Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Fluoreszenzangiographie in der Augenheilkund_Dithmar, Holz_2008

Abb. 5.22a–d. 85-jähriger Patient mit juxtafovealer klassischer CNV des rechten Auges, Visus 0,4. a Fluoreszeinangiographisch stellt sich die CNV scharf begrenzt mit schmalem umgebenden hypofluoreszenten Randsaum dar. b In der Spätphase deutliche Leckage. c Nach 4 PDT-Behandlungen ein Jahr später

ist die CNV inaktiv, Visus 0,8. Der CNV-Rand kann in der Frühphase der Fluoreszein-Angiographie abgegrenzt werden und ist zipfelig ausgezogen. Während des Angiographieverlaufes kommt es nicht zu einer Leckage. d In der Spätphase zarte Hyperfluoreszenz im Bereich der CNV im Sinne eines Stainings.

Abb. 5.23a–f. 72-jähriger Patient, linkes Auge. a,b Fluoreszein-Angiographie bei einer Routinekontrolle, Visus bds. 1,0. Unterhalb der Fovea irreguläre Pigmentierungen des RPE ohne Leckage. c,d Fluores- zein-Angiographie 1,5 Jahre später. Es hat sich eine juxtafoveale klassische CNV gebildet. Der Visus ist

auf 0,6 abgefallen. d Deutliche Leckage der CNV in der Spätphase. e,f 3 Monate nach photodynamischer Therapie in Kombination mit einer intravitrealen Triamcinoloninjektion ist die CNV fluoreszeinangiographisch nicht mehr nachweisbar.

Abb. 5.24a–d. 77-jähriger Patient mit Metamorphopsien und Visusabfall auf 0,2 am rechten Auge. a In der Fluoreszein-Angiographie zeigt sich eine subfoveale klassische CNV mit deutlicher Leckage in der Spätphase b. Der Patient erhielt eine Anti-VEGF- Therapie (insgesamt 7 intravitreale Injektionen von

Pegaptanib über ein Jahr). c,d Ein Jahr später ist die CNV inaktiv. Fluoreszeinangiographisch zeigt sich die CNV mit irregulären, etwas ausgezogenen, scharf begrenzten Rändern ohne Leckage in der Spätphase, der Visus beträgt 0,25.

Abb. 5.25a–f. 79-jährige Patientin mit Visusabfall und Metamorphopsien am rechten Auge. a Funduskopisch erkennt man eine subfoveale Ödemzone. Nebenbefundlich zeigen sich markhaltige Nervenfasern am oberen Papillenrand. c,e Fluoreszeinangiographisch stellt sich eine klassische subfoveale CNV mit deutlicher Leckage in der Spätphase e

dar. Die Patientin wurde mit intravitrealer Injektion eines VEGF-Antikörpers und einer PDT behandelt. b 6 Wochen nach der Behandlung kann funduskopisch keine subretinale Flüssigkeit mehr erkannt werden. d,f Fluoreszeinangiographisch ist die CNV nicht mehr nachweisbar. In der Spätphase f keine Leckage mehr.

5.2Zystoides Makulaödem

Das zystoide Makulaödem (CMÖ) entsteht aufgrund einer Permeabilitätsstörung der perifovealen Kapillaren und/oder des retinalen Pigmentepithels. Es kommt zu einer Flüssigkeitsansammlung im Bereich der äußeren plexiformen Netzhautschicht (Henlesche-Faserschicht), wobei sich charakteristischerweise zystenartige Flüssig- keits-gefüllte Räume ausbilden. Das CMÖ ist eine

5unspezifische Reaktion des makulären Gewebes, die bei unterschiedlichen Erkrankungen auftreten kann, wie diabetische Retinopathie, retinale venöse Verschlüsse, Uveitis, epiretinale Gliose oder auch postoperativ nach intraokularen Eingriffen.

Autofluoreszenz

Im Bereich der Zysten besteht eine Ausdünnung des die Autofluoreszenz normalerweise abschattenden Makulapigments, weshalb die Zysten hyperautofluoreszent erscheinen.

Fundus

Es bestehen zystenartige Prominenzen im Bereich der Makula, die oft Kleeblatt-artig angeordnet sind. Bei langbestehendem zystoiden Makulaödem kann es zum Einriss der inneren Netzhautschichten mit Ausbildung eines Makulaschichtforamens kommen.

Fluoreszein-Angiographie

In der Frühphase besteht im Bereich der Zysten eine leichte Hyperfluoreszenz durch das Durchschimmern der Hintergrundfluoreszenz infolge des reduzierten Makulapigments. Im Verlauf der Angiographie kommt es im Bereich der perifovealen Kapillaren zu einer zunehmenden Leckage. Fluoreszein sammelt sich in den Flüssigkeits-ge- füllten Räumen an, was besonders nach Abklingen der Hintergrundfluoreszenz deutlich wird. In der Spätphase erscheinen die Farbstoff-gefüllten Hohlräume wie multiple Zysten.

Abb. 5.26a–f. 42-jährige Patientin mit zystoidem Makulaödem des linken Auges bei Uveitis. Funduskopisch a und in der Infrarotaufnahme b erkennt man die einzelnen makulären Zysten. Autofluoreszenzangiographisch c verhalten sich die Zysten hy-

perfluoreszent aufgrund der Ausdünnung des Makulapigments. Fluoreszeinangiographisch d–f zeigt sich, wie sich die einzelnen Zysten allmählich mit Fluoreszein füllen. Typische Kleeblatt-artige hyperfluoreszente Struktur in der Spätphase f.

5.3Hereditäre Makulaerkrankungen

5.3.1 Morbus Stargardt

Der M. Stargardt ist die häufigste hereditäre Makuladystrophie. Bei dieser in der Regel autosomalrezessiv vererbten Erkrankung (Mutationen im ABCA4-Gen) kommt es zu einer exzessiven Lipofuszinspeicherung in RPE-Zellen und nachfolgend zu einem RPE-Zelluntergang. Der Prozess kann auf

5die Makula beschränkt bleiben (M. Stargardt) und/ oder die Peripherie betreffen (Fundus flavimaculatus). Der M. Stargardt manifestiert sich meist im 2. Lebensjahrzehnt, kann aber auch noch im späteren Lebensalter auftreten (»late onset« Abb. 4.6e).

Symptomatik

Es kommt zu einem Visusverlust und zentralen Gesichtsfelddefekten.

Fundus

Das klinische Bild des M. Stargardt kann sehr variabel sein. Zu Beginn der Erkrankung kann der Fundus noch normal aussehen. Dann erscheint der Foveolarreflex verwaschen und die Fovea sieht körnig und undeutlich aus. Um die Fovea entstehen konzentrisch angeordnete weißgelbliche Flecken im RPE-Niveau. Hierbei handelt es sich um eine ausgeprägte Lipofuszineinlagerung in RPE-Zellen, durch die das Pigment an die Zellränder gedrängt wird. Später entwickelt sich evtl. eine querovale Degenerationszone mit feinfleckiger Zerstörung des RPE. Die Fovea erscheint dunkel und ist von hypo-und hyperpigmentierten

Ringen umgeben (sogenannte Schießscheibenmakulopathie). Das zentrale RPE kann geographische Atrophieareale aufweisen.

Autofluoreszenz

Im Bereich des zerstörten RPE ist die Autofluoreszenz ausgelöscht. Eine gesteigerte Autofluoreszenz findet sich korrespondierend zu den Lipofuszineinlagerungen im Bereich der weißgelblichen Flecken.

Fluoreszein-Angiographie

Aufgrund der Lipofuszineinlagerung ist die Hintergrundfluoreszenz der Aderhaut abgeschwächt (»dark choroid«). Im Bereich der RPE-Defekte scheint die Aderhautfluoreszenz durch (Fensterdefekte). Die RPE-Defekte können sich angiographisch viel deutlicher darstellen als es ophthalmoskopisch zu vermuten ist. Die funduskopisch sichtbaren weißgelblichen Flecken können sich während der Fluoreszein-Angiographie hyperfluoreszent darstellen.

5.3.2 Fundus flavimaculatus

Die für den M. Stargardt oben beschriebenen weißgelblichen Flecke auf RPE-Niveau können auch ohne Makulabeteiligung auftreten und werden dann unter dem Begriff »Fundus flavimaculatus« zusammengefasst. Man geht davon aus, dass M. Stargardt und Fundus flavimaculatus zwei verschiedene phänotypische Ausprägungsformen der gleichen Erkrankung sind. Beide Phänotypen können auch zusammen auftreten.

Abb. 5.27a–f. 30-jährige Patientin mit M. Stargardt. a Funduskopisch zeigt sich eine querovale zentrale Degenerationszone mit feinfleckiger Zerstörung des RPE. Innerhalb der Degenerationszone findet sich eine inselförmige Stelle mit noch erhaltenem RPE. Um die Degenerationszone herum sind einzelne weißliche Flecken erkennbar. b Die Autofluoreszenzuntersuchung verdeutlicht, dass im Bereich der Degenerationszone das RPE komplett atrophisch ist und daher hier keine Autofluoreszenz mehr erfassbar ist. Im Bereich der inselförmigen Stelle sind

noch RPE-Zellen und somit Autofluoreszenzsignale vorhanden. Um die Degenerationszone herum findet sich ein Ring von Flecken mit stark erhöhter Autofluoreszenz. Diese Stellen korrelieren mit den funduskopisch erkennbaren weißlichen Flecken und erklären sich durch eine erhöhte intrazelluläre Lipofuszinkonzentration. c,d Fluoreszeinangiographisch zeigt sich im Bereich der RPE-Degenerationszone ein Durchscheinen der Hintergrundfluoreszenz (Fensterdefekte). Zu einer Leckage kommt es nicht. e,f Am Partnerauge besteht ein ähnlicher Befund.