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Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Fluoreszenzangiographie in der Augenheilkund_Dithmar, Holz_2008

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7

Entzündliche Netzhaut-/

Aderhauterkrankungen

7.1Toxoplasmose-Retinochorioiditis – 160

7.2

Multifokale Chorioiditis – 162

7.3Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE) – 164

7.4

Punctate inner Choroidopathy – 168

7.5

Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrom (POHS) – 170

7.6Birdshot-Chorioretinopathie – 172

7.7Perivaskulitis – 175

7.8

Inflammatorisches Makulaödem – 180

7.9

Serpiginöse Chorioiditis – 182

160 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

7.1Toxoplasmose-Retinochorioiditis

Der Toxoplasmose-Retinochorioiditis liegt in der Regel eine Reaktivierung einer bereits konnatal stattgefundenen Infektion mit Toxoplasma gondii zugrunde. Als Folge der primären, konnatalen Infektion bilden sich chorioretinale Narben, welche je nach Lokalisation zu funktionellen Einschränkungen führen. Toxoplasmen können als inaktive Bradyzoiten in Zystenform im Gewebe persistieren. Im Laufe des Lebens kann es zu einer Reaktivierung dieser Erreger mit dem klinischen Bild einer posterioren Uveitis kommen. Typischerweise geht hierbei die aktive Retinochorioiditis vom Rand der ursprünglichen chorioretinalen Narbe

7 aus. Bei einer Toxoplasmose Retinochorioiditis kann sich komplizierend eine choroidale Neovaskularisation ausbilden.

Symptomatik

Aufgrund der entzündlichen Glaskörperbeteiligung kommt es auch bei peripherer Lage des retinochorioiditischen Herdes in der Regel zu Sehstörungen.

Fundus

Solitäre oder multiple weißgelbliche unscharfe Herde, meist ohne begleitende Hämorrhagien. Zelluläre Infiltration des Glaskörpers, häufig auch Vorderkammerreizzustand ( Abb. 7.1).

Nach Abheilen der Entzündung scharf begrenzte chorioretinale Narben ( Abb. 7.2).

Autofluoreszenz

Während im Stadium der aktiven Retinochorioiditis ein gesteigertes Autofluoreszenzsignal vorliegen kann, ist die Autofluoreszenz im Bereich von chorioretinalen Narben komplett ausgelöscht.

Fluoreszein-Angiographie

Aufgrund der entzündlich bedingten Schrankenstörung kommt es im Bereich des aktiven retinochorioiditischen Herdes im Verlauf der Angiographie zu einer zunehmenden Leckage. Mit dem Rückgang der Entzündungsaktivität geht auch die fluoreszeinangiographisch erkennbare Leckage zurück. Die postinflammatorische chorioretinale Narbe stellt sich hypofluoreszent dar. Die Fluores- zein-Angiographie ist insbesondere bei Verdacht auf eine zusätzliche chorioidale Neovaskularisation indiziert.

Abb. 7.1a–f. 44-jähriger Patient mit Visusreduktion des rechten Auges auf 0,1 aufgrund einer aktiven Toxoplasmose-Retinochorioiditis. a Funduskopisch zeigt sich ein parazentraler, weißer, flauschiger entzündlicher Herd. Oberhalb davon bestehen mehrere scharf begrenzte und unregelmäßig pigmentierte chorioretinale Narben. b Das Autofluoreszenzbild zeigt ein gesteigertes Autofluoreszenzsignal im Bereich der aktiven Entzündung, während im Bereich

der Narbenareale die Autofluoreszenz ausgelöscht ist. c Fluoreszeinangiographisch erkennt man zunächst eine Abschattung der Hintergrundfluoreszenz durch den entzündlichen Herd. d Im Verlauf der Angiographie kommt es dann aufgrund der Schrankenstörung zu einer deutlichen Leckage. e,f Gleicher Patient einen Monat später. Unter Therapie ist sowohl funduskopisch wie auch angiographisch ein deutlicher Rückgang der Entzündungsaktivität erkennbar.

161

7

 

7.1 · Toxoplasmose-Retinochorioiditis

a

b

c

d

e

f

162 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

 

7.2

Multifokale Chorioiditis

 

 

 

 

 

Die multifokale Chorioiditis ist eine Unterform

 

 

der Uveitis posterior mit disseminiert verteilten

 

 

entzündlichen Herden im Bereich von Aderhaut

 

 

und ggf. sekundär auch Netzhaut. Die multi-

 

 

fokale Chorioiditis gehört zu den »White-dot-

 

 

Syndromen«, Erkrankungen, die mit weißen ent-

 

 

zündlichen Veränderungen primär im Bereich

 

 

der Choriokapillaris einhergehen. Die Ätiologie

 

 

kann vielfältig sein. Die Erkrankung läuft meist

 

 

in Schüben ab. Die entzündlichen Herde hei-

 

 

len mit Ausbildung von chorioretinalen Narben

 

 

ab. Die Fluoreszenzangiographie kann bei der

7

 

Diagnose von frischen entzündlichen Läsionen

 

hilfreich sein.

 

 

 

 

 

 

Fundus

Multiple chorioretinale Narben bzw. frische weißliche Veränderungen im Bereich der Aderhaut/ Netzhaut.

Autofluoreszenz

Im Bereich der Narben ist die Autofluoreszenz abgeschwächt bzw. aufgehoben. Die Randbereiche können mit einem erhöhtem Signal einhergehen.

Fluoreszein-Angiographie

Abgeheilte, vernarbte Herde stellen sich im Verlauf der Angiographie als scharf-begrenzte hyperfluoreszente Areale ohne Leckage dar. Im Bereich von frischen entzündlichen Herden kommt es dagegen durch die entzündliche Schrankenstörung zu einem Austritt von Fluoreszeinmolekülen und somit zu einer unscharfen Begrenzung der Herde.

a

b

 

Abb. 7.2a–c. 20-jährige Patientin mit ausgeprägter

 

zentraler chorioretinaler Narbe wahrscheinlich infolge

 

einer Toxoplasmose-Retinochorioiditis. a Fundusbild.

 

Am Randbereich der Narbe finden sich fast zirkulär

 

Hyperpigmentierungen, wobei es sich um eine RPE-

 

Hyperplasie handelt. Zum Zentrum hin ist kein RPE

 

und keine Choriokapillaris mehr vorhanden, so dass

 

man direkt auf die großen Aderhautgefäße sieht. Das

 

Zentrum der Narbe ist völlig weiß, hier sieht man

 

direkt auf die Sklera. b Autofluoreszenzaufnahme. Im

 

Randbereich der Narbe zeigt sich eine dünne Linie

 

mit verstärkter Autofluoreszenz. Zentral stellt sich die

 

Autofluoreszenz der Sklera dar. c Die Spätphasenauf-

c

nahme der Fluoreszein-Angiographie zeigt eine Hy-

perfluoreszenz im Bereich der Sklera.

 

163

7

 

7.2 · Multifokale Chorioiditis

a

b

c

d

Abb. 7.3a–d. 14-jähriges Mädchen mit chronischrezidivierender multifokaler Chorioiditis. a,b Fundusund Autofluoreszenzaufnahmen des rechten Auges zeigen disseminierte fleckige chorioretinale Narben. Im Bereich der Narben ist die Autofluoreszenz aufgrund der RPE-Atrophie reduziert bzw. erloschen. c,d Die Frühund Spätphase der Fluoreszein-Angiogra- phie des linken Auges zeigen ebenfalls disseminierte

Narben. Aufgrund der RPE-Atrophie stellen sich die Narben hyperfluoreszent dar (Fensterdefekte). Parapapillär lässt sich ein kleiner frischer entzündlicher Herd erkennen. Das entzündliche choroidale Infiltrat führt in der Frühphase zu einer Abschattung der Hintergrundfluoreszenz, in der Spätphase kommt es dann an gleicher Stelle zu einer umschriebenen Leckage (Pfeil).

164 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

7.3Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)

Die APMPPE kann bei jungen Erwachsenen nach einer Virusinfektion entstehen und gehört zu den »White-dot-Syndromen« (s.o.). Zugrunde liegt wahrscheinlich eine choroidale Immunvaskulitits mit Zirkulationsstörungen im Bereich der Choriokapillaris. Die Erkrankung tritt meist bilateral auf.

Symptomatik

Akute Visusminderung, welche sich meist spontan innerhalb von einigen Wochen bessert.

7Fundus

Am hinteren Augenpol finden sich gelblich-weiße Läsionen, die ungefähr einen halben Papillendurchmesser groß sind. Die Herde erscheinen alle gleichzeitig und entwickeln sich phasengleich weiter indem sie sich innerhalb weniger Wochen schärfer demarkieren und unter Ausbildung von umschriebenen pigmentierten Narben zurückbilden.

Autofluoreszenz

Im Bereich der entzündlichen Herde besteht eine Reduktion der Autofluoreszenz. Nach Abheilen der Erkrankung kann es im Bereich ehemaliger Entzündungsherde zu verstärkten Autofluoreszenzsignalen kommen.

Fluoreszein-Angiographie

In der Frühphase stellen sich die Läsionen hypofluoreszent dar, da die entzündlichen Herde die choroidale Hintergrundfluoreszenz abschatten. In der Spätphase entwickeln die Herde dann eine deutliche Hyperfluoreszenz und heben sich dadurch klar vom Hintergrund ab.

ICG-Angiographie

In der ICG-Angiographie stellen sich die Herde typischerweise sowohl in der Frühwie auch in der Spätphase hypofluoreszent dar. Gegenüber der Funduskopie können mit Hilfe der ICG-An- giographie meist mehr Herde identifiziert werden.

165

7

 

7.3 · Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)

a

b

c

d

Abb. 7.4a–d. 26-jährige Patientin mit beidseitiger plötzlicher Sehverschlechterung nach vorausgegangenem gastrointestinalen Infekt. a Rechtes Auge. Es finden sich multiple gelblich-weiße Herde bei APMPPE. Visus 0,5. b Autofluoreszenzaufnahme: im Bereich der Herde sind die Autofluoreszenzsignale

abgeschwächt. c Einen Monat später sind die Herde mit Ausbildung von kleinen Narben komplett abgeheilt. Der Visus hat sich normalisiert. d Das korrespondierende Autofluoreszenzbild zeigt im Bereich abgeheilter Herde verstärkte Signale, abgeschwächte Aufofluoreszenzzonen finden sich nicht mehr.

166 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

Abb. 7.5a–f. 32-jähriger Patient mit Sehverschlechterung beidseits bei APMPPE. a Funduskopisch finden sich multiple gelblich-weiße Herde auf Höhe des RPE, die meist ca. einen halben Papillendurchmesser groß sind. Am linken Auge (nicht dargestellt) bestehen gleichartige Veränderungen. b Im Bereich der Herde Abschwächung der Autofluoreszenz. c,d Simultane Fluoreszein-Angiographie (linke Bildhälfte) und ICG-Angiographie (rechte Bildhälfte): die Herde verhalten sich hypofluoreszent durch Abschattung der Hintergrundfluoreszenz. In der Spätphase d

kommt es dann zu einem unterschiedlichen Bild in der Fluoreszeinund ICG-Angiographie (FAG-ICG- Dissoziation): während die Herde fluoreszeinangiographisch nun hyperfluoreszent werden, bleiben sie ICG-angiographisch unverändert hypofluoreszent. e,f Zwei Monate später sind die Herde unter Ausbildung von unterschiedlich großen Narben abgeheilt. Fluoreszeinangiographisch verhalten sich die Narben unspezifisch, d.h. Hyperpigmentierungen sind hypofluoreszent, RPE-Atrophieareale hyperfluoreszent (Fensterdefekte).

7

a

b

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7

 

7.3 · Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)

c

d

e

f

168 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

7.4

Punctate inner Choroidopathy

Autofluoreszenz

 

 

 

Im Bereich der vernarbten PIC-Läsionen ist das

 

 

 

Die Puntate inner Choroidopathy (PIC) gehört

Autofluoreszenzsignal ausgelöscht.

ebenfalls zu den »White-dot-Syndromen«. Die

Fluoreszein-Angiographie

Erkrankung ist selten und betrifft vor allem jün-

gere myope Frauen (Altersgipfel: 15–40 Jahre).

In der Frühphase kann sich innerhalb der PIC-

Die Ätiologie der Erkrankung ist unklar. Sie kann

Läsionen ein unterschiedliches Fluoreszenz-Mus-

unilateral oder bilateral auftreten.

ter zeigen. Im Bereich der narbig abgeheilten

Symptomatik

Läsionen ist auch die Choriokapillaris geschädigt,

so dass im Ggs. zu einer reinen Atrophie des

Sehstörungen in Form von Visusminderung und

RPE kein Fensterdefekt (Hyperfluoreszenz) son-

Skotomen.

dern eine Hypofluoreszenz zu erkennen ist. In

Fundus

der Spätphase kommt es zu einem Staining der

Narben und somit zu einer Hyperfluoreszenz der

Es finden sich weißgelbliche entzündliche Läsio-

vernarbten PIC-Läsionen. Die Indikation zur Flu-

7nen im Bereich des hinteren Augenpols, welche oreszein-Angiographie ergibt sich bei Verdacht

eine Größe von ca. 100–300 μm haben und narbig abheilen. Typischerweise findet sich kein begleitender Vorderkammeroder Glaskörperreizzustand. Die Relevanz der Erkrankung besteht insbesondere darin, dass sich aus den PIC-Läsionen eine choroidale Neovaskularisation entwickeln kann. Die Häufigkeit für eine CNV-Entstehung wird auf ca. 40% geschätzt, was auch der Grund dafür ist, dass die Prognose der Erkrankung nur mäßig ist.

auf eine CNV.

ICG-Angiographie

ICG-angiographisch lassen sich – typisch für die »White-dot-Syndrome« – die Minderperfusionsareale der Choriokapillaris gut darstellen. Im Bereich der Läsionen ist die ICG-Angiographie hypofluoreszent.

Abb. 7.6a–f. 31-jährige myope Patientin mit unilateraler PIC und Z.n. photodynamischer Therapie einer sekundären juxtafovealen CNV a Funduskopisch finden sich im Bereich des hinteren Pols zahlreiche vernarbte PIC-Läsionen. Juxtafoveal oberhalb der Fovea besteht eine vernarbte, pigmentierte CNV. b Auslöschung des Autofluoreszenzsignals im Bereich der Läsionen. c,d Fluoreszein-Angiographie. Die PICLäsionen stellen sich zunächst hypofluoreszent dar,

im Angiographieverlauf dann zunehmendes Staining. Auch im Bereich der therapierten CNV findet sich ein Staining ohne Nachweis von aktiven CNVBestandteilen. e,f Die ICG-Angiographie zeigt die typische Hypofluoreszenz der PIC-Läsionen aufgrund der Choriokapillarisschädigung. In den späteren ICGAngiographieaufnahmen werden die hypofluoreszenten Spots besonders deutlich.