Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Fluoreszenzangiographie in der Augenheilkund_Dithmar, Holz_2008

korrespondierendem zentral erniedrigten FAF-Sig- nal auf infolge der Abwesenheit von RPE-Zellen. Die Atrophie simuliert eine geographische Atrophie im Rahmen einer altersabhängigen Makuladegeneration. Allerdings handelt es sich bei den gelblichen Veränderungen peripher hiervon nicht um Drusen, sondern um für M. Stargardt typische Flecken mit teilweise elongierter Form.

Abb. 4.7. Klassifikation der Fundusautofluoreszenzveränderungen außerhalb der geographischen Atrophie mit der in der Literatur eingeführten Terminologie*. Die unterschiedlichen Phänotypen besitzen auch prognostische Relevanz, d.h. die Progression der Atrophieareale ist abhängig vom Muster der abnormalen Autofluoreszenz. So wachsen die Atrophieareale in Augen ohne erhöhte Autofluo-

4reszenz im Randbereich (‚none’) nur sehr langsam, während das ‚trickling’-Muster mit einer sehr hohen

Progression vergesellschaftet ist. Dies ist u.a. auch relevant für interventionelle Studien, in die möglichst Patienten mit einer raschen Progression eingeschlossen werden sollten

*A Bindewald, S Schmitz-Valckenberg, JJ Jorzik, J Dolar-Szczasny, H Sieber, C Keilhauer, A Weinberger, S Dithmar, D Pauleikhoff, U Mansmann, S Wolf, FG Holz for the FAM Study Group. Classification of abnormal fundus autofluorescence patterns in the junctional zone of geographic atrophy in patients with AMD. Br J Ophthalmol 2005;89:874–878

Abb. 4.8a–f. 55-jähriger Patient mit multifokalem Morbus Best. Die gelblichen (vitelliformen) Läsionen a,b zeigen in der FAF typischerweise eine stark erhöhte Signalintensität infolge der vermehrten Lipo- fuszin-Speicherung c,d. Während diese Läsionen im

Fluoreszeinangiogramm e nur geringfügig hypofluoreszent sind, erscheinen sie in der IndocyaningrünAngiographie schwarz f. Offensichtlich absorbiert das gelbliche Material, das für die ICG-Darstellung benutzte Infrarot-Licht.

Abb. 4.9a–d. 27-jährige Patientin mit autosomalrezessiver Makuladystrophie (Morbus Kjellin). Die gelblichen Flecken am hinteren Augenpol a,b zeigen zentral eine erhöhtes Autofluoreszenzsignal mit umgebendem Halo reduzierter Autofluoreszenz c,d. Ein solcher Halo wäre bspw. für Drusen sehr unty-

pisch. Das genaue morphologische Korrelat hierfür ist beim M. Kjellin unbekannt. Hierbei gehen die okulären Veränderungen mit neurologischen Funktionsstörungen einher inkl. spastischer Paraplegie, mentaler Retardation und Amyotrophie.

Abb. 4.10a–d. Bei dieser 23-jährigen Patientin mit elektrophysiologisch gesicherter Zapfendystrophie erkennt man neben einer zentralen Atrophie (erscheint in der FAF-Aufnahme dunkel) einen Ring erhöhter FAF (auch als ‚rod ring’ bezeichnet). Dieses

Phänomen, dessen pathophysiologische Grundlage noch unzureichend verstanden wird, kann auch bei Patienten mit anderen hereditären Netzhauterkrankungen beobachtet werden inkl. Retinitis pigmentosa oder Leber’scher kongenitaler Amaurose.