Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Fluoreszenzangiographie in der Augenheilkund_Dithmar, Holz_2008

5.1.8Retinale angiomatöse Proliferation (RAP)

Retinale angiomatöse Proliferationen stellen eine Sonderform der neovaskulären AMD dar, bei der der neovaskuläre Prozess nicht wie bei der choroidalen Neovaskularisation von der Aderhaut, sondern von der Netzhaut ausgeht. Es kommt zu einer Proliferation retinaler Kapillaren, zu Anastomosen zwischen retinalen Arteriolen und retinalen

5Venolen, zu intraretinalen Neovaskularisationen mit Ausbildung von angiomatösen Gewebsanteilen in mittleren und tiefen Netzhautschichten und schließlich zur Ausbildung von retinochoroidalen Anastomosen. Im Spätstadium können sich Neovaskularisationen auch im Bereich der Aderhaut entwickeln (CNV).

Die retinochoroidalen Anastomosen bei RAP sind differenzialdiagnostisch von chorioretinalen Anastomosen abzugrenzen, welche sich sekundär im Spätstadium einer primären choroidalen Neovaskularisation ausbilden können.

Retinale angiomatöse Proliferationen können zu einer begleitenden serösen RPE-Abhebung führen, im Spätstadium bei Vorliegen einer CNV auch zu einer fibrovaskulären RPE-Abhebung.

Fundus

Funduskopisch sieht man kleine retinale Hämorrhagien, ein Netzhautödem, evtl. harte Exsudate, intraretinale und ggf. auch subretinale Neovaskularisationen und evtl. arteriovenöse retinale Anastomosen. Ggf. erkennt man eine RPE-Abhebung. Je nach Schweregrad finden sich in unterschiedlicher Ausprägung auch subretinale Flüssigkeit und Blutungen. Retinochoroidale Anastomosen können funduskopisch schwer erkennbar sein.

Fluoreszein-Angiographie

Im Bereich von retinalen angiomatösen Proliferationen sieht man im Verlauf der FluoreszeinAngiographie eine zunehmende Leckage. Dass die Neovaskularisation innerhalb der Netzhaut liegt und nicht subretinal wie bei der choroidalen Neovaskularisation ist fluoreszeinangiographisch nicht unbedingt zu erkennen. Andere Kriterien wie Anastomosenbildung oder scheinbar in die Tiefe ziehende retinale Gefäße sind daher wichtig.

ICG-Angiographie

Mit Hilfe der ICG-Angiographie können die intraretinalen Gefäßkomplexe und ihre Zugehörigkeit zur retinalen Zirkulation dargestellt werden. Die ICG-Angiographie kann daher wesentlich zur Diagnose einer RAP beitragen.

Abb. 5.17a–h. 58-jähriger Patient mit Visusreduktion rechts bei retinaler angiomatöser Proliferation (RAP). a Funduskopisch zeigen sich kleinere zentrale retinale Hämorrhagien, die von einer Netzhautödemzone umgeben sind (hellere runde Fläche). Ein arterielles retinales Gefäß zieht bei 6 Uhr in diese runde Läsion und taucht in die Tiefe ab, ein venöses retinales Gefäß kommt von 12 Uhr und zieht ebenfalls in die Tiefe. b In der Autofluoreszenz-Untersuchung zeigen sich Abschattungen korrelierend zu den retinalen Hämorrhagien. c–h Fluoreszein-Angiographie:

zunächst Füllung der arteriellen retinalen Zirkulation. Dann Darstellung einer zentralen, umschriebenen intraretinalen annähernd runden Läsion, welche wahrscheinlich von dem arteriellen retinalen Gefäß bei 6 Uhr gespeist wird. Zunehmende Füllung auch der venösen Zirkulation. f Der intraretinale zentrale Gefäßkomplex ist klar erkennbar. Aufgrund einer abschattenden zentralen Blutung erscheint der Gefäßkomplex wie ein Ring. In der Spätphase h schließlich deutliche Leckage aus dem Gefäßkomplex.

Zugehörige ICG-Angiographie siehe Seite 90

Abb. 5.17. Fortsetzung. i,j. 58-jähriger Patient mit Visusreduktion rechts bei retinaler angiomatöser Proliferation (RAP). ICG-Angiographie: in der Frühphase. i Darstellung des arteriellen retinalen Gefäßes bei

5.1.9 Disziforme Narbe

Der Spontanverlauf einer choroidalen Neovaskularisation endete mit der allmählichen Vernarbung des Prozesses.

Fundus

Es entsteht eine häufig scheibenförmige (»disziforme«) Narbe, bei der es sich um fibrosiertes choroidales Neovaskularisationsgewebe handelt. Die Photorezeptoren sind in diesem Bereich zerstört. Der klinische Aspekt einer AMD im Narbenstadium kann sehr unterschiedlich sein und ist abhängig von Ausmaß der Fibrosierung, der ursprünglichen Lage der choroidalen Neovaskularisation, dem Vorhandensein von RPE-Atrophie- zonen und/oder RPE-Verklumpungen und evtl. persistierender subretinaler Flüssigkeit und/oder Lipidexsudation.

6 Uhr, welches eindeutig den intraretinalen Gefäßkomplex speist. Im weiteren Verlauf Darstellung auch der venösen retinalen Zirkulation. Es besteht eine Anastomose zwischen retinaler Arterie und Vene.

Autofluoreszenz

Innerhalb des Narbenareals sind die Autofluoreszenzphänomene ausgelöscht.

Fluoreszein-Angiographie

Im Bereich des fibrosierten Neovaskularisationsgewebes kommt es zu einer leichten Hyperfluoreszenz während der Fluoreszein-Angiographie, die in den ersten Minuten nach der Injektion etwas zunehmen kann, dann in der Regel aber wieder abnimmt (Staining). Die in der Frühphase sichtbare hyperfluoreszente Fläche nimmt in der Spätphase nicht zu, es sei denn, es besteht noch eine restliche Leckage-Aktivität des Prozesses.

ICG-Angiographie

Im Bereich der Narbe können manchmal Anastomosen zwischen der retinalen und der choroidalen Perfusion nachgewiesen werden.

Abb. 5.18. Verschiedene Beispiele einer AMD im Narbenzustand. a Funduskopischer Befund. b Zugehörige Autofluoreszenzuntersuchung mit Auslö-

schung der Autofluoreszenzphänomene im Bereich der Narbe. c Zugehöriger Fluoreszeinangiographischer Befund mit Staining des Narbengewebes.

5.1.10Fluoreszenzangiographische Phänomene nach Therapie

Für die neovaskuläre AMD kommen verschiedene Therapiemodalitäten zum Einsatz, denen gemeinsam ist, dass der Therapieeffekt und der Verlauf anhand des angiographischen Befundes mitbeurteilt werden.

55.1.10.1 Laserkoagulation

Bei einer klassischen extrafovealen CNV kann eine konventionelle Laserkoagulation erfolgen ( Abb. 5.19). Hierbei ist das Ziel, die gesamte choroidale Neovaskularisationsmembran zu zerstören, was fluoreszeinangiographisch kontrolliert werden muss. Bei einer Persistenz von Membrananteilen muss erneut laserkoaguliert werden. Das Verfahren hat eine hohe Rezidivrate (bis zu 60%), wobei die Rezidive meist im Verlauf des 1. Jahres nach Laserkoagulation auftreten und in der Regel am zur Fovea gelegenen Rand der Laserkoagulationsnarbe entstehen.

ICG-angiographisch nachweisbare hot spots sind u.U. bei extrafovealer Lage ebenfalls einer konventionellen Laserkoagulation zugängig ( Abb. 5.20).

ICG-angiographisch nachweisbare extrafoveale feeder vessels können laserkoaguliert werden ( Abb. 5.21). Da es häufig zu einer Wiedereröffnung des koagulierten Gefäßes kommt, sind ICG-angiographische Kontrollen erforderlich.

5.1.10.2Photodynamische Therapie (PDT)

Das Grundprinzip der PDT ist die Injektion einer photosensitiven Substanz – welche sich relativ selektiv in neovaskulärem Gewebe ablagert – und die anschließende Aktivierung der Substanz durch einen nicht-thermischen Diodenlaser. Hierdurch wird eine Kaskade biologischer Reaktionen in

Gang gesetzt, in deren Folge es zu einer intravasalen Thrombose kommt. Diese ist aber häufig nicht dauerhaft, so dass in der Regel mehrere Behandlungen erforderlich sind, bevor ein endgültiger Verschluss der CNV erreicht werden kann.

Fundus

Nach erfolgreicher, meist mehrfach durchgeführter PDT kann das Areal der CNV als Folge einer RPE-Reaktion bräunlich pigmentiert erscheinen. Der Prozess ist dann relativ scharf begrenzt.

Fluoreszein-Angiographie

Nach der PDT kann es zu einer Minderperfusion der Choriokapillaris im Behandlungsareal kommen. Diese ist reversibel und nur wenige Wochen nach der Behandlung nachweisbar.

Im Bereich der CNV kommt es unmittelbar nach einer PDT häufig zunächst zu einer vermehrten Leckage. Nach erfolgreicher PDT nimmt die Leckage dann ab. Die inaktive CNV kann, wie auch sonst bei einer CNV-Vernarbung, ein Staining zeigen ( Kap. 5.1.9). Die erfolgreich behandelte inaktive Neovaskularisationsmembran kann einen zipfelig-ausgezogenen Rand aufweisen und größer sein als vor der Behandlung, ohne dass dies mit einer Visusverschlechterung einhergehen muss ( Abb. 5.22).

5.1.10.3 Anti-VEGF-Therapie

Die intravitreale anti-VEGF-Therapie mit Ranibizumab, Bevacizumab oder Pegaptanib führt über die Blockierung des Gefäßwachstumsfaktors VEGF zu einer Abnahme der Permeabilität und auf diese Weise zu einer Reduktion der Leckage aus neugebildeten Gefäßen. Durch die Hemmung des Neovaskularisationsreizes wird die Neovaskularisationsmembran langfristig in einen inaktiven Zustand überführt.

Ähnlich wie nach PDT kann die inaktive CNV flächenmäßig größer sein als der Ausgangsbefund ohne dass dies zwangsläufig mit einer Visusverschlechterung einhergehen muss ( Abb. 5.24).

5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)

a

Abb. 5.19a–c. 72-jährige Patientin mit extrafovealer klassischer CNV. a,b Simultane FluoreszeinAngiographie (a) und ICG-Angiographie (b). c ICGAngiographie nach konventioneller Laserkoagulation der CNV. Im Bereich der laserkoagulierten Stelle lassen sich keine Gefäße mehr nachweisen.

b

c

Abb. 5.20a–i. 68-jähriger Patient mit plötzlicher Sehverschlechterung des linken Auges aufgrund einer subretinalen Blutung a. Die simultane Fluores- zein-ICG-Angiographie b,c zeigt eine Abschattung der Fluoreszenz korrespondierend zu der Blutung. Da die Blutung subretinal liegt, stellen sich die retinalen Gefäße gut dar. d–f 1 Woche nach Therapie mit rt-PA und Gasinjektion ist die Blutung deutlich verlagert. Während die Fluoreszein-Angiographie e keine

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eindeutige Aussage zulässt, zeigt sich in der ICGAngiographie e ein extrafovealer »hot spot«, welcher daraufhin mit konventioneller Laserkoagulation behandelt wurde. g–i Nach kompletter Resorption der Blutung ist der Visus 1,0. Angiographisch ist die Koagulationsstelle aufgrund der Verödung der Choriokapillaris hypofluoreszent, der »hot spot« ist ICGangiographisch i nicht mehr nachweisbar.

Abb. 5.21a–d. 63-jährige Patientin mit peripapillären chorioretinal-atrophischen Herden und akuten Metamorphopsien am linken Auge. a Funduskopisch erkennt man eine zentrale subretinale Flüssigkeitszone b Fluoreszeinangiographisch stellt sich eine klassische subfoveale CNV dar. c In der ICG-Angio- graphie erkennt man die fächerförmigen Gefäße der

CNV (kurze Pfeile) und ein großes, die CNV speisendes Aderhautgefäß (feeder vessel, lange Pfeile). d Nach Laserkoagulation des feeder vessel ist es zu einer Regression der CNV gekommen. ICG-angiographisch lassen sich feeder vessel und Neovaskularisationsmembran nicht mehr nachweisen.