Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Fluoreszenzangiographie in der Augenheilkund_Dithmar, Holz_2008

5.6Angioide Streifen

Angioide Streifen (angioid streaks) sind Dehiszenzen der Bruchschen Membran, die entweder isoliert oder im Rahmen von Syndromen wie Pseudoxanthoma elasticum, Ehlers-Danlos-Syn- drom, M.Paget oder Sichelzellanämie auftreten können. Die klinische Bedeutung von angioid streaks besteht insbesondere darin, dass sie zur Entstehung von choroidalen Neovaskularisatio-

5nen führen können.

Fundus

Die Veränderungen werden angioide (Gefäß-ähn- liche) Streifen genannt, da durch die Dehiszenzen der Bruchschen Membran die Aderhaut dunkelrot durchscheint, wodurch es zu einem Gefäß-ähnli- chen Aspekt kommt. Die Streifen gehen meist von der peripapillären Region aus und verzweigen sich nach peripher, wobei sie immer dünner werden. Manchmal bilden die Linien einen Ring um die Papille. Das Pseudoxanthoma elasticum kann zusätzlich mit einer sogenannten »Peau d’orange« (PDO) einhergehen, einer degenerativen Veränderung der Bruchschen Membran die sich ophthalmoskopisch als grobe, teils konfluente Körnelung am Fundus, insbesondere temporal der Makula zeigt.

Abb. 5.34a–f. a Bei einer 39-jährigen Patientin mit Pseudoxanthoma elasticum (PXE) findet sich eine akute zentrale Hämorrhagie in Gegenwart angioider Streifen. b Fluoreszeinangiographisch stellen sich die angioiden Streifen peripapillär als hyperfluoreszente Linien dar. Am temporalen Rand der Blutung zeigt sich eine sekundäre CNV im Bereich eines angioiden Streifens. c Angioide Streifen peripapillär bei einer 20-jährigen Patientin mit PXE. d 30 Minuten nach ICG-Injektion sind die angioi-

Fluoreszein-Angiographie

Im Bereich von angoiden Streifen kann es zu einer Atrophie des RPE kommen. Infolge dessen scheint die Hintergrundfluoreszenz durch und die Streifen stellen sich als hyperfluoreszente Linien dar. Die Hyperfluoresenz stellt somit immer nur das Ausmaß der RPE-Atrophie, nicht aber das Ausmaß der angoiden Streifen dar. Funduskopisch sichtbare angoide Streifen können sich u.U. in der Fluoreszein-Angiographie nicht darstellen. Die Fluoreszein-Angiographie der »Peau d’orange«- Areale ist im allgemeinen relativ unauffällig.

ICG-Angiographie

angoiden Streifen sind in der Frühphase der ICGAngiographie im Gegensatz zur Fluoreszein-An- giographie nicht erkennbar. In der Spätphase der ICG-Angiographie stellen sie sich als hyperfluoreszente Streifen dar und sind dann im Vergleich mit den ophthalmoskopischen und fluoreszeinangiographischen Befunden deutlicher abgrenzbar, bzw. z.T. nur mittels ICG-Angiographie erkennbar. Die Ursache hierfür ist möglicherweise, dass ICG an Strukturen der angoiden Streifen wie degeneriertes Elastin bindet. Korrespondierend zur funduskopisch sichtbaren »Peau d’orange« zeigen sich plaque-förmige Hyperfluoreszenzen in der ICGSpätphase, so dass auch diese degenerativen Areale eine erhöhte Affinität für freies ICG haben.

den Streifen in teils radiärer, teils papillenrandparalleler Orientierung als hyperfluoreszente Linien zu erkennen. e Angioide Streifen sind auch in der Fundusautofluoreszenzaufnahme gut zu identifizieren. f ICG-Spätaufnahme bei einer Patientin mit angioiden Streifen bei PXE. Neben den hyperfluoreszenten angioiden Streifen stellen sich temporal (rechter Bildrand) ausgeprägte, z.T. konfluierende plaqueförmige Hyperfluoreszenzen als Korrelat einer »Peau d’órange« dar.

5.7Chorioretinopathia centralis serosa

(Synonym: »Retinopathia centralis serosa«, »idiopathic central serous chorioretinopathy« (ICSC), idiopathische chorioretinopathia centralis serosa (ICCS))

Bei der Chorioretinopathia centralis serosa (CCS) handelt es sich um eine umschriebene Abhebung der Neuroretina und häufig auch des

5RPE am hinteren Augenpol infolge einer Störung der äußeren Blut-Retina Schranke. Die CCS tritt meist einseitig auf. Die Ursache der Erkrankung ist unklar, sie kann im Zusammenhang mit einer Kortikosteroidtherapie oder einer Schwangerschaft auftreten. Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr, Männer sind häufiger betroffen.

Symptomatik

Abnahme der Sehschärfe, zentraler dunkler Fleck, Verschwommensehen, Farbsinnstörungen, reduzierte Dunkeladaptation.

Fundus

Es besteht eine scheibenförmige umschriebene Abhebung der Neuroretina. Die retinalen Gefäße und die Papille sind regelrecht.

Fluoreszein-Angiographie

In der Frühphase zeigt sich zunächst eine Blockade der Aderhautfluoreszenz durch die subretinale Flüssigkeit. Im weiteren Verlauf zeigt sich dann der Austritt von Fluoreszein an pathologischen Stellen des retinalen Pigmentpithels in die subretinale Flüssigkeitsblase. Bei 90% der Patienten findet sich nur eine solche Leckstelle (auch Quellpunkt genannt). Im weiteren Verlauf kommt es dann zu einer meist kreisförmigen Ausbreitung der zunächst punktförmigen Hyperfluoreszenz. Bei 25% der Patienten findet sich ein sogenanntes »Schornsteinphänomen« (auch »Regenschirmzeichen« genannt): man kann erkennen, wie das Fluoreszein innerhalb der subretinalen Blase nach oben aufsteigt und sich zunächst im oberen Bereich der Blase ansammelt. Differenzialdiagnostisch muss eine idiopathische choroidale Neovaskularisation ausgeschlossen werden.

Abb. 5.35a,b. 43-jähriger Patient mit akut aufgetretenen Metamorphopsien. a Funduskopisch lässt sich eine gut abgegrenzte subretinale Flüssigkeitszone erkennen, die die Fovea mit einschließt. b Fluoresze-

Abb. 5.36a–d. 42-jähriger Patient mit Metamorphopsien am linken Auge aufgrund einer Chorioretinopathia centralis serosa. a–d Fluoreszein-An- giographie. Zentral besteht eine Abschattung der Hintergrundfluoreszenz aufgrund einer subretinalen

inangiographisch besteht im Bereich der subretinalen Flüssigkeitszone eine Abschattung der Hintergrundfluoreszenz. Innerhalb dieser Zone befindet sich ein Quellpunkt.

Flüssigkeitsansammlung. Nasal unterhalb der Makula besteht ein Quellpunkt, aus dem Fluoreszein austritt, welches innerhalb der Flüssigkeitsblase aufsteigt (»Schornsteinphänomen«) und dann allmählich die Flüssigkeitsblase ausfüllt und somit auch darstellt.

5.8Chronische idiopathische Chorioretinopathia centralis serosa

(Synonym: »diffuse retinale Pigmentepitheliopathie«)

Fundus

Im Unterschied zur oben beschriebenen Chorioretinopathia centralis serosa handelt es sich bei

5der sogenannten chronischen CCS nicht nur um einzelne Quellpunkte, sondern um eine oder mehrere Zonen diffuser RPE-Veränderungen, weshalb die Erkrankung auch diffuse Pigmentepitheliopathie genannt wird. Im Bereich der RPE-Verände- rungen kommt es zu chronisch-rezidivierenden Leckagearealen mit entsprechenden Beschwerden wie Metamorphopsien und Visusreduktion.

Fluoreszein-Angiographie

Im Bereich der pathologischen RPE-Zonen finden sich irreguläre Fluoreszenzmuster mit einem nebeneinander von fleckförmigen Hyperund Hypofluoreszenzen. In der Spätphase zeigt sich ein diffuser Austritt von Fluoreszein aus diesen Arealen im Sinne einer dezenten Leckage.

ICG-Angiographie

Korrespondierend zu den in der FluoreszeinAngiographie sichtbaren Veränderungen kommt es zu einer ICG-Hyperfluoreszenz im gleichen Areal. Diese ICG-Hyperfluoreszenz breitet sich etwas aus und verblasst dann allmählich. Solche ICG-Veränderungen können auch am gesunden Partnerauge gefunden werden.

Abb. 5.37a–f. 46-jähriger Patient mit chronischer idiopathischer Chorioretinopathia centralis serosa. a Funduskopisch zeigen sich am rechten Auge nasal und nasal unterhalb der Fovea pathologische RPE-Areale. b–d Fluoreszeinangiographisch kommt es in den betroffenen Arealen zu irregulären, fleck-

förmigen Hyperfluoreszenzen mit Ausbildung einer schwachen Leckage in der Spätphase d. e,f Die ICGAngiographie zeigt in den veränderten RPE-Arealen eine umschriebene Hyperfluoreszenz, die im Angiographieverlauf dann wieder verblasst f.

5.9Idiopathische juxtafoveale Teleangiektasien

Bei dieser Erkrankung kommt es zu irregulären Erweiterungen von retinalen Kapillaren meist temporal der Fovea. Die Ursache ist unklar. Die juxtafovealen Teleangiektasien führen zu einem chronischen Makulaödem und ggf. auch zur Ansammlung von harten Exsudaten. Im Spätstadium kann sich eine Gewebsatrophie oder auch eine cho-

erkennbar, sondern es fällt lediglich eine perifoveale Graufärbung auf. Bei Typ 2 gibt es keine Geschlechtsbevorzugung, es handelt sich meist um Patienten zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr.

Fundus

Je nach Typ der Erkrankung findet sich eine zarte Graufärbung der perifovealen Netzhaut, ein Makulaödem, harte Exsudate und/oder sichbare teleangiektatisch veränderte retinale Gefäßab-

Die Erkrankung wird in zwei Gruppen unterteilt:

Typ 1 (aneurysmatische Teleangiektasien): die aneurysmatisch-veränderten retinalen Gefäßabschnitte sind funduskopisch sichtbar. Es handelt sich meist um einen einseitigen Befund, betroffen sind häufiger Männer, meist im mittleren Lebensalter.

Typ 2 (perifoveale Teleangiektasien): Die veränderten Gefäßabschnitte sind funduskopisch nicht

perifovealer Graufärbung der Netzhaut und ggf. zusätzlicher fovealer Atrophie kann der funduskopische Aspekt einem Makulaschichtforamen ähnlich sein.

Fluoreszein-Angiographie

In der Fluoreszein-Angiographie stellen sich die erweiterten retinalen Gefäßabschnitte insbesondere temporal der Fovea dar. Aus diesen Bereichen kommt es im Verlauf der Angiographie zu einer Leckage.

Abb. 5.38a–f. 50-jährige Patientin mit idiopathischen juxtafovealen Teleangiektasien (Typ 2), Visus rechts 0,4, links 0,3. a Funduskopisch findet sich eine perifoveale Graufärbung infolge eines Makulaödems. Erweiterte Gefäßabschnitte lassen sich kaum

erkennen. b–d Die Fluoreszein-Angiographie stellt erweitere retinale Kapillaren temporal der Fovea dar, die eine Leckage verursachen d. e,f Ein gleicher Befund findet sich auch am Partnerauge.

5.10 Epiretinale Gliose

Zentrale epiretinale Membranen am hinteren Augenpol können sich idiopathisch, bei Netzhautgefäßerkrankungen (retinale venöse Gefäßverschlüsse, diabetische Retinopathie), bei Uveitis, nach Netzhautrissen oder nach vitreoretinaler Chirurgie ausbilden. Die auf der Netzhautoberfläche proliferierenden Zellen (RPE-Zellen, Fibrozyten, Gliazellen, Makrophagen, Hyalozyten)

5führen zu einer Fältelung der Membrana limitans interna und zunehmend zu einer Verziehung der retinalen Gefäße mit konsekutiver Leckage.

Fundus

Die Fältelung der Membrana limitans interna ist am besten im rotfreien Licht zu sehen. Es finden sich Korkenzieher-artiger Verläufe der Netzhautgefäße. Im fortgeschrittenen Stadium bestehen trübe epiretinale Membranen. Ggf. bildet sich sekundär ein zystoides Makulaödem aus.

Fluoreszein-Angiographie

Die epiretinale Membran lässt sich bereits gut in der Infrarotaufnahme darstellen. Die Fluores- zein-Angiographie dient insbesondere dazu, das Ausmaß der durch die Gefäßverziehungen resultierenden Leckage festzustellen.