sationen und damit verbunden zu retinalen Blutungen und Exsudaten führen können, sind ebenfalls beschrieben.

17.1.6Histopathologie von retinal angiomatösen Proliferationen

Die retinal angiomatöse Proliferation (RAP) ist eine Form der neovaskulären altersbedingten Makuladegeneration mit einer Kapillarproliferation innerhalb der Netzhaut

und in den subretinalen Raum. Sie kann aus retinal chorioidalen Anastomosen entstehen.

Typischerweise zeigten sich intraretinale Blutungen. Fibrovaskuläre Membranen finden sich im subretinalen Raum und im Bereich der Bruchschen Membran. Das Risiko einer Neovaskularisation im Partnerauge bei Patienten mit einem unilateralen RAP steigt im Laufe der Beobachtungszeit. Ungefähr 1/3 der Patienten mit einem 3-jährigen Kontrollzeitraum hat eine bilaterale Erkrankung entwickelt ( Abb. 17.8a,b).

Die histopathologische Untersuchung von 6 Läsionen, die durch eine submakuläre Membranextraktion gewonnen wurden, zeigten eine subretinale fibrovaskuläre Membran mit retinalem Pigmentepithel, Basalmembranablagerungen und degenerierten Photorezeptoraußensegmenten zusammen mit amorphem proteinhaltigem Material. Eine fibrozelluläe Membran im Bereich der Bruchschen Membran war in einigen Läsionen zu finden – in diesen Fällen in Verbindung mit einer Unterbrechung der Basalmembranablagerungen ( Abb. 17.7b). In anderen Präparaten fanden sich große Gefäße, die, aus der subretinalen fibrovaskulären Membran austretend, bis in die neurosensorische Retina vordringen. Die neurosensorische Netzhaut war in den meisten Läsionen abgehoben, obwohl die äußere neurosensorische Netzhaut in einigen Präparaten fest am subretinalen fibrovaskulären Gewebe

adhärent war. Dies ist der Unterschied zu okkulten und klassischen chorioidalen Neovaskularisationen, die in der Regel an der Choroidea, jedoch nicht an der neurosensorischen Netzhaut adhärent sind.

17.1.7Histopathologie kombinierter Hamartome des retinalen Pigmentepithels und der Retina

Die kombinierten Hamartome der Netzhaut und des retinalen Pigmentepithels (RPE) sind selten. Sie zeigen sich in der Regel als unilaterale solitäre, häufig pigmentierte Läsionen in der juxtapapillären Region, können aber auch im peripheren Fundusbereich lokalisiert sein. Die Erstmanifestation erfolgt in der Regel im jungen

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Abb. 17.9 a Fundus eines Patienten mit kombiniertem Hamartom des retinalen Pigementepithels und der Netzhaut. b-d Fluoreszenzangiographische Aufnahmen der Frühund Spätphase des gleichen Patienten. e Histologischer Schnitt einer Biopsie eines kombinierten Hamartioms des RPE und der Netzhaut mit starken degenerativen Veränderungen der Netzhaut mit ektasierten Blutgefäßen und Ansammlung von proliferiertem RPE (HE, x20 Objektiv) (a Mit freundlicher Genehmigung von Prof. Bertil Damato, Liverpool, UK, b-d Aus Chang MA, Green WR 2007)

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