Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Fluoreszenzangiographie in der Augenheilkund_Dithmar, Holz_2008

7.5Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrom (POHS)

Die Histoplasmose ist eine Pilzerkrankung, die durch Inhalation von Sporen des Pilzes Histoplasma capsulatum erworben wird. Der Pilz tritt in bestimmten Gebieten in den USA endemisch auf. Bei der Infektion kommt es zu grippeähnlichen Symptomen, in der akuten Phase aber nicht zu einer Augenbeteiligung. Ein bestimmter okulärer Befund (s.u.) wird dem Pilz zugeschrieben und stellt möglicherweise eine Immunreaktion dar. Der Pilz kann aber nur schwer nachgewiesen werden, außerdem tritt das klinische Bild auch bei Patienten außerhalb der USA auf, bei denen mit

7größter Wahrscheinlichkeit keine Histoplasmose abgelaufen ist. Man spricht daher von einem vermutetem (»presumed«) okulären Histoplasmose Syndrom (POHS). Die Diagnostik ist schwierig und letzlich ist der ophthalmoskopische Befund ausschlaggebend. Die Relevanz der Erkrankung ergibt sich daraus, dass das POHS ein Risikofaktor für die Entstehung von choroidalen Neovaskularisationen darstellt.

Symptomatik

Symptomatisch wird die Erkrankung in der Regel dann, wenn es zur Ausbildung einer choroidalen Neovaskularisation im Makulabereich kommt.

Fundus

Es finden sich multiple runde chorioretinale Atrophiezonen, die einen Durchmesser von 0,2 bis 0,6 Papillendurchmesser haben und wie ausgestanzt aussehen können (sogenannte »Histospots«). Die runden Flecken sind weiss und können in unterschiedlichem Ausmaß auch Hyperpigmentierungen aufweisen. Eine begleitende entzündliche Reaktion besteht nicht, auch kein Glaskörperreizzustand. Zusätzlich wird eine peripapilläre chorioretinale Atrophiezone beschrieben. Ggf. findet sich eine von einem der Herde ausgehende choroidale Neovaskularisation.

Autofluoreszenz

Im Bereich der Atrophiezonen ist die Autofluoreszenz abgeschwächt bzw. ausgelöscht.

Fluoreszein-Angiographie

Im Laufe der Angiographie können die Histospots als gut begrenzte Hyperfluoreszenzen identifiziert werden. In der Spätphase können die Läsionen durch Aufnahme von Fluoreszeinmolekülen (Staining) besonders hervortreten. Zu einer Leckage kommt es dagegen nur, wenn sich eine choroidale Neovaskularisation ausbildet.

ICG-Angiographie

Aufgrund der Aderhautatrophie im Bereich der Flecken stellen sich die Histospots in der ICGAngiographie hypofluoreszent dar.

Abb. 7.7a–f. 46-jährige Patientin, bei der 4 Jahre zuvor eine Histoplasmose diagnositziert worden war. Anamnestisch war der letzte Aktivitätsschub vor 5 Monaten. a Am rechten Auge zeigen sich mehrere, scharf begrenzte, kleine runde Veränderungen (»Histospots«), die eine unterschiedliche Pigmentierung aufweisen. Zusätzlich besteht eine peripapilläre chorioretinale Atrophiezone. b Abschattung

der Autofluoreszenz im Bereich der Histo-Spots. c,d Fluoreszein-Angiographie: Fluoreszenzabschattungen korrelierend zu RPE-Hypertrophiearealen innerhalb der Spots, sonst aber ein Staining der Herde, was in der Spätphase d deutlich wird. e,f ICG-Angio- graphie (e: mittlere Phase; f: Spätphase). Gut erkennbar sind die Defekte in der Aderhaut (hypofluoreszente Zonen) korrelierend zu den »Histospots«.

7.6Birdshot-Chorioretinopathie

Die Birdshot-Chorioretinopathie ist eine chronische, bilateral auftretende entzündliche Erkrankung, die mit charakteristischen funduskopischen Veränderungen einhergeht. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bis zu 90% der Patienten sind HLA-A29-positiv. Auch die BirdshotChorioretinopathie wird von einigen Autoren zu den »White-dot-Syndromen« gezählt, während andere Autoren die Erkrankung nicht zu den engeren »White-dot-Syndromen« zählen, da es sich nicht primär um eine inflammatorische Choriokapillaropathie handelt.

7Symptomatik

Visusreduktion aufgrund der begleitenden Vaskulitis, Glaskörperzellen und möglicherweise eines zystoiden Makulaödems.

Fundus

Entsprechend dem Vorhandensein von Glaskörperzellen kann der Funduseinblick reduziert sein. Es bestehen streifenförmige, relativ gut begrenzte weißgelbliche Depigmentierungen. Diese Veränderungen scheinen dem Verlauf der tiefen Ader-

hautgefäße zu folgen und finden sich insbesondere im nasalen Fundusbereich. Zusätzlich kann eine Vaskulitis, Glaskörperzellen und ein zystoides Makulaödem vorliegen.

Autofluoreszenz

Die Autofluoreszenzsignale sind irregluär verändert und in der Regel diagnostisch nicht richtungsweisend.

Fluoreszein-Angiographie

Die charakteristischen streifenförmigen Läsionen stellen sich fluoreszeinangiographisch in der Regel nur schlecht dar. Entsprechend dem Ausmaß der begleitenden Vaskulitis kommt es häufig im Bereich der großen Gefäßbögen zu einer frühen Hyperfluoreszenz mit Leckage im Verlauf.

ICG-Angiographie

Der ICG-angiographische Befund kann ein irreguläres choroidales Füllungsmuster zeigen, in Relation zu den Ausmaß der funduskopisch sichtbaren Läsionen sind diese Veränderungen aber geringgradig. Eindeutige Hypofluoreszenzareale wie bei anderen »White-dot-Syndromen« finden sich nicht.

Abb. 7.8a–d. 65-jähriger HLA-A29-positiver Patient mit Birdshot-Chorioretinopathie. a Fuduskopisch (linkes Auge) finden sich nasal der temporalen großen Gefäße insbesondere inferior streifenförmige, relativ gut begrenzte weißgelbliche Depigmentierungen, welche typisch für die Erkrankung sind. Die Strukturen entlang der temporalen inferioren Gefäße und peripapillär erscheinen etwas verwaschen. b Die Autofluoreszenzuntersuchung zeigt eine irreguläre Signalver-

teilung. c,d Simultane Fluoreszein-Angiographie (linke Bildhälfte) und ICG-Angiographie (rechte Bildhälfte). In der Fluoreszeinaniographie zeigt sich eine Hyperfluoreszenz besonders entlang der Gefäßbögen mit zunehmender Leckage im Angiographieverlauf. Die ICG-Angiographie ist dagegen relativ unauffällig und zeigt auch im Bereich der funduskopisch sichtbaren Veränderungen keine Füllungsdefizite.

Befund des Partnerauges siehe Seite 174

Abb. 7.8. Fortsetzung. e,f. 65-jähriger HLA-A29- positiver Patient mit Birdshot-Chorioretinopathie. e,f Das rechte Auge zeigt einen ähnlichen Befund

wie das linke Auge. (f: simultane Fluoreszein-/ICG- Angiographie, Composite-Aufnahme).

7.7 · Perivaskulitis

7.7Perivaskulitis

Unter einer Perivaskulitits retinae versteht man eine Entzündung der retinalen Gefäße mit Gefäßeinscheidungen. Die retinalen Venen sind häufiger von solchen Entzündungen betroffen als die Arterien. Einer Perivaskulitis können eine Vielzahl von unterschiedlichen Erkrankungen zugrunde liegen. Hierzu gehören u.a. Sarkoidose, M.Behcet, Kollagenosen, multiple Sklerose und Infektionen (z.B. Tuberkulose, Syphilis, Toxoplasmose). Bei einigen Patienten bleibt die Ursache der Erkrankung aber trotz umfangreicher Abklärung unbekannt, so dass von einer Autoimmunerkrankung ausgegangen wird.

Fundus

Ophthalmoskopisch finden sich weißliche Einscheidungen um die Gefäße, die in der Regel nur Teilstücke der retinalen Arterien oder Venen betreffen, also segmental auftreten.

Autofluoreszenz

Im Bereich der Einscheidungen kommt es zu einer unregelmäßigen Abschattung der Autofluoreszenz, so dass die betroffenen Gefäßabschnitte unscharf begrenzt wirken.

Fluoreszein-Angiographie

Im Bereich der betroffenen Gefäßabschnitte besteht eine erhöhte Permeabilität der Gefäßwand, so dass Fluoreszeinmoleküle austreten können. Daher kommt es mit Beginn der Füllung des betroffenen Gefäßes zu einer Leckage, welche im Angiographieverlauf zunimmt.

ICG-Angiographie

Im Gegensatz zu den kleineren Fluoreszeinmolekülen treten ICG-Moleküle in der Regel nicht aus, so dass ICG-angiographisch keine Leckage stattfindet. Die entzündlich veränderten Gefäßwandabschnitte schatten die Fluoreszenz etwas ab, weshalb in diesen Bereichen die ICG-Fluores- zenz der Blutsäule eingeengt erscheint.

7.7.1 Okklusive retinale Vaskulitis

Die okklusive retinale Vaskulitis ist eine Sonderform der Gefäßwandentzündung, welche mit Gefäßverschlüssen einhergeht und zu entsprechenden retinalen Ischämien führt. Bestimmte Erkrankungen wie bspw. der M. Behcet ( Abb. 7.10) gehen mit diesem Vaskulitistyp einher.

Abb. 7.9a,b. 45-jährige Patientin mit Uveitis intermedia und multifokaler Periphlebitis. a Fluoreszeinangiographisch finden sich zahlreiche venöse retinale Gefäßabschnitte mit deutlicher Leckage als Zeichen der segmentalen entzündlichen Permeabilitätsstörung.

b In der korrespondierenden ICG-Angiographie zeigt sich keine Leckage. Die Periphlebitiszonen können zu einer Abschattung der ICG-Fluoreszenz führen, ein Gefäßwandödem kann die Blutsäule einengen und sich ICG-angiographisch Sanduhr-artig darstellen (Pfeil).

7

b

Abb. 7.10a,b. 53-jähriger Patient mit Perivaskulitis bei M. Behcet. a Langstreckige Einscheidungen der peripapillären arteriellen retinalen Gefäße. b Simultane Fluoreszein-Angiographie (linke Bildhälfte) und ICG-Angiographie (rechte Bildhälfte): In der Fluores-

zein-Angiographie zeigt sich neben einer diffusen peripapillaren Leckage eine Leckage der A. temporalis superior oberhalb der Papille, wodurch dieser Gefäßabschnitt verdickt wirkt. Zu einer ICG-Leckage kommt es dagegen nicht.

Abb. 7.11a,b. 40-jähriger Patient mit okklusiver retinaler Vaskulitis unklarer Ätiologie. Der Visus links beträgt 0,2. a,b Simultane Fluoreszein-ICG-Angiogra- phie des linken Auges. a Fluoreszeinangiographisch stellt sich ein deutliches Makulaödem dar. Nasal der Papille findet sich ein ca. 9 Papillenflächen großes

Ischämieareal der Netzhaut. Es bestehen retinale Gefäßabbrüche. b ICG-angiographisch stellt sich die choroidale Zirkulation unauffällig dar. Das retinale Ischämiegebiet ist aufgrund der gut sichtbaren Aderhautperfusion kaum erkennbar. Zu einer Leckage von ICG im Makulabereich kommt es nicht.

Abb. 7.12a–f. 52-jährige Patientin mit beidseitiger okklusiver Vaskulitis unklarer Ätiologie. a Funduskopisch deutliche Einscheidung der A. temporalis inferior. b–d Die Fluoreszein-Angiographie zeigt einen kompletten Verschluss der A. temporalis inferior. Das Versorgungsgebiet der Arterie ist ischämisch, die an das Ischämiegebiet angrenzenden Kapillaren sind

teleangiektatisch erweitert und zeigen eine Leckage in der Spätphase d. e,f Das rechte Auge zeigt parazentrale retinale Blutungen und cotton-wool-Herde im Bereich der A. temporalis superior. Fluoreszeinangiographisch stellen sich ausgedehnte zentrale Ischämiezonen dar.