprognose zu verbessern. Aber erst in den letzten Jahren ist es gelungen, bei der Behandlung des verschlussbedingten Makulaödems entscheidende Fortschritte zu erzielen, auch wenn es bisher nicht möglich ist, den Thrombus selbst aufzulösen und damit die Ursache der Erkrankung zu beseitigen.

10.3.2 Epidemiologie

Die Zahl der Venenastverschlüsse (VAV) ist im Vergleich

lichen Spektrums handelt.

▬Wichtig sind die Behandlung des chronischen Makulaödems und die Verhinderung eines neovaskulären Sekundärglaukoms.

als Zufallsbefund oder im Rahmen einer neovaskulären Komplikation (z.B. Glaskörperblutung) bemerkt.

Der Verschluss einer Netzhautvene ist meist ein einseitiges Ereignis, in 5-12% aller Betroffenen kann aber

roiden oder VEGF-Inhibitoren sein. Die Hämodilution und Fibrinolyse bringen nur mäßige Erfolge. Chirurgische Verfahren haben sich noch nicht generell durchgesetzt.

▬Die neovaskuläre Erkrankung lässt sich nicht in allen Fällen durch eine panretinale Koagulation verhindern.

10.3Retinaler Venenastverschluss

N. Feltgen, H. Hoerauf

Der retinale Venenastverschluss ist zwar nicht so ausgedehnt, dafür häufiger als der ZVV. Die Sehschärfe ist bei Beteiligung der Makula ebenfalls reduziert. Die Therapie ist multimodal und umfasst neben dem Einsatz der Laserkoagulation und der isovolämischen Hämodilution

Ein VAV findet sich häufiger in der temporalen als in der nasalen Seite, ebenso häufiger in der oberen als in der unteren Hälfte.

10.3.3Pathophysiologie und

Risikofaktoren ( Abschn. 10.2.2)

Die Entstehung eines retinalen Venenastverschlusses entspricht weitestgehend den pathophysiologischen Vorstellungen, die bei der Entstehung eines ZVV zugrunde gelegt werden. Das Risikoprofil von Patienten mit RVV unterscheidet sich dabei deutlich vom Risikoprofil der peripheren venösen Verschlusserkrankungen, z.B. der tiefen Beinvenenthrombose. Es entspricht vielmehr den Risiken, die mit einer arteriosklerotischen Erkrankung einhergehen (s. ZVV, Abschn. 10.2.2).

Sowohl eine verkürzte Augenachse (Hyperopie), als auch ein Glaukom gehen häufiger mit einem Venenastverschluss einher. Diese lokalen Risikofaktoren scheinen aber beim ZVV eine größere Rolle zu spielen als beim VAV. Wie 1962 am Beispiel eines frischen VAV beschrieben, können die atherosklerotischen Veränderungen der arteriellen Gefäßwand den Blutfluss in der sehr eng benachbarten Vene verändern. Der Abstand der Gefäßlumina beträgt im Bereich der retinalen Venenäste nur wenige Mikrometer. Dadurch kommt es weniger zu einer direkten Kompression, als vielmehr zu einer reduzierten Elastizität der betroffenen Venenwand und schließlich zu Unregelmäßigkeiten im venösen Blutfluss. Diese Turbulenzen werden für die Entstehung des Verschlussbildes verantwortlich gemacht. Die Bedeutung der arteriovenösen Kreuzungsstelle als Prädilektionsort für die Entstehung von VAVs ergibt sich auch aus dem klinischen Alltag. Nahezu alle VAVs erfolgen an einer arteriovenösen Kreuzungsstelle, hierbei liegt die Arterie in den meisten Fällen über der Vene (98%). Andererseits scheint jede Kreuzungsstelle ein eigenes spezifisches Risiko zu besitzen, sonst wäre bei entsprechendem internistischem Risikoprofil ein mehrfacher

10 Verschluss an einem Auge an verschiedenen Kreuzungsstellen zu erwarten. Ein erneuter Verschluss an einem bereits betroffenen Auge ist aber selten.

10.3.4 Einteilung

Die retinalen Venenastverschlüsse werden nach Ausdehnung und Ischämiegrad unterschieden. Die Ausdehnung ist einfach durch Funduskopie zu beurteilen. Es wird der ausgedehnte Verschluss einer Stammvene von dem klar umschriebenen Makulaastverschluss unterschieden ( Abb. 10.19, Abb. 10.20). Der Hemi-Zenralvenenver- schluss hingegen ist pathophysiologisch und therapeutisch dem Zentralvenenverschluss zuzuordnen.

Der Ischämiegad ist schwerer zu ermitteln. Er kann anhand von Funduskopie und Visus abgeschätzt werden, letztendlich schafft aber nur eine Fluoreszenzangiographie Klarheit über das genaue Ausmaß der retinalen Ischämie ( Abb. 10.3). Für diese Untersuchung muss die periphere Netzhaut ausreichend einsehbar sein, denn Blutungen können ischämische Areale bei einem frischen VAV zunächst noch verdecken. Die einmalige Einschätzung der Ischämie ist gerade bei einem frischen Verschluss nicht ausreichend.

Ein Venenastverschluss gilt als ischämisch, wenn das retinale Gefäßbett über eine Fläche von mindestens 5 Papillendurchmessern rarefiziert ist.

Abb. 10.19 Frischer sektorförmiger Venenastverschluss mit Beteiligung der Makula und typischem flammenartigem Blutungsmuster im Bereich der unteren Temporalvene. Zusätzlich sind Cotton-wool- Herde sichtbar

Abb. 10.20 Frischer Makulaastverschluss unterhalb der Makula

Abb. 10.21 Älterer ischämischer Venenastverschluss unten. Fluoreszenzangiographie, frühe Aufnahme. Anhand der gelben Pfeile ist deutlich die Demarkierungsgrenze zwischen der perfundierten und der ischämischen Netzhaut sichtbar

Seit der Branch Vein Occlusion Study (BVOS) ist bekannt, dass ein ischämischer VAV unbehandelt in 36% aller Betroffenen Proliferationen entwickelt. Neuere Untersuchungen geben eine niedrigere Quote von knapp 8% neovaskulärer Komplikationen innerhalb von 3 Jahren an. In 7-41% sind Glaskörperblutungen unterschiedlichen Ausmaßes beschrieben. Der typische Zeitraum liegt zwischen 6 und 12 Monaten nach Erstdiagnose, Komplikationen können aber auch noch später auftreten. Zumindest innerhalb der ersten 3 Jahre nach dem Verschlussereignis sollten die Patienten regelmäßig untersucht werden.

Im Verschlussgebiet kann sich ein Makroaneurysma der beteiligten Arterie entwickeln ( Abb. 10.23). Nicht selten wird ein älterer peripherer VAV ohne Makulabeteiligung erst im Rahmen von Komplikationen durch ein sekundär aufgetretenes Makroaneurysma diagnostiziert. Die Ausbildung von Kollateralen ist ebenfalls ein sicheres Zeichen für einen abgelaufenen VAV ( Abb. 10.24). Bei be-

10.3.5 Klinisches Blid

Ein frischer VAV ist durch umschriebene, sektorförmig angeordnete retinale Blutungen mit Stauung und Tortuositas der beteiligten Vene gekennzeichnet. Das typische flammenartige Verteilungsmuster entsteht durch die Ansammlung von ausgetretenem Blut in der oberflächlich gelegenen Nervenfaserschicht und ist deshalb auch horizontal begrenzt. Je nach Ausmaß der Ischämie können auch Cotton-wool-Herde das klinische Bild ergänzen. Später verlieren sich die flammenartigen Blutungen und es können nur noch in tieferen Netzhautschichten gelegene Fleckblutungen sichtbar sein ( Abb. 10.22). Dieser Prozess kann mehrere Wochen bis Monate betragen. In der Regel sind nach 6 Monaten keine flammenartigen Blutungen mehr sichtbar, was bei der Einschätzung des Verschlussalters hilfreich sein kann. Bei persistierender Schrankenstörung mit Austritt von Lipiden können sich nach wenigen Wochen manchmal auch harte Exsudate im Verschlussgebiet ablagern.

Abb. 10.23 Makroaneurysma im Bereich eines älteren Venenastverschlusses in der Fluoreszenzangiographie, Frühphase

Abb. 10.22 Älterer Venenastverschluss mit fleckigen Blutungen, verdämmernden Cotton wool Herden im Bereich der Makula und Kollateralen (Stern) am Papillenrand

Abb. 10.24 Älterer Venenastverschluss mit Ausbildung von Kollateralen. Z.n. peripherer Laserkoagulation. Der gelbe Stern markiert die Verschlussstelle, der gelbe Pfeil das Kollateralgefäß

218 Kapitel 10 · Verschlusserkrankungen

Abb. 10.25 Alter Venenastverschluss im Bereich der oberen Temporalvene mit Ghost vessel als Zeichen der massiven Durchblutungsstörung mit fibrotischem Gefäßumbau

10

a

b

Abb. 10.26 Venenastverschluss im oberen temporalen Quadranten. a Rotfreie Aufnahme mit dem korallenartigen Proliferationsnetz am oberen Bildrand. Die Pfeile markieren die Grenze zwischen ischämischer und perfundierter Netzhaut. b Darstellung des gleichen Befundes in der Fluoreszenzangiographie. In der Frühphase sind die Proliferationsnetze gut sichtbar

Abb. 10.27 Alter Venenastverschluss im Bereich des oberen temporalen Gefäßbogens mit Exsudaten im Bereich der Makula. Peripher sind Laserkoagulationsnarben sichtbar. Pfeil Verschlussstelle mit Kollateralen

sonders schweren Verschlüssen können sich auch Ghostvessels im Verschlussbereich entwickeln ( Abb. 10.25). Periphere Proliferationen fallen meist erst im Rahmen einer Glaskörperblutung oder zufällig bei der peripheren Funduskopie auf ( Abb. 10.26). Diese liegen in den meisten Fällen im Verschlussgebiet, können aber auch an der Papille vorkommen.

Weitere Zeichen eines älteren Verschlusses sind eine epiretinale Gliose, ein Pseudoforamen und Veränderungen des retinalen Pigmentepithels ( Abb. 10.27). Bei einem lang andauernden Makulaödem nach retinalem Venenverschluss können Zysten chronifizieren und die umgebenden retinalen Schichten atroph werden. In diesem Stadium kann das zystoide Makulaödem unter Umständen mit einem Makulaforamen verwechselt werden. Eine Untersuchung mittels der optischen Kohärenztomographie (OCT) bringt hier Klarheit ( Abb. 10.28). Ebenso kann es bei chronischem Makulaödem zu Alterationen des retinalen Pigmentepithels kommen. In solchen Fällen ist die Visusprognose begrenzt. Auch diese Erkenntnisse motivieren dazu, das Makulaödem möglichst frühzeitig zu therapieren.

Die Angiographie weist eine im Vergleich zur gegenüberliegenden Vene des gleichen Auges eine verzögerte Farbstofffüllung auf, die sich aber im Lauf der Zeit wieder normalisieren kann. Im Verschlussbereich ist das retinale Gefäßbett leicht bis massiv rarefiziert, in der Spätphase nach ca. 10 Minuten ist meist eine deutliche Leckage zu sehen ( Abb. 10.29).

10.3 · Retinaler Venenastverschluss

a

b

Abb. 10.28 Alter Venenastverschluss temporal unten.

a Klinisch makuläres Pseudoforamen. b In der OCT ist eindeutig das Makulaödem sichtbar, kein Foramen