9.10 · Diagnostik
sehr hohen Risiko für ein schlechtes Endergebnis als »aggressive posteriore ROP« abgegrenzt ( Tab. 9.1).
Nach Abschluss des maximalen akuten Stadiums kommt es überwiegend zu einer Regression der Netzhautveränderungen. Die Rückbildung beginnt typischerweise mit 38 postmenstruellen Wochen. Die Gefäße wachsen über die Veränderungen hinweg und diese bilden sich meistens zurück ( Abb. 9.7). Geschieht dieses nicht komplett, entstehen typische Fundusveränderungen (Regression der Frühgeborenenretinopathie) mit möglichen nachfolgenden Veränderungen und Komplikationen (z.B. Netzhautablösung).
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9.10 Diagnostik
Das Ziel aller Empfehlungen ist es, Screening-Kriterien zu definieren, um alle Frühgeborenen zu erfassen, deren Retinopathie eine therapiebedürftige Ausprägung erreicht.
Verschiedene Länder haben verschiedene ScreeningEmpfehlungen für die Untersuchung der Frühgeborenen, aber die Einschlusskriterien und der Zeitpunkt der Erstuntersuchung sind für die Industrienationen nahezu gleich. Das benutzte Screening-Protokoll sollte auf den offiziellen Screening-Empfehlungen des jeweiligen Landes basieren.
Tab. 9.1 Zonen und Stadieneinteilung
Zonen |
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Zone I |
Die zentrale Netzhaut innerhalb eines Kreises um die Papille mit dem Radius des doppelten Papillen-Fovea Abstandes |
Zone II |
Die mittelperiphere Netzhaut peripher der Zone I mit einem Radius des Abstandes von Papille zu nasaler Ora serrata. |
Zone III |
Die periphere Netzhaut außerhalb von Zone II |
Stadien |
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Stadium 1 |
Eine dünne, weiße, im Netzhautniveau liegende Linie zwischen vaskulärer und avaskulärer Netzhaut. Abnorme Gefäß- |
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verzweigungen oder besenreiserartige Gefäße können dorthin ziehen. ( Abb. 9.6a) |
Stadium 2 |
Prominente leistenförmige Netzhautverdickung, die sich im Bereich der Demarkationslinie gebildet hat und leicht |
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über das Netzhautniveau erhaben ist. Die Leiste ist weißlich, durch entstehende arteriovenöse Shunts kann es zu einer |
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relativen Hyperämie und damit Rotfärbung kommen. ( Abb. 9.6b) |
Stadium 3 |
Prominente Leiste und extraretinale fibrovaskuläre Proliferationen. Das neu gebildete Gewebe durchbricht an der |
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Leiste die Lamina limitans interna. In diesem Stadium entscheidet sich je nach Ausdehnung des Befundes, ob eine |
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Therapieindikation besteht ( Abb. 9.6c) |
Stadium 4 |
a: Partielle Netzhautablösung, welche die Makula nicht mit einbezieht. ( Abb. 9.6d) |
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b: Partielle Netzhautablösung unter Einbeziehung der Makula |
Stadium 5 |
Komplette Netzhautablösung mit offenem oder geschlossenem Trichter. Durch anteriore Verlagerung des retinalen |
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und extraretinalen Gewebes kann es zu einer retrolentalen Membranbildung kommen. ( Abb. 9.6e) |
»Plus disease« |
Vermehrte posteriore venöse Gefäßfüllung und arterielle Gefäßschlängelung in mindestens 2 Quadranten |
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( Abb. 9.6f) |
»Pre-plus |
Abnormale Dilatation und Gefäßschlängelung im Bereich des hinteren Pols – jedoch nicht ausreichend für eine »plus |
disease« |
disease« |
Sonderform |
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Aggressive |
Veränderungen im Bereich des hinteren Pols, die unbehandelt zu einem Stadium 5 führen. |
posteriore |
Charakteristische Veränderungen: posteriore Lokalisation, prominente »plus disease« (frühere »rush type disease«) |
ROP |
Unproportionale vermehrte Gefäßfüllung und Schlängelung in allen 4 Quadranten im Verhältnis zu den peripheren |
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Veränderungen. |
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Shuntgefäße zwischen den retinalen Gefäßen nicht nur im Bereich der Vaskularisationsgrenze, dort evtl. Blutungen. |
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Die Veränderungen durchlaufen nicht die normale Stadieneinteilung. |
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Flaches Neovaskularisationsnetz an der verwaschenen Grenze zwischen durchbluteter und undurchbluteter Netzhaut |
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(leicht übersehbar) |
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Die aggressive posteriore ROP dehnt sich typischerweise zirkulär aus. |
172 Kapitel 9 · Frühgeborenenretinopathie
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Abb. 9.6 Frühgeborenenretinopathie-Stadien. a Stadium 1: dünne weißliche Linie an der Grenze der vaskularisierten zur avaskulären (grauen) Netzhaut. b Stadium 2: Leiste: verdickte weißliche Linie an der Grenze der vaskularisierten zur avaskulären Netzhaut, das gräuliche dunkle Areal ist durch die Indentation bedingt. c Stadium 3: Leiste mit extraretinalen Proliferationen über mehrere Stunden an der Grenze der vaskularisierten zur avaskulären Netzhaut. d Stadium 4: inkomplette Netzhautablösung. e Stadium 5: komplette Netzhautablösung; die Netzhaut ist direkt hinter der Linse sichtbar. f »Plus disease«: dilatierte und vermehrt geschlängelte Gefäße am hinteren Pol. (Aus Jandeck C u. Foerster MH 2007)
9.10 · Diagnostik
Abb. 9.7 Netzhautgefäße wachsen über die ehemalige Leiste nach peripher in die avaskuläre Netzhaut. (Aus Jandeck C u. Foerster MH 2007)
9.10.1FrühgeborenenretinopathieScreening nach den deutschen Screening-Kriterien von 2008
Folgende Frühgeborene sollten entsprechend dem nachfolgenden Screening-Schema auf Veränderungen im Sinne einer Frühgeborenenretinopathie untersucht werden:
zEinschlusskriterien
▬Frühgeborene mit einem Gestationsalter unter
32 Wochen (bei nicht sicher bekanntem Gestationsalter bei einem Geburtsgewicht ≤1.500 g) unabhängig von einer zusätzlichen Sauerstoffgabe
▬Frühgeborene zwischen 32 und 36 Wochen Gestationsalter, wenn postnatal mehr als 3 Tage Sauerstoff gegeben wurde
zErstuntersuchung
▬In der 6. postnatalen Woche (Lebenstag 36-42), aber nicht vor einem postmenstruellen Alter von 31 Wochen
zFolgeuntersuchungen
Wöchentlich
▬Vaskularisationsgrenze in Zone I oder in der zentralen Zone II ohne oder mit Frühgeborenenretinopathie
▬Vaskularisationsgrenze in Zone II mit Frühgebore- nenretinopathie-Stadium 2 oder 3
▬Jede Frühgeborenenretinopathie mit »plus disease«
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Kürzere Kontrollabstände als eine Woche können bei rasch progredienter Retinopathie und/oder sehr unreifer Netzhaut nötig sein.
Zweiwöchentlich
▬Vaskularisationsgrenze in der peripheren Zone II ohne Frühgeborenenretinopathie oder mit FRÜH- GEBORENENRETINOPATHIE-Stadium 1
▬Vaskularisationsgrenze in der Zone III ohne oder mit Frühgeborenenretinopathie
Längere Untersuchungsabstände
▬Falls über mehrere Untersuchungstermine ein rückläufiger Befund festgestellt wurde
▬Nach dem errechneten Geburtstermin
zAbschluss der Screening-Untersuchungen auf akute Frühgeborenenretinopathie
▬Wenn die Netzhaut peripher zirkulär vollständig vaskularisiert ist
▬Wenn eine deutliche Regression der peripheren Netzhautveränderungen der akuten Frühgeborenenretinopathie zu erkennen ist, aber erst nach dem errechneten Geburtstermin ( Abb. 9.7)
zUntersuchungen nach Abschluss der ScreeningUntersuchungen auf akute Frühgeborenenretinopathie
▬Mindestens halbjährlich im ersten und zweiten Lebensjahr und jährlich im dritten Lebensjahr
Im Gegensatz zu den amerikanischen Screening-Krite- rien (2006) wird in Deutschland die erste Untersuchung bei allen Kindern unabhängig von dem Gestationsalter in der 6. Lebenswoche, jedoch nicht vor 31 postmenstruellen Wochen durchgeführt.
Die Zeitspanne des Auftretens für ein behandlungsbedürftiges Stadium liegt in der Literatur meistens zwischen 32-42 postmenstruellen Wochen, wobei das Maximum bei 37 postmenstruellen Wochen (unabhängig vom Gestationsalter) liegt. Vor 31 und nach 48 postmenstruellen Wochen war in keiner Studie die Behandlung einer Retinopathie notwendig. Eine Untersuchung vor 31 postmenstruellen Wochen ist somit nicht erforderlich und erspart dem Säugling die deutliche körperliche Stressbelastung. Bei unreifen Frühgeborenen kann es unter Umständen durch eine Untersuchung zu Bradykardie und Apnoen oder im schlimmsten Fall zu akutem Herz-Lungen-Versagen kommen. Behandlungsbedürftige Retinopathien vor der 6. Lebenswoche, sogenannte »rush types«, sind in der Literatur Raritäten.