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Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Checkliste Augenheilkund 3 auflage_Burk_2005

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7

Hornhaut (Kornea)

7.1 Allgemeine Übersicht der Hornhautveränderungen

a

b

Abb. 7.6 · Hornhaut-Rückflächenbeschläge a Kleine, grau-weiße Trübungsflecken auf der Hornhaut-Rückfläche (Spaltlampenschema); b Spaltbild

Kristalline Hornhautablagerungen

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Spaltlampe: Feine kristalline Ablagerungen gewöhnlich diffus im Stroma verteilt, manchmal Epithel allein betroffen.

Ursache: Cystinose (s. Syndrome), Oxalose (s. Syndrome), Gicht, Schnyder-kristalli- ne-Dystrophie (S. 204), Goldtherapie (S. 199), monoklonale Gammopathien, Infektionen: z. B. Haemophilus aphrophilus, Streptococcus viridans.

Bietti-marginale-kristalline-Hornhautdystrophie: Szintillierende, punktförmige Trübungen im oberflächlichen Stroma der Limbusregion und Fundus albipunctatus (S. 306)

196

Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden!

Aus A.Burk u. R.Burk.: Checkliste Augenheilkunde, 4. Aufl. (ISBN 3-13-100573-4) © 2005 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

7.1 Allgemeine Übersicht der Hornhautveränderungen

Cornea verticillata

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Spaltlampe: Beiderseits symmetrische, graue oder goldene Ablagerungen im Epithel, wirbelartig von Punkt unterhalb der Pupille ausgehend; Limbus ausgespart (Abb. 7.7, Tab. 7.1).

Ursache: Fabry-Krankheit (s. Syndrome); Medikamente: Chloroquin, Amodiaquin, Mepacrin, Amiodaron, Indometacin, Chlorpromazin, Pethidin, Urethan, Meperidin.

a

Abb. 7.7 · a Cornea verticillata: wirbelartig von einem Punkt unterhalb der Pupille ausgehende grau-weiße Epithelablagerungen; b Subepitheliale Hornhautablagerungen durch Chloroquin (Resochin) 7.1, S. 198

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7

Hornhaut (Kornea)

b

197

.Aufl .4 Augenheilkunde, Checkliste :.Burk.R .u Burk.A Aus Stuttgart Verlag, Thieme Georg 2005 © 4)-100573-13-3 (ISBN

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198

Hornhaut (Kornea)

 

Tabelle 7.1 · Korneale Pigmentein-

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ursache/Eigenname

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Keratokonus/Fleischer-Ring

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Hudson-Stähli-Linie, sichtbar im Alter (histochemisch bei allen Altersgruppen)

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pterygium (Stocker-Linie)

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

und -auflagerungen

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Lokalisation

Spaltlampenaspekt

Art des Pigments

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Epithel

braune Linie, zirkulär um die Konusbasis

Eisen

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Epithel

braun, horizontal (Verbindung mittleres,

Eisen

 

unteres Hornhautdrittel)

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Epithel

braune, vertikale Linie vor dem Pterygiumkopf

Eisen

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

-Pigmentein Korneale 2.7

Filterkissen (Ferry-Linie)

Epithel

braun, gerade oder bogenförmig

Eisen

- und

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

.(dem. . . . . .Filterkissen. . . . . . . . . .vorgelagert). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 

 

 

 

 

auflagerungen

Radiale Keratotomie

Epithel

gelbbraune, horizontale Linie bis Stern

vermutlich Eisen

 

 

 

(zwischen mittlerem und unterem Drittel)

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 

Excimer-Laser-Keratomileusis

Epithel

brauner zentraler Fleck, evtl. weiße oder gelbliche

vermutlich Eisen

 

 

 

intraoder subepitheliale feine Strukturen

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 

Keratoplastik

Epithel

braun, zirkulär (Donorseite des Transplantats)

Eisen

 

 

 

 

 

 

 

auflagerungenund -Pigmentein Korneale 2.7 7

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Tabelle 7.1 · Fortsetzung

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Ursache/Eigenname

Lokalisation

Spaltlampenaspekt

Art des Pigments

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Eisenfremdkörper

alle Schichten

rostfarbener Ring um Fremdkörper

Eisen (evtl. Silber,

(Siderosis corneae)

 

 

Kupfer)

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Hämatokornea bei Hyphäma

hauptsächlich

getrübt, rostfarben bis grüngelb/-schwarz

Hämoglobin (später

 

Stroma

 

Hämosiderin, dann

 

 

 

Eisenfärbung schwach

 

 

 

positiv)

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Argyrosis (S. 176)

vorwiegend Desce-

diffuse, granuläre, braune Pigmentierung

Silber

 

met

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Chrysiasis (S. 176)

hauptsächlich

diffuse kristalline Granula, golden, bräunlich,

 

Gold

 

 

Stroma

violett

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Wilson-Krankheit (S. 556)/

Descemet

goldbrauner oder grüngelber peripherer Horn-

Kupfer

Kayser-Fleischer-Ring (Abb. 7.8)7.7

 

hautring

 

Pigmentdispersions-Syndrom

Endothel

zentral, bräunlich, vertikal, spindelförmig

Melanin

Krukenberg-Spindel (S. 235)

 

 

 

Tangier-Krankheit (S. 551)

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Ergänzung: Hornhautringimplantation zur Myopiekorrektur: gelblich-weißliche Ablagerungen im Tunnelbereich

auflagerungenund -Pigmentein Korneale 2.7

199

Hornhaut (Kornea)

7

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bestimmt Gebrauch persönlichen den für nur ist Dokument Dieses werden! weitergegeben Dritte an Form keiner in darf und

200

Hornhaut (Kornea)

 

Tabelle 7.2

·

Hornhautdegenerationen (Auswahl)

7

3.

 

 

Definition Degeneration: an ausgereiftem Gewebe führen exogene Einflüsse zu Gewebsverlust

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Bezeichnung

Lokalisation

klinisches Bild

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Hornhautband-

Bowman, oberflächliches

bandförmig, horizontale,

degeneration

Stroma, Basalmembran

weißliche Trübung mit run-

 

des Epithels

den Löchern (Nervendurch-

 

 

trittsstellen); klare Zone zur

 

 

Peripherie (Abb. 7.8)

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Salzmann

subepithelial, oberflächli-

weißliche Knoten (1 – 8)

noduläre

ches Stroma, Bowman

 

Degeneration

fehlt meist

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Lipiddegeneration

oberflächliches Stroma

oberflächliche, weißliche

 

 

Trübung

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ursache

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Kalziumsalzeinlagerungen durch: z. B. chron. Iridozyklitis oder Uveitis; chron. Entzündungen nach Trauma; Störungen des KalziumMetabolismus

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

chron. Keratitis, Trachom Phlyktänen

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Lipideinlagerungen (Cholesterin), Pannus (S. 193), Neovaskularisation

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Lokalanästhesie (S. 447), Epithelabrasio (S. 464), anschließend 0,5 – 1,5%ige Äthylendiamintetraessigsäure- (EDTA-) Applikation mit Stieltupfer bis Hornhaut klar (evtl. wiederholen)

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

evtl. oberflächliche Keratektomie, lamelläre Keratoplastik (S. 469)

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

evtl. Argon-Laser-Koagulati- on der neuen Gefäße; evtl. Keratoplastik

Hornhautdegenerationen

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Marginale Degeneraton

Beginn im Stroma

bds., meist oben beginnen-

nicht bekannt

bei Perforation (15%) Kerato-

(Terrien) (zur Differenzial-

 

de, periphere furchenartige

 

plastik; bei hohem Astigma-

diagnose vgl. Wegener-

 

Hornhautverdünnung und

 

tismus: Spezialkontaktlinse;

Granulomatose unter Syn-

 

Ektasie; evtl. innen weiß-

 

halbmondförmige Exzision

drome)

 

graue Linie parallel verlau-

 

und Naht

 

 

fend oder dichte gelbweiße

 

 

 

 

Lipidablagerungen (ober-

 

 

 

 

flächliches Epithel bleibt in-

 

 

 

 

takt, nicht fluoreszeinposi-

 

 

 

 

tiv)

 

 

 

 

 

 

 

Hornhautdegenerationen 3.7 7

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Tabelle 7.2 · Fortsetzung

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Bezeichnung

Lokalisation

klinisches Bild

Ursache

Therapie

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Ulkus Mooren

Verlust von Epithel,

uni- (benigne) oder bilate-

Ursache unklar (kollageno-

Kortison-AT (S. 323), anfangs

 

Bowmann, oberflächli-

ral; zunächst gelbgraues In-

lytische, proteolytische En-

stdl., Ausschleichen inner-

 

chem Stroma

filtrat am Limbus, dehnt

zyme oder diese aktivieren-

halb von 2 Monaten; chirur-

 

 

sich zirkulär und nach zent-

de Substanzen in ulzerier-

gisch: 3 mm breite Exzision

 

 

ral aus mit überhängender

tem kornealen Stroma und

der angrenzenden Binde-

 

 

Lippe; Schmerzen, Photo-

limbaler Konjunktiva;

haut, Débridement des Ul-

 

 

phobie

manchmal Kataraktextrakti-

kusbettes (evtl. Ciclosporin

 

 

 

on auslösend; Autoimmun-

A)

 

 

 

reaktion fraglich)

 

 

 

 

 

 

a

b

Abb. 7.8 · a) Kayser-Fleischer-Ring bei Wilson-Krankheit: goldbrauner peripherer Hornhautring; b) Hornhautbandkeratopathie

Hornhautdegenerationen 3.7

201

Hornhaut (Kornea)

7

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202

Hornhaut (Kornea)

 

Tabelle 7.3 · Hornhautdystrophien – Auswahl. Definition Dystrophie: Regression und Atrophie von ausgereiftem Gewebe ohne erkennbare äu-

 

7

 

4.

ßere Ursachen, ohne entzündliche Zeichen und Vaskularisation; kongenital oder in den ersten Lebensjahren.

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 

Hornhautdystrophien

Bezeichnung

klinisches Bild

 

 

 

Genetik

1

Manifesta-

Symptome

2

Therapie

3

Rezidiv im

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

tionsalter

 

 

 

 

Transplantat

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 

Dystrophien des Epithels

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Mikrozystische (Cogan;

 

 

 

Punkte, Zysten, Fingerab-

D beschrieben

rezid. Erosio-

a) , b) rezid.

a) –, b) –, c) ,

 

 

 

Map-Dot-Fingerprint-

 

 

 

 

 

drucklinien, landkartenartig

 

 

nen ab 30. LJ

bds., c) , d)

d) th. KL, PTK

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Dystrophie)

 

 

 

(histolog. Basalmembrandupli-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

katur)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Meesmann

multiple feine bläschenartige

AD

 

1.– 3. LJ

a) minimal ,

a) –, b) Visus

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Trübungen, rund bis oval

 

 

 

b) rezid., c) ,

0,1, c)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

d)

 

 

 

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 

Dystrophien von Epithel und Bowman

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 

Rezidivierende Horn-

Blase oder Erosion mit locke-

AD oder –

ab dem 4.– 6.

a) , b) rezid.,

a) –, b) –. c) ,

 

 

 

hauterosionen (S. 438)

rem, abgelöstem Epithel un-

 

 

LJ

c) , d)

 

d) th. KL, PTK

 

 

 

 

 

 

 

 

 

terschiedlicher Größe

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 

Dystrophien vorwiegend der Bowman

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

 

 

 

AD, AR, meist –

Pubertät

a) , b) –, c) ,

 

 

 

 

Keratokonus (Abb. 1.35,

 

 

meist bds., asymmetrisch; ir-

a) , b) –, c) –,

 

 

 

S.31)

 

 

regulärer Astigmatismus; axia-

 

 

 

d) –

 

d) KL; Ads. bei

 

 

 

 

 

 

 

 

 

le oder exzentrische Verdün-

 

 

 

 

 

Hydrops

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

nung der HH (

/2 bis

 

/5) mit

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1

 

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

kegelförmiger Vorwölbung;

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Vogt-Linien (vertikal, tiefes

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Stroma, Descemet); Fleischer-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ring (S. 199); Descemet-Rup-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

turen mit Hydrops (Trübung,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ödem)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Hornhautdystrophien 4.7 7

.Aufl .4 Augenheilkunde, Checkliste :.Burk.R .u Burk.A Aus Stuttgart Verlag, Thieme Georg 2005 © 4)-100573-13-3 (ISBN

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Tabelle 7.3 · Fortsetzung

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Bezeichnung

klinisches Bild

Genetik1

Manifesta-

Symptome2

Therapie3

Rezidiv im

 

 

 

tionsalter

 

 

Transplantat

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Dystrophien des Epithels, der Bowman, des vorderen Stromas

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Honigwabendystrophie

grauweiße, honigwabenartig

AD

Kindheit

a) , b) rezid.,

a) , b) , c)

(Thiel-Behnke-Dystro-

angeordnete, ringartige Ver-

Chr. 5q

 

c) , d)

 

phie)

dichtungen

 

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Vorwiegend stromale Dystrophien

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Gittrige Dystrophie Typ

Netzwerk verzweigter Trübun-

AD

1.– 10. LJ

a) (etwa 40.

a) , b) –, c)

möglich

I (Typ II u. a. Formen

gen (Amyloid), später diffuse

Chr. 5q (Kodon

 

LJ), b) , rezid.,

 

 

S. 206)

Trübung

124, Nukleotid

 

c) , d)

 

 

 

 

417)

 

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Granuläre (Groenouw

diskrete, krümelartige weiße

AD

1. Dekade

a) spät; b) evtl.

a) selten nötig;

 

Typ I)

Granula

Chr. 5q (Kodon

 

rezid., c) evtl.,

c)

 

 

 

555)

 

d) evtl.

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Makuläre (Groenouw

graue, unscharf begrenzte TrüAR

1. Dekade

a) (3. Deka-

a) (ab 3. LJZ),

Typ II; Fehr-Syndrom)

bungen, später völlige Stroma-

 

de), b) rezid.,

c)

 

eintrübung, evtl. sek. Cornea

 

c) , d)

 

 

guttata

 

 

 

1 AD=autosomal dominant, D=dominant, AR=autosomal rezessiv, X=X-chromosomal, –=nicht familiär 2 a) Visusminderung, b) Erosionen, c) Photophobie, d) Irritation, Fremdkörpergefühl

3 a) perforierende Keratoplastik (S. 465), b) lamelläre Keratoplastik (S. 469), c) konservativ wie S. 439 (Hornhauterosion), d) besondere: KL=Kontaktlinse (S. 50), th. KL=therapeutische KL, PTK=ggf. phototherapeutische Keratektomie, Ads=Adsorbonac 5% AT, Dosis: alle 3–4 Std.

Hornhautdystrophien 4.7

203

Hornhaut (Kornea)

7

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204

Hornhaut (Kornea)

 

Tabelle 7.3 · Fortsetzung

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Bezeichnung

klinisches Bild

Genetik1

Manifesta-

Symptome2

Therapie3

Rezidiv im

 

 

 

tionsalter

 

 

Transplantat

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Zentrale kristalline

grauweiße ovale, seltener ringAD

1. LJZ

a) minimal,

a) selten erfor-

(Schnyder)

förmige Trübung aus kristalli-

 

b) –, c) –, d) –

derlich

 

nen, nadelförmigen, polychro-

 

 

 

 

matischen Kristallen; ab 7. LJ

 

 

 

 

Arcus senilis (S. 195), Vogt-Lim-

 

 

 

 

busgürtel (S. 194)

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Prä-Descemet-Membran

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Grayson-Wilbrandt, tiefe

grauweißliche, staubartige,

sporadisch, AD, 30.– 60. LJ

a) –, b) –, c) –,

a) –, c) –

filiforme, Cornea farinata

filamentöse Trübungen

evtl. X bei Ich-

d) –

 

(eher Degenation)

 

thyosis

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Vorwiegend endotheliale Dystrophien

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Cornea guttata

zentrale warzenartige Verdi-

AD möglich

ab dem 40. LJ

a) evtl., b) –,

a) –, b) –, c) –

 

ckungen der Descemet (Gut-

 

 

c) –, d) –

 

 

tae), bei retrograder Beleuch-

 

 

 

 

 

tung wie gehämmert ausse-

 

 

 

 

 

hend; bräunliche Pigmentauf-

 

 

 

 

 

und -einlagerungen der Endo-

 

 

 

 

 

thelzellen; Differenzialdiagnose

 

 

 

 

 

Hassall-Henle-Warzen (S. 195)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Hornhautdystrophien 4.7 7

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Bezeichnung

klinisches Bild

Genetik1

Manifesta-

Symptome2

Therapie3

Rezidiv im

 

 

 

tionsalter

 

 

Transplantat

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Fuchs-Endothel- (Epi-

thel-) Dystrophie

(Abb. 1.34, S. 31)

Stadium 1. Cornea guttata mit

AD möglich

40.– 50. LJ

a) , b) (rup-

a) , c) evtl.,

Ausdehnung in die Peripherie,

 

 

turierte Epithel-

d) Ads, evtl. th.

Stadium 2. Epithelund Stroma-

 

 

blasen), c) ,

KL; auch norma-

ödem, Stadium 3 Epithelblasen

 

 

d)

len Augendruck

(bullöse Keratopathie), die rup-

 

 

 

senken

turieren, Stadium 4. Vaskulari-

 

 

 

 

sation, Vernarbung, ggf. Super-

 

 

 

 

infektion; Neigung zu Winkel-

 

 

 

 

blockglaukom

 

 

 

 

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Hintere polymorphe Dys-

Descemet verdickt, evtl. grau,

AD, selten AR

1. LJ

a) selten, b) –,

a) selten, b) –,

trophie (Schlichting)

Bläschen, polymorphe Trübun-

 

 

c) –, d) –

c) –, d) bei Ödem

 

gen, selten Ödem, (häufig Glau-

 

 

 

Ads

 

kom, oft Irisund Kammerwin-

 

 

 

 

 

kelanomalien)

 

 

 

 

1 AD=autosomal dominant, D=dominant, AR=autosomal rezessiv, X=X-chromosomal, –=nicht familiär 2 a) Visusminderung, b) Erosionen, c) Photophobie, d) Irritation, Fremdkörpergefühl

3 a) perforierende Keratoplastik (S. 465), b) lamelläre Keratoplastik (S. 469), c) konservativ wie S. 439 (Hornhauterosion), d) besondere: KL=Kontaktlinse (S. 50), th. KL=therapeutische KL, PTK=ggf. phototherapeutische Keratektomie, Ads=Adsorbonac 5% AT, Dosis: alle 3–4 Std.

Anmerkungen: Honigwabenund Reis-Bückler-Hornhautdystrophie werden oft nicht getrennt (histologisch, elektronenmikroskopische Abgrenzung möglich); letztere ist AD (Cr. 5q, Kodon 555), sehr selten; Beginn frühe Kindheit; im 2. LJZ dichte, grauweiße, subepitheliale Ablagerungsschicht mit Aufhellungen, Verdichtungen (“Mondlandschaft„), äußerste Peripherie frei; rezid. Erosionen, Visusreduktion, Keratoplastik erforderlich. Rezid. häufig. Zentrale wolkige Hornhautdystrophie François: dominant; scheibenförmige, zentrale Stromatrübungen aus kleinen Wölkchen mit freien Zwischenräumen (Mosaikchagrin); asymptomatisch. Vgl. Syndrome: Osteolyse, hereditäre idiopathische Typ V; Syndrom der spröden Hornhaut.

Hornhautdystrophien 4.7

205

Hornhaut (Kornea)

7