Erwachsenenalter, kann aber grundsätzlich jedes Alter, einschließlich der Kindheit, betreffen ( Abb. 17.9a-d). Eine Assoziation mit der Neurofibromatose-Typ-II ist beschrieben. Die Differentialdiagnose der Läsion umfasst

▬den chorioidalen Nävus,

▬chorioidale Melanome,

▬epiretinale Membranen und

▬eine Frühgeborenenretinopathie.

Diese gutartige Läsion besteht aus Gliazellen, Blutgefäßen und RPE-Komponenten, die als Folge einer Desorganisation der retinalen Struktur in die Netzhaut einwandern ( Abb. 17.9e). Eine Proliferation von RPE-Zellen findet sich häufig in der Umgebung von Blutgefäßen. Die proliferierenden retinalen Pigmentepithelzellen können sich als präretinales, fibrovaskuläres Gewebe darstellen, welches bei Kontraktion eine Verziehung der Makula, ein makuläres Ödem und selten eine Retinoschisis, Netzhautlöcher und schließlich eine traktive Netzhautablösung verursachen kann. Die Tortuositas der Gefäße kann als Folge von Veränderungen der retinalen Struktur vorkommen, jedoch sind auch primär abnorme Kapillarproliferationen vorhanden. Ein verdichteter Glaskörper findet sich häufig im Bereich der Läsionen. Die peripapillären Läsionen verursachen die vaskulären Proliferationen und das hyperplastische retinale Pigmentepithel eine Verdickung des Sehnervenkopfes und der umgebenden Netzhaut. Es wurde über eine Infiltration des Sehnervs durch retinale Pigmentepithelzellen in juxtapapillären Hamartomen berichtet.

Fazit für die Praxis

Vaskuläre Tumoren der Netzhaut umfassen ein breites Spektrum an histopathologischen Veränderungen, die auf die vaskuläre Pathologie und dadurch induzierte gliotische Veränderungen im Bereich der Netzhaut und des Glaskörpers entstehen. Sowohl kavernöse Hämangiome, die kapillären Hanan-

gioblastome, als auch die vasoproliferarativen Tumore und die kombinierten Hamartome des retinalen Pigmentepithels und der Retina sind von einer verdichteten Glaskörperschicht

17 überdeckt, die zu einer vitreoretinalen Traktion führen kann. Die kapillären Hämangioblastome zeigen darüber hinaus ein reaktives fibröses Gewebe. Gefäßwandveränderun-

gen der tumorösen Gefäße im Sinne einer fibrösen Hyalinisierung ist bei auch razemösen Hämangiomen nachzuweisen.

17.2Kapilläres Hämangiom

J.A. Shields, C.L. Shields, K.U. Löffler

Das kapilläre Hämangiom der Netzhaut ist ein gutartiger vaskulärer Tumor, der isoliert oder als Teil der von Hip- pel-Lindau-Erkrankung auftreten kann.

17.2.1 Definition

Das kapilläre Hämangiom der Netzhaut ist ein vaskuläres Hamartom (Proliferation von regelrechtem ortsständigem Gewebe), das aus zahlreichen Gefäßen besteht und seinen Ursprung im Bereich der inneren Netzhautschichten hat. Es kann als isolierter Tumor, aber auch multifokal oder beidseitig auftreten. Ein multifokaler oder auch beidseitiger Tumor legt das Vorliegen einer von Hippel-Lindau-Erkrankung nah, allerdings können auch isolierte Tumoren mit diesem Syndrom einhergehen.

Die von Hippel-Lindau-Erkrankung wird autosomal dominant vererbt und tritt mit einer ungefähren Inzidenz von 1:40.000 auf. Charakteristischerweise finden sich außer den Hämangiomen im Netzhautbereich auch Gefäßtumoren im Kleinhirnund Wirbelsäulenbereich und anderen Organsystemen sowie eine Häufung von Nierenzellkarzinomen und Phäochromozytomen. Eine entsprechende Abklärung ist deshalb bei Patienten mit einem kapillärem Hämangiom der Netzhaut unbedingt erforderlich ( Tab. 17.1).

17.2.2 Einleitung

Das kapilläre Hämangiom der Netzhaut wurde erstmals zu Beginn des 20. Jahrhunderts von verschiedenen Ophthalmologen (Treacher Collins, Czermak, Ulbrich, von Hippel) beschrieben. Aufgrund seiner Neigung zu Blutungen und Exsudationen ist es mit einer gewissen Morbidität für das Auge selbst verbunden, die eigentliche Bedeutung dieses Tumors liegt jedoch in seiner Assoziation mit anderen Gefäßtumoren des zentralen Nervensystems und weiteren Malignomen im Rahmen eines von Hippel- Lindau-Syndroms.

Tab. 17.1 Tumoren assoziiert mit der von Hippel-Lindau- Erkrankung

17.2 · Kapilläres Hämangiom

17.2.3 Pathogenese

Histopathologisch besteht das kapilläre Hämangiom der Netzhaut, wie der Name schon sagt, aus zahlreichen kleinen Netzhautgefäßen, die als tumoröse Proliferation die gesamte Netzhaut durchsetzen. In dem dazwischen gelegenen Stroma finden sich zahlreiche interstitielle Zellen mit feinvakuoligem Zytoplasma, deren genaue Herkunft zwar noch umstritten ist, aber am ehesten in der Mikroglia vermutet wird. Möglicherweise spielen diese Zellen eine entscheidende Rolle bei der eigentlichen Entstehung des Tumors, sodass der Name »kapilläres Hämangiom« im eigentlichen Sinne gar nicht zutreffend ist. Entstehungsmechanismus und Pathogenese sind derzeit noch weitestgehend unklar.

Hinsichtlich der Wachstumsform des Tumors wird von einigen Autoren – in Analogie zum Retinoblastom

– ein endophytisches Wachstum in den Glaskörperraum von einem exophytischem Wachstum in den subretinalen Raum unterschieden. In den meisten Fällen zeigen sich jedoch Übergangsformen.

17.2.4 Epidemiologie

Genaue Zahlen zur Inzidenz des retinalen kapillären Hämangioms liegen nicht vor. Insbesondere sind den Autoren keine vergleichenden Untersuchungen hinsichtlich der Häufigkeit des Auftretens bei Menschen unterschiedlicher Rasse bekannt, auch wenn man aus der Literatur den Eindruck gewinnt, dass es sich vorwiegend um eine Erkrankung von Menschen mit weißer Hautfarbe handelt. Bei etwa der Hälfte aller Patienten mit einem kapillären Hämangiom der Netzhaut findet sich eine zugrunde liegende von Hippel-Lindau-Erkrankung, die dann weiterer Abklärung bedarf. Bei multiplen Tumoren oder einem sehr jungen Erstmanifestationsalter liegt die Wahrscheinlichkeit für eine von Hippel-Lindau-Erkran- kung deutlich höher als bei solitären Tumoren, die sich spät manifestieren.

17.2.5 Symptomatik und klinisches Bild

Patienten mit einem kapillären Netzhautangiom sind in vielen Fällen über lange Jahre asymptomatisch. Kommt es zu einer tumorassoziierten Exsudation in die Makula oder zu vitreoretinalen Traktionen, stellt die Sehminderung das wegweisende Symptom dar.

Das ophthalmoskopische Bild kann zwischen relativ kleinen und gut umschriebenen Tumoren (insbesondere in der Peripherie) und größeren weniger gut demarkierten Tumoren (insbesondere am hinteren Augenpol)

Abb. 17.10 Kleines kapilläres retinales Hämangiom bei einem 25jährigen Patienten. (Aus Shields CL, Shields JA 2007)

variieren ( Abb. 17.10, Abb. 17.11). Charakteristisch sind eine gelblich rote Farbe sowie das meist dilatierte, zuführende Gefäß. Innerhalb der kapillären Netzhauthämangiome lässt sich die exsudative von der vitreoretinalen Variante abgrenzen. Bei der ersteren kommt es zur Exsudation von subretinaler Flüssigkeit bis hin zur Einlagerung von Lipidexsudaten in der Netzhaut, die meist in unmittelbarer Tumornähe, hin und wieder aber auch tumorfern nachweisbar sind. Bei der vitreoretinalen Variante finden sich vor allem im Bereich der Netzhaut-Glaskörper-Grenze über dem Tumor reaktive Veränderungen mit Ausbildung von präretinalen Membranen und Traktionen. Manche Tumoren zeigen Anteile beider Varianten, und auch Übergänge von einer Form in die andere sind – mit und ohne Therapie – beschrieben worden.

Zur Bestätigung der klinisch-ophthalmoskopischen

Diagnose sollten ergänzend eine Fluoreszeinangiographie, Ultraschall, eine optische Kohärenztomographie (OCT) und in Ausnahmefällen auch eine FarbdopplerUntersuchung, ein Computertomogramm (CT) und eine Kernspin-Darstellung durchgeführt werden.

Fluoreszeinangiographie

Die Fluoreszeinangiographie ist die wichtigste Zusatzuntersuchung im Hinblick auf eine eindeutige Diagnose eines kapillären Netzhauthämangioms. Man erkennt in der

Frühphase die prominente zuführende Netzhautarteriole und innerhalb weniger Sekunden die Anreicherung es gesamten Tumors mittels Fluoreszein. In der venösen Phase kommt die dilatierte Venole zur Darstellung, während der Tumor weiterhin bis in die Spätphase hyperfluoreszent bleibt und oft auch in den Glaskörper exsudiert. Bei zweifelhaften Befunden kann mittels einer Indocyanin- grün-Angiographie eine Beteiligung der Aderhautgefäße ausgeschlossen werden ( Abb. 17.12).

Ultraschall

Mittels Ultraschall können vor allem die Tumoren, die dicker als 2 mm sind, dargestellt werden. Der A-Scan zeigt bereits am Tumorgipfel eine hohe Echospitze und im Bereich des gesamten Tumorgewebes eine hohe interne Reflektivität. Der B-Scan zeigt ein dichtes Echo an der Tumorspitze und akustisch dichtes Gewebe innerhalb des Tumors ohne Aderhautbeteiligung. Subretinale Flüssigkeit und ggf. eine Netzhautablösung können in

gewohnter Weise ebenfalls mittels Ultraschall dargestellt werden.

Optische Kohärenztomographie (OCT)

Mittels OCT lassen sich insbesondere die klinisch nicht so gut sichtbaren exsudativen Veränderungen sowohl in-

nerhalb als auch unterhalb der Netzhaut darstellen. Der Tumor selbst zeigt nicht unbedingt charakteristische Veränderungen, aber aufgrund der inzwischen exzellenten Auflösung im OCT, kann eine exsudatassoziierte Photorezeptoratrophie (mit entsprechend schlechter Visusprognose) nachgewiesen werden.