Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Fluoreszenzangiographie in der Augenheilkund_Dithmar, Holz_2008

6.5Retinales Makroaneurysma

Ein retinales Makroaneurysma tritt meist bei älteren Menschen im Zusammenhang mit einem arteriellem Hypertonus auf. Frauen sind häufiger betroffen. Es handelt sich um eine umschriebene Dilatation einer großen retinalen Arterie. Bei 10% der Patienten findet sich auch am Partnerauge ein Makroaneurysma.

Fundus

Das Makroaneurysma ist meist im Bereich des

6oberen oder unteren temporalen Gefäßbogens lokalisiert. Als Folge der Gefäßwandschädigung im

Bereich des Aneurysma kann es zu einem Netzhautödem, zu harten Exsudaten und zu retinalen Hämorrhagien kommen, durch die das Aneurysma selbst schwer erkennbar sein kann. Auch subretinale Blutungen und Glaskörperblutungen können auftreten.

Fluoreszein-Angiographie

In der arteriellen Phase füllt sich das Makroaneurysma. Ggf. kommt es zur Abschattung der Hintergrundfluoreszenz durch begleitende Blutungen und Exsudate. Ein Fehlen der Hyperfluoreszenz im Bereich des Makroaneurysma spricht für eine spontane Thrombosierung.

Abb. 6.9a–c. 85-jährige Patientin mit retinalem Makroaneurysma. a Funduskopisch erkennt man eine umschriebene Gefäßerweiterung der Arteria temporalis inferior mit umgebenden Hämorrhagien und einem Cotton-wool-Herd. b,c Fluoreszeinangio-

graphisch stellt sich das Makroaneurysma gut dar. Die Blutungen und der Cotton-wool-Herd schatten die Hintergrundfluoreszenz ab. Die Spätphase zeigt eine umschriebene Leckage um das Makroaneurysma.

6.6Morbus Coats

Der M. Coats ist eine kongenitale retinale Gefäßanomalie, die vorwiegend bei Jungen meist einseitig auftritt. Die Erkrankung wird oft im Alter von 4–10 Jahren manifest. Leitsymptom ist die abnorme Permeabilität von Kapillargebieten mit meist ausgeprägter Exsudation. In den betroffenen Netzhautabschnitten kommt es zu aneurysmatischen Erweiterungen von retinalen Kapillaren und auch der größeren Netzhautgefäße und zu einer Rarefizierung des Kapillarbettes. Die massive Ex-

6sudation intraretinal und auch subretinal kann zu einer Netzhautablösung führen. Durch die Kapil-

larverschlüsse können des Weiteren ischämische Komplikationen entstehen bis hin zur Entwicklung eines Neovaskularisationsglaukoms.

Fundus

Es finden sich erweiterte retinale Gefäßabschnitte, Kapillarektasien, Mikroaneurysmen und oft auch

größere umschriebene sackförmige Erweiterungen von Gefäßen. Die veränderten Gefäße sind von flächigen harten Exsudaten und ggf. auch fleckförmigen Blutungen umgeben. Im fortgeschrittenen Stadium kann die massive subretinale Exsudation zu einer vollständigen Netzhautablösung führen.

Fluoreszein-Angiographie

Fluoreszeinangiographisch stellen sich die unregelmäßig erweiterten retinalen Gefäßabschnitte dar. In der Netzhautperipherie bestehen häufig Gebiete mit einer Rarefizierung des Kapillarbettes. Am Rand dieser hypofluoreszenten Zonen finden sich erweiterte Kapillaren und auch Mikroaneurysmen. Im Verlauf der Angiographie kommt es zur Leckage aus den teleangiektatisch veränderten Gefäßabschnitten. Im Bereich von harten Exsudaten und Blutungen sind die Fluoreszenz-Phäno- mene abgeschattet.

Abb. 6.11a–f. 14-jähriger Patient mit massiver Lipidexsudation bei M. Coats. a Funduskopisch fallen flächige harte Exsudate auf, welche in der Fluo- reszein-Angiographie b,c zur Abschattung der Hintergrundfluoreszenz führen. d In der Netzhautperipherie sind sackförmig veränderte retinale Gefäßabschnitte erkennbar. e Fluoreszeinangiographisch zeigen sich insbesondere im Bereich der peripheren

Netzhaut Gebiete, in denen keine Kapillarperfusion mehr nachweisbar ist (sog. »areas of capillary nonperfusion«). Im Randbereich dieser Areale sind Kapillaren teleangiektatisch erweitert. Auch die z.T. sackförmigen Erweiterungen größerer Gefäße stellen sich dar. Im Angiographieverlauf f ist die zunehmende Leckage aus den betroffenen Gefäßabschnitten erkennbar.

6.7Retinales kapilläres Hämangiom

Ein retinales kapilläres Hämangiom kann sporadisch auftreten oder aber im Rahmen eines Hippel-Lindau-Syndroms. Bei dem von-Hippel- Lindau-Syndrom handelt es sich um eine au- tosomal-dominate vererbte Erkrankung, der ein Gendefekt auf dem Chromosom 3 zugrundeliegt (locus 3p25). Im Rahmen des Syndroms kann es zum Auftreten von multiplen retinalen kapillären Hämangiomen kommen, zu Hämangiomen in Kleinhirn und Rückenmark, zur Zystenbildung in

6Pankreas, Nieren und Leber, und zur Entstehung eines Nieren-Karzinoms. Während beim v. Hippel-

Lindau-Syndrom multiple kapilläre Hämangiome in beiden Augen auftreten können, liegt bei der sporadischen Form in der Regel nur ein solitäres retinales kapilläres Hämangiom vor. Es handelt sich um einen orange-rötlichen knotenförmigen Tumor, der von der Netzhaut aus in der Regel endophytisch (also nach innen Richtung Glaskörper) wächst und von retinalen Gefäßen versorgt wird. Die Hämangiome sind zunächst klein und können sich wie Mikroaneurysmen darstellen. Diese nehmen unbehandelt in der Regel dann langsam an Größe zu. Der Tumor ist aus proliferierenden Kapillaren und Gliazellen aufgebaut. Mit zunehmender Größe kommt es typischerweise zu einer starken Dilatation der zuund abführenden retinalen Gefäße. Symptomatisch

werden kapilläre Hämangiome durch die begleitende Exsudation aus den Tumoren, die mit der Tumorgröße zunimmt und zu Lipidexsudation, Makulaödem und exsudativer Netzhautablösung führen kann. Durch Gliazellproliferation kann es auch zu einer traktiv bedingten Netzhautablösung kommen. Retinale kapilläre Hämangiome werden häufig im 2. und 3. Lebensjahrzehnt klinisch manifest. Kapilläre Hämangiome können auch im Bereich der Papille auftreten ( Kapitel 8).

Fundus

Es findet sich ein meist runder rötlicher Netzhauttumor, der in der Regel scharf begrenzt ist. Die zu dem Tumor hinführenden retinalen Arterien und die abführenden retinalen Venen sind dillatiert und könen einen geschlängelten Verlauf haben. Das Kaliber dieser Gefäße kann im Vergleich zu normalen Gefäßen um ein mehrfaches größer sein. Der Tumor kann von harten Exsudaten umgeben sein.

Fluoreszein-Angiographie

Während der Angiographie erkennt man, wie sich die zuführenden retinalen Gefäße und dann der Tumor selbst füllen. Der Tumor stellt sich komplett hyperfluoreszent dar. Auch die abführenden Gefäße stellen sich gut dar. In der Spätphase zeigt sich dann eine von dem Tumor ausgehende Leckage.

Abb. 6.12a–f. 44-jährige Patientin mit v. Hippel- Lindau-Syndrom. An beiden Augen wurden bereits retinale kapilläre Hämangiome mit Laserkoagulation bzw. Kryoretinopexie erfolgreich behandelt. Jetzt stellt sich die Patientin mit einem neu entstandenen retinalen kapillären Hämangiom am linken Auge inferior des temporal unteren Gefäßbogens vor. Zusätzlich besteht bei der Patientin ein Kleinhirnhämangiom. a Funduskopisch zeigt sich ein rötlicher, runder Tumor, welcher auf der Netzhaut zu liegen scheint ohne die benachbarte Netzhaut zu tangie-

ren. Die von dem Tumor wegführenden retinalen Venen sind dilatiert. In einiger Entfernung zeigt sich um den Tumor eine gelbe Lipidexsudation. b–f Fluo- reszein-Angiographie: In der Frühphase b stellt sich das den Tumor versorgende arterielle Gefäß dar. Es Erfolgt dann die Anfärbung des Tumors, wobei sich der gesamte Tumor hyperfluoreszent darstellt. Die beiden den Tumor drainierenden retinalen Venen sind dilatiert und geschlängelt. In der Spätphase zeigt sich dann eine deutliche Fluoreszeinleckage aus dem Tumor f.

6.8Retinales kavernöses Hämangiom

Das retinale kavernöse Hämangiom ist ein seltenes Hamartom, also ein embryonaler Tumor aus ortsständigem Gewebe. Der Gefäßtumor ist meistens in der Netzhautperipherie lokalisiert, 10% der kavernösen Hämangiome liegen aber im Makulabereich und führen zu Funktionseinbußen. Kavernöse Hämangiome der Papille sind ebenfalls beschrieben worden. Periphere kavernöse Hämangiome sind in der Regel asymptomatisch, wenngleich sich perimetrisch für das be-

6troffene Areal ein Skotom nachweisen lässt. Prä-, intraund auch subretinale Blutungen sowie Glas-

körperhämorrhagien sind im Zusammenhang mit kavernösen Hämangiomen beschrieben worden, diese führen jedoch nur selten zu einer längerfristigen Visusminderung. Eine Größenzunahme des embryonalen Tumors tritt in der Regel nicht auf. Dermale und intrakraniale kavernöse Hämangiomen können im Sinne eines neuro-oculokutanen Syndroms assoziiert sein. Dermale Hämangiome sind insbesondere im Nackenbereich zu finden, kraniale liegen bevorzugt im Cerebrum und können epileptische Anfälle und auch Blutungen verursachen. 40% der zerebralen Hämangiome zeigen Verkalkungen und lassen sich röntgenologisch gut darstellen. Im MRT können auch nichtverkalkte Hämangiome nachgewiesen werden.

Fundus

Es findet sich eine intraretinale Ansammlung sacculärer Aneurysmen und teleangiektatisch erweiterer Gefäßabschnitte umgeben von gliösem Gewebe. Die Hämangiomausdehnung beträgt meist weniger als zwei Papillendurchmesser.

Fluoreszein-Angiographie

Die Fluoreszein-Angiographie zeigt zunächst eine Blockade der Hintergrundfluoreszenz im Tumorbereich. Da die Gefäßveränderungen bei einem kavernösen Hämangiom von dem kapillären Bett ausgehen, bleiben sie relativ isoliert von der retinalen Zirkulation. Daher stagniert der Blutfluss innerhalb des Hämangioms und die Anfärbung der sackförmigen Aneurysmen mit Fluoreszein erfolgt sehr langsam. Zwischen den Aneurysmen verlaufen teleangiektatisch erweiterte Venolen. Aufgrund des langsamen Blutflusses kommt es innerhalb der Aneurysmen zu einer Plasma-Erythrozyten-Separation, d.h. die zellulären Elemente sinken der Schwerkraft entsprechend nach unten ab während sich im oberen Teil der Aneurysmen Plasma befindet. Entsprechend kommt es in der Spätphase zu einem Pooling von Fluoreszein in den oberen Aneurysmaanteilen. Zu einer FluoreszeinLeckage kommt es nicht, da die innere Blut-Re- tina-Schranke in der Regel intakt ist.

Abb. 6.13a–d. 47-jährige Patientin mit retinalem kavernösem Hämangiom, welches als Zufallsbefund aufgefallen war. a Funduskopisch zeigt sich im Bereich der peripheren Netzhaut ein gliöser Tumor mit erweiterten Gefäßabschnitten und zahlreichen sacculären Aneurysmen. b,c Simultane FluoreszeinAngiographie (linke Bildhälfte) und ICG-Angiogra- phie (rechte Bildhälfte). Der Tumor führt zu einer Abschattung der Hintergrundfluoreszenz. Auch ICG-angiographisch sind die unter dem Tumor ge-

legenen Aderhautgefäße deutlich schlechter abgrenzbar. Im Verlauf der Angiographie kommt es zu einer langsamen Anfärbung der teleangiektatisch erweiterten retinalen Gefäßabschnitte sowie der Aneurysmen. d (rechts oben) In der FluoreszeinSpätaufnahme zeigt sich das Ausmaß des Hämangioms mit Darstellung der multiplen Aneurysmen. Bei einzelnen Aneurysmen ist eine Erythrozyten- Plasma-Separation mit Anfärbung nur des oberen (Plasma-) Anteils des Aneurysmas gut erkennbar.

6.9Tortuositas vasorum

Einer Tortuositas (Gefäßschlängelung) der retinalen Gefäße können verschiedene kongenitale wie auch erworbene Erkrankungen zugrunde liegen. Zu den kongenitalen Veränderungen gehört das retinale razemöse Hämangiom bei dem sich stark dilatierte einzelne große Netzhautgefäße mit arteriovenöser Shuntverbindung finden, die von der Papille ausgehen und dorthin auch wieder zurückziehen. Diese Anomalie kann mit zerebralen Hämangiomen assoziiert sein (Wyburn-

6Mason-Syndrom). Eine kongenitale Tortuositas kann auch den gesamten arteriellen retinalen Ge-

fäßbaum betreffen, wobei die Einseitigkeit eines solchen Befundes eher für einen kongenitalen Befund und gegen eine zugrundeliegende Systemerkrankung spricht.

Eine beidseitige Tortuositas der retinalen Gefäße kann dagegen durch kardiovaskuläre Erkrankungen bedingt sein. So können Herzfehler, die zu einer jahrelangen Erhöhung des zentralvenösen Druckes und zu einer chronischen Hypoxie mit Erhöhung des Hämatokrits führen eine massive Tortuositas verursachen. Gelingt es, die Hämodynamik bspw. durch eine Herzoperation wieder zu normalisieren, kann sich die Tortuositas teilweise wieder zurückbilden.

Abb. 6.14a–f. 22-jähriger Patient, dem eine rechtsseitige Visusreduktion seit 6 Monaten aufgefallen war (möglicherweise aber schon sehr viel länger bestand). Das linke Auge ist unauffällig. Der Patient ist sonst gesund, eine bereits erfolgte MRT-Untersu- chung des Kopfes war regelrecht. Der Visus beträgt rechts 0,5. Es wird eine kongenitale retinale Tortuo-

sitas diagnostiziert. a,b Funduskopisch fällt eine ausgeprägte Tortuositas der arteriellen retinalen Gefäße auf. c–f Fluoreszeinangiographische Darstellung der Gefäßanomalie. In der Spätphase f zeigt sich eine deutliche Leckage, die von perifovealen Kapillaren ihren Ausgang nimmt.