den ist. Die Konzentration der im Plasma nachweisbaren, löslichen Form von E-Selectin (»soluble« = sE-Selectin) korreliert mit der zellulären Expression. Erhöhte Plasmaspiegel von sE-Selectin wurden bisher bei Patienten mit aktiver rheumatischer Arthritis, bei Tumorpatienten aber auch im Zusammenhang mit proliferativer diabetischer Retinopathie gefunden. In einer Untersuchung konnten Pieh und Kollegen zeigen, dass erhöhte Plasmakonzentrationen von sE-Selectin signifikant häufiger bei Frühgeborenen mit Frühgeborenenretinopathie gefunden werden als bei Gleichaltrigen ohne Frühgeborenenretinopathie. Hingegen zeigten andere im Serum nachgewiesene Faktoren wie VEGF, lösliche VEGF-Rezeptoren R1 und R2 sowie der lösliche Angiopoietin-Rezeptor Tie-2 keine eindeutige Assoziation. Bei den Untersuchungen an insgesamt 85 Plasmaproben von 42 Frühgeborenen war die Erhöhung des Plasmaspiegels von sE-Selectin um 10 ng/ml bei einem medianen Plasmawert von 74,7 ng/ml mit einer Erhöhung des Frühgeborenenretinopathierisikos um den Faktor 1,6 signifikant erhöht. Im Vergleich dazu stieg das Risiko in

9dieser Studie etwa um den Faktor 5 je Woche vorzeitiger Geburt. Werden beide Parameter kombiniert, kann ein Grenzwert berechnet werden, der es erlaubt das Auftreten einer Frühgeborenenretinopathie mit einer Spezifität von 83% und einer Sensitivität von 92% vorauszusagen.

9.8Epidemiologie

In der EU kommen jedes Jahr ca. 7% der Kinder zu früh (<37 Gestationswochen) zur Welt und 1% aller Kinder sind Frühgeborene zwischen 24-31 Gestationswochen. In Deutschland werden ca. 700.000 Kinder pro Jahr geboren, ca. 50.000 sind davon Frühgeborene (<37 Gestationswochen) und ca. 7.000 Kinder sind Frühgeborene unter 32 Gestationswochen.

Die Überlebensrate der Frühgeborenen hat sich im Laufe der Jahrzehnte durch optimiertere neonatologischen Therapien und Überwachungsmöglichkeiten für Kinder unter 1.000 g Geburtsgewicht deutlich verbessert und stieg seit 1950 von 8% auf heute über 80% an. Heutzutage überleben ca. 90% der Kinder, die mit weniger als 30 Gestationswochen geboren werden. Etwa 25% der Frühgeborenen mit 24 Gestationswochen überleben, jedoch mit einem sehr hohen Risiko an schweren körperlichen und geistigen Behinderungen. Die unteren Überlebensgrenzen liegen derzeit bei ca. 400 g Geburtsgewicht und 23 Gestationswochen.

Die Inzidenz der Frühgeborenenretinopathie ist in den letzten 20 Jahren konstant und beträgt für Frühgeborene unter 1.500 g Geburtsgewicht zwischen 27-40%. 3-9% aller Frühgeborenen mit einem Gestationsalter <32 Wochen entwickeln ein behandlungsbedürftiges Sta-

dium. Heutzutage überleben immer unreifere Kinder, sodass das mittlere Gestationsalter und Geburtsgewicht der betroffenen Kinder in den letzten Jahren abgenommen hat. Etwa 71% der Kinder <27 Gestationswochen entwickeln eine Frühgeborenenretinopathie. Fast 20% dieser Kinder müssen behandelt werden.

Trotz Behandlung werden in den USA 3-4% (ca. 500 Kinder) der Frühgeborenen jedes Jahr »legally blind« (Visus ≤0,1). Die Inzidenz der Frühgeborenenretinopathie verhält sich invers zum Geburtsgewicht und Gestationsalter. Eine spezielle Geschlechterpräferenz besteht nicht.

9.9Symptomatik und klinisches Bild

Internationale Klassifikation der Frühgeborenenretinopathie (RPM) (1984/1987/2005)

In dieser Klassifikation erfolgt eine Unterteilung der Netzhaut in die konzentrischen Zonen I-III ( Abb. 9.5). Diese orientieren sich an der physiologischen Vaskularisierung der Netzhaut mit der Papille als Ausgangsund entsprechendem Mittelpunkt der Zonen. Dabei ist zu beachten, dass der Netzhautrand temporal weiter von der Papille entfernt ist als nasal, die Wachstumsfront temporal also später ankommt als nasal. Die Ausdehnung wird in Stunden 1 bis 12 beschrieben (= 30 Grad Sektoren). Die Stadien 1-5 beschreiben die Ausprägung der Veränderungen. Zusätzlich wurde die vermehrte posteriore venöse Gefäßschlängelung und arterielle Dilatation als »plus-disease« beschrieben. 2005 wurde eine Sonderform der Erkrankung mit einem

Abb. 9.5 Internationale Klassifikation: Unterteilung der Netzhaut in die Zonen I-III. (Aus Jandeck C u. Foerster MH 2007)