nen auch bei diesen Patienten sehr komplikative Verläufe auftreten. Die Ausgangssehschärfe scheint bei jüngeren Patienten nicht so aussagekräftig, wie bei älteren. 42% der jüngeren Patienten zeigen aber einen ungünstigen Verlauf mit einer finalen Sehschärfe von ≤0,1 und 18% entwickeln eine neovaskuläre Erkrankung. Diese Daten unterscheiden sich nur wenig vom Ausgang bei älteren Patienten und unterstreichen die Notwendigkeit einer sorgfältigen Nachkontrolle auch dieser Patienten im ersten Jahr.

!Cave!

Auch Patienten mit primär nichtischämischem ZVV können innerhalb der ersten zwei Jahre Neovaskularisationen entwickeln.

10.2.4 Diagnose und Differentialdiagnose

Diagnostik

Fluoreszenzangiographie. Eine Fluoreszenzangiographie ist immer hilfreich und meistens im Verlauf einer ZVV auch notwendig. Die verzögerte Venenfüllung ruft das typische Bild der schwarzen Venen auf einem hellen chorioidalen Hintergrund in der Frühphase hervor. Sinclair und Gragoudas fanden heraus, dass eine Zeit von mehr als 20 s von der ersten Anfärbung der Arterien auf der Papille bis zur maximalen Füllung der Temporalvenen ein deutlicher Hinweis auf einen ischämischen ZVV ist. Während der Spätphase kommt es zu einer intensiven Anfärbung der Gefäßwände der

10

b

Abb. 10.15 Fluoreszenzangiographie des ZVV. a Milder ZVV mit Wandanfärbung und persistierender Papillenschwellung. b Nichtischämischer ZVV mit zystoidem Makulaödem nach 6 Monaten. (Aus Hansen 2007)

großen Venen, auch wenn kein generalisierter Farbstoffaustritt aus den kleinen Gefäßen zu beobachten ist ( Abb. 10.15a). Ein starker Farbstoffaustritt überdeckt häufig die Rosettenform des zystoiden Makulaödems, das immer bei Augen mit einem Visusverlust auftritt, aber erst häufig im Laufe des Verlaufs deutlicher sichtbar wird ( Abb. 10.15b). Die für die Prognose wichtigen Areale mit Kapillarverschluss oder Minderperfusion sind in den ersten Wochen häufig nur schwer zu erkennen, da sie von retinalen Blutungen überdeckt werden. Dies begrenzt auch den Wert der frühen Angiographie in der Beurteilung von Kapillarverschlussgebieten und mindert damit den prognostischen Wert eines frühen Angiogramms ( Abschn. 10.2.4, Differentialdiagnose). Eine abnehmende retinale Fluoreszenz bei gering strukturiertem chorioidalen Hintergrund verbunden mit knospenartigen Gefäßstummeln weist auf eine massive Ischämie ( Abb. 10.13c) und erlaubt daher die Klassifikation ischämischer ZVV ( Abb. 10.16).

b

Abb. 10.16 Differentialdiagnose des ZVV. a Okuläre Ischämie bei kompletter gleichseitiger Karotisstenose. b Hyperviskositätssyndrom bei Plasmozytom. (Aus Hansen 2007)

Beim älteren ZVV sind die sehr seltenen Papillenneovaskularisationen durch ihre starke Leckage im Zweifelsfall leicht von den häufigen Kollateralen ( Abb. 10.11a,b) ohne Farbstoffaustritt zu unterscheiden.

Optisches Kohärenztomogramm (OCT). Das OCT als nicht invasives Verfahren erlaubt auch beim ZVV neue und das Fluoreszenzangiogramm ergänzende Einblicke in die Netzhautmorphologie. Dies trifft besonders für die hochauflösenden mit der spektralen Analyse arbeitenden Verfahren (»spectral domain OCT«) mit Eye-tracking zu. Rezeptoren, Körnerschichten, Pigmentepithel, Cho-

riocapillaris im Zentrum sind besser zuzuordnen und machen es auch möglich, auf funktionelle Veränderungen zu schließen. Besonders hilfreich ist das OCT bei der Entscheidungsfindung in der Therapie (z.B. Beurteilung der äußeren Netzhaut, vitreomakuläre Traktion). Es ist bei der Objektivierung von Therapieerfolgen (z.B. Netzhautdickenverlauf, Ödemcharakter) heute unentbehrlich ( Abb. 10.17). In der Beurteilung des Ischämiegrades hilft das OCT nicht.

Perimetrie. Sie meist entbehrlich und wenig zielführend, kann aber hilfreich bei Patienten mit dem intermediären Typ des ZVV sein. Fast alle Augen weisen ein relatives Zentralskotom auf, aber das periphere Gesichtsfeld ist nur bei ischämischen ZVV eingeschränkt. Hayreh und Mit-

arbeiter fanden, dass bei 71% der Augen mit nicht-isch- ämischem ZVV, aber nur bei 8% mit ischämischem ZVV unauffällige periphere Gesichtsfelder vorhanden waren.

Relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD). Der RAPD ist ein einfacher Test und ist recht verlässlich in der Unterscheidung des ischämischen ZVV von dem nichtischämischen Typ. Bei einem Unterschied von ≥0,9 logarithmischen Einheiten fand Hayreh mit dem RAPD eine Sensitivität von 80% und eine Spezifität von 97%. Vorbedingung dieses objektiven Testes ist eine normale Pupille und ein gesundes Partnerauge.

Elektroretinogramm (ERG). Für die Differenzierung des ZVV-Typs kann auch das ERG hilfreich sein. Hierbei

204 Kapitel 10 · Verschlusserkrankungen

spielt die b-Wellen-Amplitude unter photopischen und skotopischen Bedingungen eine wichtige Rolle. Mit diesen Routine-ERG-Parametern kann eine Sensitivität von 80-90% und eine Spezifität von 70–80% erreicht werden. Eine Reduktion des Amplitudenverhältnisses der b- zur a-Welle korreliert signifikant mit dem Vorhandensein von Kapillarverschlussgebieten im Angiogramm. Die Implikationszeit für die photopische b-Welle im 30- Herz-Flicker-ERG scheint ein guter Prädiktor für die Iris-Neovaskularisation zu sein. Larsson hat empfohlen, diese Untersuchung drei Wochen nach Symptombeginn durchzuführen und fand sie der durch das Fluoreszenzangiogramm zu erhaltenden Prognose überlegen.

Weitere Untersuchungen. Mit der Ophthalmodynamometrie in Verbindung mit einer Goldmann-Kontaktlinse lässt sich der venöse Kollapsdruck messen. Dieser Kollapsdruck ist in Augen mit ischämischem ZVV deutlich erhöht.

Der Blutdruck sollte immer in mehrfachen Einzelmessungen geprüft werden, unter Umständen ist auch eine Nachtmessung zum Erkennen des Ausmaßes eines

10 nächtlichen Blutdruckabfalls sinnvoll.

Blutentnahmen richten sich nach den Risikofaktoren. Der Hämatokrit muss immer bestimmt werden. Bei jüngeren Patienten muss auch daran gedacht werden, die APC-Resistenz zu prüfen, um eine Thrombophilie auszuschließen. Die Anamnese einer nicht-okulären Venenthrombose sollte zu ausführlicheren Untersuchungen beim Internisten führen. Ansonsten sind vor allen Dingen bei Verdacht auf assoziierte Erkrankungen entsprechende Untersuchungen einzuleiten ( Tab. 10.3). Eine Dopplersonographie ist im Allgemeinen nicht notwendig, kann aber beim ischämischen Verschluss einen zusätzlichen Risikofaktor aufdecken.

Der Hämatokritwert muss immer bestimmt werden. Das Fluoreszenzangiogramm und das optische Koherenztomogramm bleiben die Basis bei der Beurteilung des ZVV und bei der Therapiekontrolle. Weitere Untersuchungen sind selten notwendig.

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose eines ZVV ist gewöhnlich nicht schwierig ( Tab. 10.9). Die diabetische und hypertensive Retinopathie wie auch Hyperviskositätssyndrome führen immer zu einem beidseitigen Bild. Wenn beide Augen befallen sind, ist immer eine sorgfältige internistische Untersuchung notwendig. Die häufigsten Schwierigkeiten in der Differentialdiagnose finden sich bei frühen, leichten nicht-ischämischen ZVV und bei den späten Formen und ihren Komplikationen.

Früher ZVV

Die Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) mit ihrer deutlichen Schwellung der Papille täuscht gelegentlich einen milden ZVV vor, kann aber leicht davon durch den typischen altitudinalen Gesichtsfelddefekt unterschieden werden. Wenn retinale Blutungen sich bis in die mittlere Peripherie ausdehnen, spricht das eher für Diagnose ZVV, obwohl eine starke Papillenschwellung allein auch zu einer Überfüllung der Vene führen kann. Eine kleine Papille auf dem Partnerauge unterstützt die Diagnose AION.

Die okuläre Ischämie (venöse Stase-Retinopathie nach Kearns), die durch eine schwere Karotisstenose ausgelöst werden kann, sollte nicht als nicht-ischämischer ZVV ( Abb. 10.17a) aufgefasst werden. Hilfreiche Zei-