Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Fluoreszenzangiographie in der Augenheilkund_Dithmar, Holz_2008

Abb. 8.4a–f. Parapapilläre choroidale Neovaskularisation in Assoziation mit Drusenpapille. 13-jährige Patientin mit bereits vor mehreren Monaten bemerkten Visusreduktion des rechten Auges. a,f Funduskopisch besteht bds. eine Papillenprominenz bei Drusenpapille. Zum Auschluss einer Stauungspapille bzw. einer Liquordruckerhöhung war bereits eine zerebrale MRTUntersuchung und eine Liquordruckmessung ohne pathologischen Befund durchgeführt worden. Am rechten Auge a findet sich temporal der Papille eine leicht prominente hyperpigmentierte Läsion passend zu einer länger bestehenden, z.T. vernarbten parapa-

pillären choroidalen Neovaskularisation. Insbesondere oberhalb hiervon findet sich eine Lipidexsudation. Temporal der Läsion zeigt sich eine halbmondförmige Auflockerung und Atrophie des RPE (Pfeile). Solche sekundären RPE-Veränderungen treten typischerweise als Folge einer lang bestehenden Leckage in den subretinalen Raum auf. b Autofluoreszenzangiographisch zeigen sich einzelne verstärkte Signale im Papillenbereich. c–e Fluoreszeinangiographisch stellt sich temporal der Papille eine choroidale Neovaskularisation mit Leckage e dar. Das RPE-Atrophieareal demarkiert sich deutlich als hyperfluoreszente Zone.

8.1.4 Papillenkolobom

Kolobome entstehen infolge eines fehlerhaften Verschlusses der fetalen Augenbecherspalte. Beim Optikuskolobom findet sich eine vergrößerte, verformte Papille mit einer dysplastischen Exkavation. Der tiefste Teil der Exkavation liegt gewöhnlich in der unteren Papillenhälfte. Der Abgang der retinalen Gefäße ist abnorm. Häufig bestehten peripapilläre Veränderungen im Sinne von Hypooder Hyperpigmentierungen. Kolobome

8.1.5 Grubenpapille

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Bei der Grubenpapille handelt es sich um einen Substanzdefekt im Papillenparenchym, der meist am temporalen Papillenrand gelegen ist. Selten können auch mehrere Gruben bestehen. Über die Grube kann es zu einem Austritt von Flüssigkeit unter die zentrale Netzhaut mit resultierender Visusreduktion kommen ( Abb. 8.6).

der Netzhaut, Aderhaut, Linse, Iris oder der Lider können zusätzlich vorhanden sein ( Abb. 8.5).

Fluoreszein-Angiographie

Aufgrund der geringen Dichte von perfundiertem Gewebe im Bereich des Papillenkoloboms erscheint der Bereich hypofluoreszent. Der Rand des Papillenkoloboms kann hingegen hyperfluoreszent sein infolge einer Retraktion des retinalen Pigmentepithels (Konus) und dem Durchscheinen der Aderhautzirkulation.

Fluoreszein-Angiographie

Eine Angiographie ist bei der Grubenpapille in der Regel nicht erforderlich. Bei gleichzeitig bestehender zentraler Amotio zeigt sich angiographisch eine Abschattung der Hintergrundfluoreszenz durch die subretinale Flüssigkeit. Eine Verbindung zwischen der Grube und der zentralen Amotio stellt sich angiographisch nicht dar.

Abb. 8.5a–c. 20-jähriger Patient mit Optikuskolobom des linken Auges. a Funduskopisch erkennt man eine vergrößerte Papillenfläche mit dysplastischer Exkavation, deren tiefster Teil in der unteren Papillenhälfte liegt. b,c Fluoreszein-Angiographie: der kolobomatöse Defekt stellt sich hypofluoreszent

dar. Nasal der Papille besteht ein skleraler Konus, der aufgrund der in diesem Bereich fehlenden Choriokapillaris ebenfalls zunächst hypofluoreszent ist, bevor dann in der Spätphase c das Staining der Sklera durchscheint.

Abb. 8.6a–f. Grubenpapille mit zentraler Amotio. 22-jähriger Patient, dem bereits vor vielen Monaten eine Visusreduktion des rechten Auges aufgefallen war. a Funduskopisch zeigt sich eine Grube im Bereich der temporalen Papillensubstanz bei 9 Uhr. Temporal hiervon besteht eine umschriebene Pigmentierung des Papillenrandes. Es besteht zusätzlich eine zentrale Netzhautabhebung. Man erkennt peripher den Übergang zwischen der noch anliegenden und der ödematös verdickten, aber noch nicht abgehobenen Netzhaut (vgl. mit OCT). Die eigentliche Netzhautabhebung wird durch den gelben Lipidring quasi markiert. Dieser Ring liegt am Übergang zwischen subretinaler Flüssigkeit und anliegender Netzhaut und ist ein Zeichen dafür, dass die Netzhautabhebung bereits lange besteht. Zentral sieht man eine Kleeblatt-artige,

scharf begrenzte Zone, in der das Aderhautrot etwas kräftiger durchscheint und die sich dadurch demarkiert. Dieser Effekt kommt durch eine umschriebene Verdünnung der zentralen Netzhaut zustande. b In der Infrarotaufnahme stellt sich der Kleeblatt-artige Bereich deutlich dar. c,d Fluoreszein-Angiographie (mittlere Phase und Spätphase): Abschattung der Hintergrundfluoreszenz durch die Netzhautabhebung, verstärktes Durchscheinen der Fluoreszenz im Bereich der zentralen Netzhautverdünnung. e Der OCT-Schnitt im Papillenbereich zeigt die grubenförmige Vertiefung im Bereich der temporalen Papillensubstanz. f Im Bereich der Makula stellt sich die zentrale Amotio mit Verdünnung der zentralen Netzhautschichten dar. Zur Grubenpapille hin (rechter Bildrand) sieht man ein deutliches intraretinales Ödem.

8.1.6Juxtapapilläres retinales kapilläres Hämangiom

Retinale kapilläre Hämangiome ( Kapitel 6) können auch im Bereich der juxtapapillären Netzhaut auftreten und sich dann auf die Papille erstrecken. Auch diese Form des retinalen kapillären Hämangioms kann entweder im Rahmen eines von Hip- pel-Lindau-Syndroms oder aber solitär auftreten. Man geht davon aus, dass es sich um kongenital angelegte Fehlbildungen handelt, wenngleich die Hämangiome meist erst im Erwachsenenalter klinisch manifest werden. Es sind somit Hamartome, also embryonale Tumoren, die von ortsständigem Gewebe ihren Ausgang nehmen. Im Gegensatz zu peripheren Hämangiomen finden sich in der Regel keine dilatierten zuund abführenden Gefäße.

8Durch Exsudation und Größenwachstum können diese Tumoren symptomatisch werden, wobei das klinische Manfestationsalter häufig zwischen dem

2. und 3. Lebensjahrzehnt liegt.

Während periphere kapilläre Hämangiome ( Kapitel 6) in der Regel endophytisch (nach innen Richtung Glaskörper) wachsen, können juxtapapilläre Hämangiom neben einem endophytischen auch ein sessiles und ein exophytisches Wachstumsmuster aufweisen.

8.1.6.1 Endophytisches Wachstum

Das Hämangiom zeigt sich hier als ein rötlicher gut begrenzter Tumor der auf der Oberfläche der Papille und der juxtapapillären Netzhaut aufsitzt ( Abb. 8.7). Die Gefäßarchitektur des Hämangioms ist erkennbar. Zuoder abführende Gefäße sind nicht sichtbar.

Fluoreszein-Angiographie / ICG-Angiographie

Mit der Füllung der retinalen Zirkulation stellen sich die Gefäße des Hämangioms dar. Im weiteren Angiographieverlauf wird der Tumor homogen hyperfluoreszent, da Fluoreszeinmoleküle aus den Gefäßen in das Tumorgewebe austreten. ICG-an- giographisch ist dies dagegen nicht der Fall, da die ICG-Moleküle intravasal bleiben. In der Spätphase kann ggf. eine Leckage von Fluoreszein über die Tumorgrenzen hinaus dargestellt werden.

8.1.6.2 Sessiles Wachstum

Bei dieser Wachstumsform entwickelt sich das Hämangiom in den mittleren und äußeren Netzhautschichten ( Abb. 8.8). Klinisch kann der Tumor gräulich und relativ flach erscheinen. Die großen retinalen Gefäße ziehen über das Hämangiom hinweg. Es kann zu einer begleitenden serösen Netzhautabhebung mit Lipidexsudation kommen, ggf. mit Makulabeteiligung. Differenzialdiagnostisch sind insbesondere ein Papillenödem und eine parapapilläre choroidale Neovaskularisation abzugrenzen.

Fluoreszein-Angiographie

Auch das sessile Hämangiom stellt sich zusammen mit der retinalen Zirkulation dar. Gefäße innerhalb des Hämangioms lassen sich zunächst abgrenzen bevor dann der ganze Tumorbereich hyperfluoreszent wird. Die begleitende seröse Netzhautabhebung stellt sich kaum dar. Während bei einem Hämangiom ein feines kapilläres Netz besteht, sind die Gefäße innerhalb einer choroidalen Neovaskularisation (Differenzialdiagnose: parapapilläre CNV, Kapitel 8.5) meist radiär ausgerichtet.

Abb. 8.7a–f (Abb. e, f s. Seite 198). 58-jährige Patientin ohne Beschwerden. Zufallsbefund eines juxtapapillären retinalen kapillären Hämangioms des rechten Auges. a Schematische Zeichnung der Hämangiomlage. b Funduskopisch erkennt man den endophytischen Wachstumstyp des Hämangioms, welches auf Papillenund Netzhautoberfläche aufsitzt. c-f Simultane Fluores- zein-ICG-Angiographie.DarstellungdesTumor-eigenen

Gefäßnetzes zusammen mit der retinalen Zirkulation. Das Hämangiom stellt sich fluoreszeinangiographisch homogen hyperfluoreszent dar mit dezenter Leckage in der Spätphase. ICG-angiographisch ist die Anfärbung dagegen weniger ausgeprägt und inhomogen. Die Spätphase f zeigt, dass Fluoreszeinmoleküle in das Tumorgewebe ausgetreten sind, während ICG-angio- graphisch keine Signale mehr erfasst werden können.

Abb. 8.8a–f. 26-jährige Patientin mit juxtapapillärem retinalem kapillären Hämangiom vom sessilen Typ. Visusreduktion des rechten Auges auf 0,1. Die Patientin ist sonst gesund. a Schematische Zeichnung der Hämangiomlage. b Funduskopisch zeigt sich nasal der Papille von 1 bis 5 Uhr eine z.T. gräuliche Verdickung der Netzhaut (Pfeilspitzen). Hiervon geht eine flache seröse Netzhautablösung (Pfeile) aus, die von einem Ring gelber Exsudate umgeben ist. Diese Lipidakkumulation ist insbesondere im Bereich der Makula ausgeprägt. c-f Fluoreszeinangiographisch stellt sich das Gefäßnetz eines juxtapapillären kapillären Hämangioms zusammen mit

der retinalen Zirkulation dar. Im Verlauf der Angiographie wird der Tumor homogen hyperfluoreszent durch Austritt von Fluoreszeinmolekülen in das Tumorgewebe. Die im Ggs. zum endophytischen Wachstumstyp intraretinale Lage des Hämangioms ist auch an den über den Tumor hinwegziehenden großen retinalen Gefäßen zu erkennen. Die oberhalb von dem Tumor gelegenen retinalen Kapillaren sind etwas dilatiert. Im Bereich der subretinalen Lipidakkumulation besteht eine Abschattung der Hintergrundfluoreszenz. Auch in der Spätphase f stellt sich die begleitende seröse Netzhautablösung angiographisch kaum dar.