16.3 · Klinik der Sichelzellretinopathie

eine Netzhautnekrose entsteht, die kein vitales Gewebe übrig lässt, das eine Angiogenese stimulieren kann. Im Gegensatz dazu ist die HbSC weniger schwer und führt zu einer chronischen Ischämie, aber zu weniger vollständigen Infarzierungen und ist daher mit einer kontinuierlichen Sekretion angiogener Substanzen durch die beschädigten Gewebe verbunden.

16.3Klinik der Sichelzellretinopathie

Lachsflecken, Glitzerflecken und schwarze Sonnenflecken sind frühe und späte Veränderungen von

retinalen Hämorrhagien und verursachen keine lang anhaltenden Visusminderungen.

▬Die proliferative Sichelzellretinopathie (PSR) ist die Hauptursache für einen schweren protrahierten Visusverlust bei Sichelzellpatienten. Sie findet sich häufiger bei Patienten mit einem gutartigeren systemischen Verlauf, wie bei Patienten mit HbSC oder HbS-ß-thal. Es bleibt unverstanden, warum die peripheren retinalen Kapillaren bei diesen Patienten stärker betroffen sind und in einer weiten Nicht-Perfusion und Ischämie resultieren.

▬Retinale Arterien und Venenverschlüsse können bei allen Patienten mit allen Genotypen vorkommen, haben aber eine ähnliche Inzidenz wie in der Normalbevölkerung.

▬Sichelzellmerkmalsträger sollten keine vasookklusiven Ereignisse in der Netzhaut zeigen. Falls doch muss nach einer erklärenden Co-Morbidität geforscht werden.

16.3.1 Nicht-proliferative Veränderungen

Retinale Gefäßverschlüsse und

Rekapillarisierung

Die retinalen Okklusionen zeigen sich erst und meist in der peripheren Netzhaut und führen nur selten zu einem Verlust der Sehschärfe aufgrund der sehr weit peripher gelegenen Gefäßobstuktionen. Periphere Vasookklusionen können bei der HbSS-Sichelzellretinopathie bereits ab dem 20. Lebensmonat nachgewiesen werden ( Abb. 16.2).

Obwohl retinale Kapillaren und präkapilläre Arteriolen der initiale Ort der Vasookklusion zu sein scheinen, sind im späteren Verlauf auch großkalibrigere Gefäße betroffen ( Abb. 16.3), wobei die Verschlüsse sich oft im Bereich arteriovenöser Kreuzungen ereignen. In Flach-Präparaten der Netzhaut mittels ADPase-Aktivität

können Bereiche vitaler Blutgefäße von den okklusiven Bereichen unterschieden werden ( Abb. 16.2-16.5). Bei repetitiven Okklusionen der peripheren Netzhaut über einen längeren Zeitraum kommt es zu einer zentripetalen Verlagerung der peripheren Gefäßarkaden weg von der Ora serrata in Richtung Äquator. Das Endergebnis ist eine vollständig ischämische periphere Netzhaut ( Abb. 16.3). Haarnadelschlingen repräsentieren das originale verschlossene Gefäßlumen, wobei der zweite Kanal die Rekanalisation der Originalwand des verschlossenen Gefäßastes darstellt ( Abb. 16.4). Verbindungen zwischen Arteriolen und angrenzenden terminalen Venolen entstehen durch präexsistierende Kapillaren und resultieren in arteriovenösen Anastomosen an der Grenze zur ischämischen Netzhaut ( Abb. 16.5). Die Anastomosen zeigen in der Regel keine Leckage in der Fluoreszeinangiographie, was bestätigt, dass sie aus einer Verbreiterung präexsistierender Gefäße mit einer intakten Blut-Retina- Schrankenstruktur entstehen und keine echten Neovaskularisationen repräsentieren. Der durch die Okklusionen entstehende Rückwärtsdruck in den Gefäßen erweitert fokal die Gefäßwand ( Abb. 16.6). Die mechanische Reizung der Endothelzellen führt zur Proliferation und Ausbildung von Neovaskularisationen.

Die häufig zu findenden »angioid streaks« sind eine Manifestation, die nicht direkt durch eine Vasookklusion geschieht, sondern auch durch den Reperfusionsschaden nach einem vasookklusiven Ereignis mit einem oxidativen Schaden des Elastins. Die andere Ausnahme, ein Hyphäma, ist klinisch wichtiger, vor allem weil es die einzige okuläre Manifestation ist, die ein Risiko für Patienten mit einer HbAS darstellt. Innerhalb der Vorderkammer sicheln die Erythrozyten und verstopfen den trabekulären Ausfluss, dies führt zu einem hohen und prolongierten Augeninnendruckanstieg. Die Verwendung von Acetazolamid, das zu einer Azidifizierung und einer verstärkten Sichelung führt, sollte vermieden werden und eine chirurgische Entfernung angestrebt werden.

Blutungen, Schisiskavitäten, Glitzerflecken, und schwarze Sonnenflecken

Der okklusive Prozess ist mit intraretinalen Blutungen verbunden. Lachsflecken sind runde bis ovale Blutungen in den inneren Netzhautschichten. Die Läsionen haben bis zu 2 mm Durchmesser mit gut definierten Rändern und einer entweder flachen oder gewölbten Oberfläche. Solche Blutungen, die gewöhnlich in der mittleren Peripherie angrenzend an eine Arteriole zu finden sind, resultieren aus einer Leckage aus den durch Okkulsion und Ischämie geschwächten Gefäßwänden. Obwohl die Blutungen initial rot erscheinen, werden sie durch hämolytische Prozesse heller und erscheinen lachsfarben ( Abb. 16.7).