Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Fluoreszenzangiographie in der Augenheilkund_Dithmar, Holz_2008

5.1.5Seröse Abhebung des retinalen Pigmentepithels

Ursachen für eine Abhebung des RPE sind: eine fibrovaskuläre Membran (fibrovaskuläre RPEAbhebung, s. okkulte CNV), eine Einblutung unterhalb des RPE, konfluierende große Drusen (drusenoide RPE-Abhebung), eine idiopathische polypoidale choroidale Vaskulopathie (s.u.), eine retinale angiomatöse Proliferation (s.u.) oder

5aber eine reine Flüssigkeitsansammlung zwischen Bruchscher Membran und dem RPE. Letztere wird seröse RPE-Abhebung genannt. Bei einer serösen Abhebung geht man davon aus, dass die Bruchsche Membran infolge von Einlagerungen zunehmend hydrophob wird und daher der normale Flüssigkeitsstrom von den retinalen Pigmentepithelzellen durch die Bruchsche Membran zur Choriokapillaris gehemmt wird. Retinale Pigmentepithelzellen pumpen dann Flüssigkeit Richtung Choriokapillaris, ohne dass diese Flüssigkeit durch die Bruchsche Membran ausreichend abfließen kann. Die Flüssigkeit sammelt sich unter dem RPE an und durch das weitere aktive Pumpen von Flüssigkeit hebt sich das RPE selbst weiter ab. RPE-Abhebungen können mit der Zeit abflachen oder aber zu einem Einriss des RPE führen.

Ein weiterer Pathomechanismus einer serösen RPE-Abhebung kann vorliegen, wenn unter der RPE-Abhebung eine kleine CNV vorliegt, die die RPE-Abhebung speist und möglicherweise schwer diagnostiziert werden kann. Strenggenommen liegt dann ein Mischbild vor, nämlich eine seröse RPE-Abhebung und zusätzlich im Bereich der CNV eine fibrovaskuläre RPE-Abhebung. Man spricht dann auch von einer »vaskulären serösen RPE-Abhebung« (im Gegensatz zu der »avaskulären serösen RPE-Abhebung«).

Fundus

Rundlich bis ovaläre, gräuliche Erhebung. Funduskopisch kann meist nicht erkannt werden, ob es sich um eine seröse oder vaskuläre RPE-Ab- hebung handelt. Das Vorhandensein von Blut innerhalb der Abhebung sowie eine Einbuchtung am Rand der RPE-Abhebung sprechen für eine vaskuläre Form der RPE-Abhebung.

Autofluoreszenz

Im Bereich der RPE-Abhebung kann das Autofluoreszenzsignal unverändert, erniedrigt oder erhöht sein, was vermutlich von der Zusammensetzung der subpigmentepithelialen Flüssigkeit abhängt (Menge und Art der Fluorophore).

Fluoreszein-Angiographie

In der Frühphase Abschattung der Hintergrundfluoreszenz im Bereich der RPE-Abhebung. Dann allmähliche Diffusion von Fluoreszein in die RPEAbhebung und Anfärbung derselben. Mit der Flu- oreszein-Angiographie ist die Abgrenzung von choroidalen Gefäßen innerhalb der RPE-Abhebung und somit die Unterscheidung avaskuläre/vaskuläre RPE-Abhebung in der Regel nicht möglich. Hinweisend auf eine CNV sind irreguläre Hyperfluoreszenzen am Rand der Abhebung oder eine ungleichmäßige Hyperfluoreszenz innerhalb der Abhebung.

ICG-Angiographie

ICG-angiographisch stellen sich RPE-Abhebungen sowohl in der Früh-, wie auch in der Spätphase hypofluoreszent dar (dunkle Scheibe). Bei einem Teil der vaskulären RPE-Abhebungen kann sich die CNV direkt als Gefäßnetz oder aber als umschriebene Hyperfluoreszenz (»hot spot«) gut gegen die umgebende Hypofluoreszenz abheben. Ggf. kann mit Hilfe der ICG-Angiographie eine retinochoroidale Anastomose oder eine polypoidale choroidale Vaskulopathie (s.u.) abgegrenzt werden.

Abb. 5.12a–d. 76-jährige Patientin mit avaskulärer seröser RPE-Abhebung (rechtes Auge). a Kreisrunde Elevation des RPE. b In der Autofluoreszenz findet sich eine korrespondierende runde Abschattung

der Autofluoreszenz c,d. Die simultane Fluoreszein- (links) und ICG- (rechts) Angiographie zeigt eine allmähliche homogene Füllung der RPE-Abhebung mit Fluoreszein, nicht aber mit ICG.

Abb. 5.13a–f. 78-jähriger Patient mit rechtsseitigen Metamorphopsien. a Funduskopisch fällt nasal oberhalb der Fovea eine umschriebene Pigmentierung (RPE-Hypertrophie) auf. Nasal bis nasal unterhalb der Fovea ist das RPE abgehoben, die Abhebung reicht bis an die Fovea heran. b In der AutofluoreszenzUntersuchung korrelliert zur RPE-Hypertrophie eine Zone vermehrter Hyperfluoreszenz. Die Größe der Läsion lässt sich anhand der irregulären Autofluoreszenzzone erkennen. Die eigentliche RPE-Abhebung

5ist durch eine zarte Begrenzungslinie von der etwas dunkleren umgebenden Zone mit subretinaler Flüs-

sigkeit abgegrenzt (Pfeile, vgl. mit OCT-Befund). c,d Fluoreszeinangiographisch findet sich im Bereich der Hyperpigmentierung und der RPE-Abhebung eine inkomplette Abschattung der Hintergrundfluoreszenz. e In der Spätphase sieht man das typische Pooling von Fluoreszein unter der RPE-Abhebung, wodurch die gut abgrenzbare RPE-Abhebung eindeutig erkennbar ist. f In dem von temporal-oben nach nasalunten verlaufenden OCT-Schnitt stellt sich die RPEAbhebung in typischer Form dar. Die Abhebung ist von einem subretinalen Flüssigkeitssaum umgeben (Sternchen).

Abb. 5.14a–d. Simultane Fluoreszein-Angiogra- phie (linke Bildhälfte) und ICG-Angiographie (rechte Bildhälfte) bei vaskulärer seröser RPE-Abhebung (rechtes Auge): es besteht eine zentrale kreisrunde RPE-Abhebung gekennzeichnet durch eine runde Hypofluoreszenz sowohl in der Fluoreszeinwie auch in der ICG-Angiographie. Bereits in der Frühphase a stellt sich eine am Rand der Abhebung gelegene Hyperfluoreszenzzone dar, die Ausdruck einer Neovaskularisation ist. Diese ist gut erkennbar, gut be-

5grenzt und stellt wahrscheinlich eine retinale angiomatöse Proliferation dar (RAP, Kap. 5.1.8). In

welchem Ausmaß die Neovaskularisation auch im Aderhautbereich liegt (CNV) kann angiographisch nicht sicher bestimmt werden. Im Angiographieverlauf b–d zunehmende Leckage aus der Neovaskularisation in der Fluroreszein-Angiographie, während in der ICG-Angiographie nur das Gefäßnetz dargestellt ist. In der Spätphase d dann auch zunehmendes Pooling von Fluoreszein unter der RPE-Abhebung, wohingegen sich die RPE-Abhebung in der ICG-An- giographie nur indirekt durch die fortdauernde Abschattung der ICG-Fluoreszenz darstellt.

5.1.6 Riss des retinalen Pigmentepithels

Zu einem RPE-Riss kommt es in der Regel in Gegenwart einer RPE-Abhebung. RPE-Risse gehen häufig mit einer Hämorrhagie und einer plötzlichen Visusreduktion einher.

Fundus

RPE-Risse können zu subretinalen Blutungen führen, die die Beurteilung erschweren. Das ein-

5gerissene RPE retrahiert sich in der Regel, so dass oft eine relativ scharf begrenzte Fläche zu finden ist, in der das RPE fehlt. Daran angrenzend findet sich häufig das eingerollte, abgerissene RPE als bräunliche subretinale Prominenz.

Autofluoreszenz

In den Bereichen, wo das RPE fehlt, ist infolge der Abwesenheit von autofluoreszentem Lipofuszin keine Autofluoreszenz mehr nachweisbar.

Fluoreszein-Angiographie

Im Bereich des RPE-Defektes scheint die Aderhautfluoreszenz durch. Hat das RPE sich retrahiert und eingerollt, kommt es in Folge der doppelten Lagen von RPE-Zellen zu einer Abschattung der Hintergrundfluoreszenz. Subretinale Blutungen führen ebenfalls zu Abschattungen.

Abb. 5.15a–f. 78-jähriger Patient mit plötzlicher Sehverschlechterung des linken Auges. a Funduskopisch zeigt sich eine relativ scharf begrenzte weiss- lich-gelbe Fläche im Bereich des papillomakulären Bündels, in der das RPE ausgerissen ist und fehlt. Im Unterschied zu RPE-Defekten anderer Genese (z.B. geographische RPE-Atrophie) scheint hier nicht die Aderhaut durch. Die weisslich-gelbe Fläche spricht für das vorliegen einer fibrovaskulären Membran, die wahrscheinlich zunächst zu einer fibrovaskulären RPEAbhebung und dann zu einem RPE-Riss geführt hat. Unterhalb des Risses findet sich eine subretinale Blu-

tung. Das RPE ist im papillomakulären Bündel gerissen und hat sich Richtung Fovea kontrahiert und eingerollt. Dadurch sind im Bereich der Fovea mehrere RPE-Schichten vorhanden, was die zentrale Hyperpigmentierung erklärt. b In Bereichen, wo kein RPE mehr vorhanden ist, sind die Autofluoreszenzphänomene ausgelöcht. c–e Fluoreszeinangiograpisch scheint im RPE-Rissgebiet die Hintergrundfluoreszenz durch. Die Risskanten sind relativ scharf begrenzt. Die Leckage in der Spätphase e spricht für eine zugundeliegende CNV. f Das OCT zeigt eine RPE-Abhebung mit Rissbildung und Einwärtsrollung des RPE.

5.1.7Idiopathische polypoidale choroidale Vaskulopathie

Die idiopathische polypoidale choroidale Vaskulopathie (IPCV) ist eine umschriebene Erkrankung der Aderhaut, die meist am temporalen Papillenrand, gelegentlich aber auch im Bereich der Makula auftritt. Es handelt sich um ein Aderhautareal, in dem sich ein pathologisch verzweigtes Gefäßnetz mit einzelnen Erweiterungen (Po-

5lypen-ähnliche Strukturen) findet. Aus den Erweiterungen kommt es zu einer Exsudation und auch zu Blutungen. Als Folge können über den Erweiterungen umschriebene RPE-Abhebungen entstehen.

Die Erkrankung wird von einigen Autoren als eine Variante der AMD angesehen und tritt bei Asiaten und Schwarzen sehr viel häufiger auf als bei Kaukasiern.

Fundus

Die polypoidalen Aderhautgefäßerweiterungen können klinisch als orange-rote Knötchen erkennbar sein. Es finden sich ansonsten subretinale Exsudationszonen, kleinere RPE-Abhebungen und ggf. Blutungen.

Fluoreszein-Angiographie

Im Verlauf der Fluoreszein-Angiographie kommt es zu einer meist deutlichen Leckage im betroffenen Areal.

ICG-Angiographie

Die ICG-Angiographie ist die beste Untersuchung für die IPCV, da die Gefäßerweiterungen hier gut dargestellt werden, ohne dass sie – wie bei der Fluoreszein-Angiographie – von einer Leckage überlagert werden.

Abb. 5.16a–f. 73-jährige Patientin mit langsamer Visusreduktion des linken Auges auf 0,4. a Funduskopisch besteht eine an den temporalen Papillenrand angrenzende subretinale Flüssigkeitszone. Am wiederum temporalen Rand dieser Zone finden sich harte Exsudate, die bis an die Fovea heranreichen. Bei der stereoskopischen Fundusuntersuchung war am temporalen Papillenrand eine tiefe rötliche Knötchen-artige Veränderung erkennbar (auf dem Fundusfoto nicht sichtbar). b ICG-angiographisch

stellen sich umschriebene choroidale Gefäßerweiterungen parapapillär dar, die im weiteren Verlauf d noch deutlicher werden. Fluoreszeinangiographisch c,e entsteht parapapillär eine diffuse, zunehmende Leckage. In der ICG-Spätphase f zeigt sich eine dezente ICG-Leckage im Bereich der vaskulären Veränderungen. Die harten Exsudate schatten die ICG-Flu- oreszenz ab und sind daher gut auszumachen. Die Abbildungen c und d sowie e und f sind simultane FAG-ICG-Angiographieaufnahmen.