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33.5 Entzündung der Lider
6.Keratitis mit mukösen Plaques (am häufigsten 2. bis 6. Monat nach Beginn): Lider Plötzliche ziliare Injektion, korneale Epithelschwellung, Ablagerung von weißlichen mukösen Plaques auf der Oberfläche (können ohne Defekt abgezogen werden), diffuse Stromatrübung; nach etwa 3 Monaten spontane Abheilung,
geringe, diffuse Hornhauttrübung bleibt.
Funduskopie (mögliche Befunde): Neuritis nervi optici (S. 370), granulomatöse Chorioiditis (S. 319), retinale Perivaskulitis, bds. akutes retinales Nekrose-Syn- drom (S. 334).
Tonometrie: Tensionsanstieg bei “Trabekulitis„, Iridozyklitis (S. 319).
Motilitätsprüfung (S. 11): Lähmungen des III., IV., VI. Hirnnervs möglich (spontane Erholung nach etwa 6 Monaten).
Ursache:
Varicella-Zoster-Virus: Nach initialer Exposition (Windpocken) vermutlich Verbleiben des Virus im sensorischen Ganglion; Reaktivierung, Replikation, Wanderung des Virus über den sensorischen Nerv zur Haut führen zum Krankheitsbild.
Begünstigende Faktoren: Immunsuppressive Therapie, HIV-Infektion, Lymphome, Bestrahlungstherapie.
Assoziation: Initial evtl. Fieber, generelles Unwohlsein, Übelkeit, Erbrechen; evtl. Enzephalitis, kontralaterale Hemiplegie (Beginn nach etwa 2 Monaten).
Beachte: Neuralgie bei etwa 7% der Patienten mit Schmerzen unterschiedlichen Ausmaßes (bis zur Selbstmordgefahr).
Verlauf/Komplikationen (Ergänzungen): Ausgestanzte Narben, Hyperund Hypopigmentierung der Haut; durch Narben: Ptosis (S. 113), Entropium (S. 108), Ektropium (S. 109), Trichiasis (S. 107), Lideinziehungen, Kanalikulusobstruktion; evtl. Katarakt.
Manifestationsalter: Jedes Alter, aber meist ältere Patienten.
Differenzialdiagnose: s. u. den folgenden Stichwörtern: Lidödem, Blepharitis, Dermatitis, Keratitiden (u. a. Herpes simplex), Konjunktivitis, Neuritis nervi optici, Iritis, Glaukom, Episkleritis, Skleritis, Sekundärglaukom, Glaukom, Hirnnervenparesen III, IV, VI.
Therapie: konservativ:
Aciclovir 400 mg Tabletten, Dosis: Erw. und Kdr. 2 Jahre: 5 tgl. 2 Tbl. à 400 mg; Kdr. 2 Jahre: halbe Erw.-Dosis; Dauer: 7 Tage; KI: Eingeschränkte Nierenfunktion, Anurie; NW: u. a. Hautausschlag, Magen-Darmstörungen. Aciclovir AS, Dosis: 5 tgl.; Dauer: 3 Tage über Abheilung der Hornhautveränderungen hinaus.
Weitere systemische Virustatika: Valaciclovir (Valtrex), Brivudin (Zostex), Famciclovir (Famvir).
Homatropin 1% oder Scopolamin 0,25% 2 tgl. (wenn Kammerwinkel weit).
Behandlung Iritis (S. 323), Glaukom (S. 378).
Lidabszess/Lidphlegmone
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Definition:
Abszess: Von Membran umgebene Eiteransammlung.
Phlegmone: Diffuse eitrige Entzündung von Kutis und Subkutis ohne Kapselbildung.
Leitbild: Schwellung, Rötung, Überwärmung des Lides, Schmerzen.
Diagnostik/Symptome:
Anamnese: Abgeschlagenheit, Fieber.
Inspektion/Palpation: s. Leitbild; Schwellung der regionären Lymphknoten (S. 128).
Labor: Erregerbestimmung aus dem eitrigen, abgelassenen Sekret, Antibiogramm.
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3.6 Tumoren der Lider
Ursache: Punktuelle oder größere Lidverletzung, Fremdkörper, Pyämie, Ekzem, Impetigo, Erysipel, Furunkel, Hordeolum (S. 130), konjunktivale Infektionen (z. B. Gonokokken), Infektionen der Tränenwege, Orbita, Nasennebenhöhlen.
Verlauf/Komplikationen: Ausbreitungsgefahr in die Orbita und nach kranial.
Differenzialdiagnose: Blepharitis (S. 123), Dermatitis (S. 124), Hordeolum (S. 130).
Therapie:
Konservativ: Systemisch und lokal Breitbandantibiotika vgl. S. 435; nach Erhalt des Antibiogramms evtl. Therapieumstellung.
Beachte: Ruhigstellung (d. h. in der Regel stationäre Aufnahme).
Chirurgisch: Abszess: Inzision, möglichst lidrandparallel; Drainage mit Gummilasche; tgl. Leukase-Kegel einlegen; Rivanol-Umschläge (10 ‰).
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Lider
3.6 Tumoren der Lider
Haar |
Papillen |
Epidermis
(Oberhautepithel)
Korium (Lederhaut, Dermis)
Subkutis (Unterhautzellgewebe)
Abb. 3.16 · Haut |
Schweißdrüse |
Tabelle 3.7 · Definitionen/allgemeine Erläuterungen
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Akanthose: Epithelverdickung Hyperkeratose: Oberflächliche Verhornung
Parakeratose: Retention von Kernen in der keratinisierten Schicht Zeis-Drüsen: Talgdrüsen der Wimpern
Meibom-Drüsen: Talgdrüsen des Tarsus, Gänge münden am Lidrand Moll-Drüsen: Schweißdrüsen der Wimpern
Krause-Drüsen: Akzessorische Tränendrüsen, 20 oberer Fornix, 6 – 8 unterer Wolfring-Drüsen: Akzessorische Tränendrüsen, im oberen Bereich des oberen Tarsus Teratom: Tumor mit Bestandteilen aus mehr als einem Keimblatt, angeboren Choristom: Tumorartige Malformation von ortsfremdem Gewebe
Hamartom: Tumorartige Malformation von ortsständigem Gewebe
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Lider
3.6 Tumoren der Lider
Lidtumoren: Allgemeines
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Leitbild: Von der normalen Lidkonfiguration abweichende Erhabenheit oder Verhärtung unterschiedlicher Färbung, Größe und Verschieblichkeit, einzeln oder multipel auftretend.
Diagnostik/Symptome:
Inspektion/Palpation: s. Leitbild; außerdem Palpation der regionären Lymphknoten (präaurikuläre drainieren äußere zwei Drittel des Oberlides und äußeres Drittel des Unterlides; submandibuläre drainieren inneres Drittel des Oberlides und innere zwei Drittel des Unterlides).
Immer histologische Untersuchung eines chirurgisch entfernten Tumors; bildgebende Verfahren bei Verdacht auf Orbitabeteiligung, Metastasen.
Differenzialdiagnose: siehe Tab. 3.8.
Tabelle 3.8 · Differenzialdiagnose der Lidtumoren
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Gutartige Lidtumoren
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Entzündlicher Genese
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
–Chalazion (S. 130)
–Hordeolum (S. 130)
–Molluscum contagiosum (S. 131)
–Verruca vulgaris
–Pilzinfektionen: Blastomykose, Kokzidioidomykose, Kryptokokkose, Sporotrichose
–Parasiten: Phthiriasis pubis palpebrarum (S. 123), Demodex, (Myiasis S. 171), subkutane Dirofilariasis, Leishmaniasis, Zystizerkose (S. 171)
–Herpes simplex (S. 209), Varicella zoster (S. 125), Varicella, Vaccinia
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Nicht entzündlicher Genese
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–Dermoid (S. 132)
–Neurofibrom (S. 133)
–Plexiformes Neurofibrom
–Neurilemmom
–Papillom (Plattenepithelpapillom S. 134)
–Seborrhoische Keratose (S. 135)
–Keratoakanthom (S. 135)
–Pyogenes Granulom (S. 135)
–Hämangiom (S. 136)
–Xanthelasma (S. 137)
–Nävus (S. 136)
–Sommersprossen (Ephelides)
–Lentigo simplex
–Lentigo senilis
–Cornu cutaneum
–Pseudokarzinomatöse Hyperplasie
–Pleomorphes Adenom
–Ekkrines Akrospirom
–Adenom der Moll-Drüsen
–Trichoepitheliom
–Trichofollikulom
–Trichilemmom
–Pilomatrixom (vom Haarfollikel ausgehend, 40% jünger als 10 J.)
–Varize
–Lymphangiom
–Glomustumor
–Apokrines Hidrozystom(Moll-Zyste)
–Ekkrines Hidrozystom
–Milia
–Talgdrüsen(Pilar)zysten
–Epidermale Einschlusszyste
–Pseudorheumatoider Knoten
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3.6 Tumoren der Lider
Tabelle 3.8 · Fortsetzung
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Nicht entzündlicher Genese (Forts.)
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–Invertierte follikulare Keratose (basosquamöses Zellakanthom)
–Adenomatoide Talgdrüsenhyperplasie (altersbedingter Talgdrüsennävus)
–Acanthosis nigricans (S. 174, 175)
–Syringom (Schweißdrüsentumor)
–Siliziumdioxid-Granulom
–Noduläre Fasziitis
–Juvenile Fibromatose
–Phakomatöses Choristom
–Intravaskuläre papilläre endotheliale Hyperplasie
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Generalisierte xanthomatöse Läsionen mit Lidbeteiligung
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– |
Fibröses Histiozytom |
– |
Langerhans-Zell-Histiozytosen (s. Tab. 3.9) |
– |
Tuberöses Xanthom |
– |
Juveniles Xanthogranulom |
– |
Lipoidproteinose (s. Tab. 3.9) |
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|
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Lidveränderungen bei Systemerkrankungen
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– |
Primäre systemische Amyloidose (vgl. |
– |
Lepra |
|
S. 206) |
– |
Mycosis fungoides (kutanes T-Zell-Lym- |
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||
– |
Sarkoidose (vgl. S. 329) |
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phom) |
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Präkanzerosen
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
– |
Senile (aktinische, solare) Keratose |
– |
Bestrahlungsdermatitis |
|
(S. 139) |
– |
Xeroderma pigmentosum (s. Tab. 3.9) |
|
|
||
– |
Morbus Bowen (s. Tab. 3.9) |
|
|
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Bösartige Lidtumoren
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– |
Basaliom (S. 139) |
– |
Adenokarzinom der ekkrinen Schweiß- |
– |
Plattenepithelkarzinom (S. 140) |
|
drüsen |
|
|
||
– |
Talgdrüsenkarzinom (S. 140) |
– Adenokarzinom der Moll-Drüsen |
|
|
|
||
– Malignes Melanom (S. 141) |
– |
Tricholemmkarzinom |
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||
– Merkel-Zell-Karzinom |
– |
Metastasen (selten) |
|
|
|
||
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– |
Muzinöses Schweißdrüsenkarzinom |
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Tabelle 3.9 · Lidveränderungen bei Syndromen, Tumoren anderer Organe
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–Torre-Syndrom (Talgdrüsentumoren, multiple): Talgdrüsentumoren, Keratoakanthome, epidermale Einschlusszysten
–Gardner-Syndrom: multiple epidermale Einschlusszysten
–Multiple Hamartome (Cowden's disease): multiple fleischfarbene, verrukoide Läsionen auch außerhalb der Lider
–Langerhans-Zell-Histiozytosen: Hand-Schüller-Christian- und Letterer-Siwe-Erkrankung, Lidbeteiligung sehr selten; eosinophiles Granulom: tief lokalisierte Knötchen, besonders superotemporal Lidund periorbitale Region
Fortsetzung Tab. 3.9
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3.6 Tumoren der Lider
Tabelle 3.9 · Fortsetzung
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–Lipoidproteinase (Hyalinosis cutis et mucosae Urbach-Wiehte): AR; Reihen wächserner Knötchen auf allen vier Lidrändern, Madarosis, pseudomembranöse Konjunktivitis; leukoplake Flecken der oralen Mukosa; Papeln, Knoten, diffuse Infiltrate an weiteren Organen; intrakranielle sichelförmige Kalzifikationen
–Lipogranulomatosis Erdheim-Chester: bilaterale Xanthelasmen, Lidhautverdünnung
–Xeroderma pigmentosum: Verlauf der Lidveränderung: 1. Erythem mit Schuppung, Sommersprossen; 2. unregelmäßige Pigmentierung; 3. maligne Neoplasmen
–Morbus Bowen: erythematöse, pigmentierte, verkrustete, schuppige Plaque; 25 – 75% primäre systemische Krebserkrankung; Arsen vielleicht kausal
Chalazion (Hagelkorn)
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Definition: Von einer Meibomoder Zeis-Drüse ausgehendes Lidgranulom.
Leitbild: Langsame, schmerzlose Entwicklung einer umschriebenen Verdickung des Tarsus.
Abb. 3.17 · Chalazion des Oberlids. Durch die Oberfläche der Haut sichtbare lokalisierte Verdickung des Tarsus
Diagnostik/Symptome: s. auch Lidtumoren: Allgemeines, S. 128.
Inspektion:
–Meibom-Drüse betroffen: Durch die Oberfläche der Haut sichtbare, langsame, schmerzlose Entwicklung einer lokalisierten Verdickung des Tarsus; zunächst Bindehaut kaum entzündet, später evtl. Ruptur der Konjunktiva und polyploides Erscheinungsbild; selten Perforation des Tarsus und Lokalisation direkt unter der Hautoberfläche.
–Zeis-Drüse betroffen: Läsion am Lidrand gelegen (marginales Chalazion).
Histologie: Lipogranulomatöse Entzündung der Talgdrüsen.
Assoziation: Vermehrtes Auftreten bei Acne rosacea (S. 160), Seborrhoe, evtl. in Verbindung mit Neoplasie des Lidrandes.
Verlauf/Komplikationen: Über Monate völliger Rückgang oder Verbleiben eines festen Knotens; selten Sekundärinfektion; evtl. Induktion eines Astigmatismus durch Druck auf die Hornhaut.
Differenzialdiagnose: s. S. 128.
Therapie:
Konservativ: Lokal unspezifische entzündungshemmende AT (z. B. Sophthal POS N) und Salben, bei Sekundärinfektion wie Hordeolum (s. u.).
Chirurgisch: Bei fehlender spontaner Rückbildung oder kosmetisch störendem Befund, s. S. 489.
Hordeolum (Gerstenkorn)
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Definition: Purulente Entzündung eines Wimpernfollikels und der angrenzenden Drüsen des Lidrandes (Hordeolum externum) oder einer Meibom-Drüse (Hordeolum internum).
Leitbild: Akute, purulente umschriebene oder diffuse schmerzhafte Lidschwellung 130 und -rötung.
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3.6 Tumoren der Lider
Diagnostik/Symptome:
s. auch Lidtumoren: Allgemeines, S. 128.
Inspektion:
–Hordeolum externum: Schmerzhafte Schwellung und Rötung des Lides, die bald lokalisiert ist; oft purulentes Exsudat im Wimpernbereich; Abszessbildung möglich mit Hautnekrose und spontaner Entleerung am Lidrand.
–Hordeolum internum: Zunächst diffuse, schmerzhafte Schwellung und Rötung des Lides, dann lokalisierte Verdickung des Tarsus, evtl. tritt purulentes Sekret aus (Ektropionieren, S. 6); nach Durchbruch durch die Konjunktiva narbige Abheilung.
Ursache:
Hordeolum externum: Vermehrtes Auftreten bei Acne vulgaris, Diabetes mellitus, fokalen Infektionen.
Hordeolum internum: Entsteht durch Obstruktion des Ausführungsganges in Verbindung mit einer bakteriellen Infektion.
Weitere okuläre Befunde: H. externum oft als Komplikation einer Staphylokokkenblepharitis (S. 123).
Assoziation: Evtl. generelles Krankheitsgefühl, Schwellung des präaurikulären Lymphknotens.
Verlauf/Komplikationen: Normalerweise schnelle Abheilung; bei Entzündungsausbreitung Gefahr eines Lidabszesses (S. 126)/einer Phlegmone.
Differenzialdiagnose: s. S. 128.
Therapie: Konservativ: 3 tgl. 10 Min. Rotlicht, antibiotische AT und AS (z. B. Gentamicin 4 tgl., Salbe z. N.), evtl. systemische Antibiotika bei Ausbreitung der Entzündung (vgl. S. 151).
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Lider
Molluscum contagiosum
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Definition: Infektion der Haut mit dem Molluscum-contagiosum-Virus.
Leitbild: Knötchen, häufig mit zentraler Einziehung.
Abb. 3.18 · Molluscum contagiosum des Unterlides: hautfarbenes Knötchen mit zentraler Einziehung an der Lidkante
Diagnostik/Symptome: s. auch Lidtumoren: Allgemeines, S. 128.
Inspektion: Multiple, gewölbte, 1 – 3 mm große, hautfarbene Knötchen, oft mit zentraler Einziehung, gelbes käsiges Material exprimierbar (Abb. 3.18).
Histologie: Invasive Akanthose der Epidermis, die invaginierte, birnenförmige Lobuli formt; zentrale Höhle angefüllt mit keratinisierten Epithelzellen mit intrazytoplasmatischen Einschlusskörpern (molluscum bodies).
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Lider
3.6Tumoren der Lider
Ursache: Virus der Pockengruppe.
Weitere okuläre Befunde: Therapieresistente follikuläre Konjunktivitis möglich, spontanes Verschwinden nach Beseitigung der Lidveränderungen.
Assoziation: Gleiche Veränderungen können am übrigen Körper auftreten.
Manifestationsalter: Meist bei Kindern (auch bei über 60-Jährigen beschrieben).
Verlauf/Komplikationen: Spontanes Abheilen nach 6 – 9 Wochen möglich.
Differenzialdiagnose: Vgl. S. 128.
Therapie: Chirurgisch. Ausschälen mit scharfem Löffel; Exzision oder Kauterisation.
Dermoid/Epidermoid der Lider und der Orbita
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Definition:
Dermoid: Benigne Geschwulst aus differenzierten Geweben aller 3 Keimblätter.
Epidermoid: Wie Dermoid, enthält aber keine Hautanhangsgebilde.
Leitbild: Liddermoid: Zystischer Tumor, oft im superotemporalen Lidquadranten. Orbitadermoid: Bulbusverlagerung, Exophthalmus.
Abb. 3.19 · Dermoid am oberen äußeren
Orbitarand
Diagnostik/Symptome: s. auch Lidtumoren: Allgemeines, S. 128
Anamnese: Bei Orbitadermoid evtl. Doppelbilder durch Beteiligung der äußeren Augenmuskeln (Motilitätsprüfung vgl. S. 11).
Inspektion/Palpation:
–Liddermoid: Lokalisation vor dem orbitalen Septum; in der Regel runde, umschriebene Raumforderung mit palpierbarer hinterer Begrenzung, am häufigsten im superotemporalen Lidquadranten (Abb. 3.19) und der periorbitalen Region lokalisiert; evtl. mit Periosteum verwachsen.
–Orbitadermoid: Lokalisation hinter dem orbitalen Septum: evtl. Raumforderung im Lidbereich mit unscharfer Begrenzung nach hinten; Bulbusverlagerung; Exophthalmus (Objektivierung S. 2); weitere Befunde/Diagnostik bei Orbitatumoren vgl. Tab. 21.2, S. 392).
Röntgen: Osteolytische Defekte der Orbitakante möglich; bei Lokalisation hinter dem orbitalen Septum evtl. Ausdehnung nach kranial.
Histologie: Choristom (Definition S. 127); kongenitale (wahrscheinlich als Folge einer Hautsequestration entlang der embryonalen Verschlusslinie entstandene) Zyste, von verhornendem Plattenepithel ausgekleidet, Wände mit Talgdrüsen, ekkrinen Schweißdrüsen, Haarfollikeln.
Manifestationsalter: Liddermoid: Säuglingsalter, frühe Kindheit; Orbitadermoid: späte Kindheit bis frühes Erwachsenenleben.
Verlauf/Komplikationen: Das Liddermoid bleibt in der Regel stationär, während sich das Orbitadermoid ausdehnen kann; bei Ruptur der Zyste kann in beiden Fällen eine massive granulomatöse Fremdkörperreaktion auftreten.
Differenzialdiagnose: S. 128.
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3.6 Tumoren der Lider
Therapie: Chirurgisch: Exzision unbedingt in toto; vorher radiologische Klärung der Ausdehnung: Zeitpunkt beim Liddermoid in der Regel im Alter von 3 Jahren.
Neurofibrom
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Definition: Gutartiger hoch differenzierter Tumor von Zellen der Schwann-Scheide sowie vom endoneuralen Mesenchym peripherer Nervenfasern ausgehend.
Leitbild: Weicher Lidtumor in Verbindung mit Veränderungen aus Tab. 3.10.
Diagnostik/Symptome: s. auch Lidtumoren: Allgemeines, S. 128.
Inspektion/Palpation: Raumforderung unterschiedlicher Größe, von umschriebenem Befund bis zur Unfähigkeit der Lidöffnung; Haut über dem in der Tiefe fixierten Tumor frei verschieblich, evtl. pigmentiert, hyperelastisch, verdickt und rau; bei Palpation der weichen Veränderung Gefühl, als ob sie aus unentwirrbar ineinander verknoteten Strängen bestehe.
Beachte: Es muss nach einer Neurofibromatose gesucht werden, Tab. 3.10.
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Tabelle 3.10 · Diagnose einer Neurofibromatose
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Neurofibromatose 1:
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Zwei oder mehr der folgenden Kriterien:
–Sechs oder mehr Café-au-lait-Flecken (verstärkt pigmentierte Areale der Haut mit unregelmäßigen Rändern), Durchmesser 5 mm vor der Pubertät, 15 mm danach
–Zwei oder mehr Neurofibrome irgendeines Typs oder ein plexiformes Neurofibrom
–Sommersprossen in der axillären oder inguinalen Region
–Optikusgliom (S. 381)
–Zwei oder mehr Lisch-Knoten (kleine, perlweiße oder leicht pigmentierte Irisknoten aus Zellen melanozytären Ursprungs; 55% 5 – 6 J.; 100% 21 J.; Abb. 3.20)
–Knochenläsionen, Sphenoiddysplasie, Verdünnung des Kortex der langen Beinknochen mit oder ohne Pseudoarthrose
–Elternteil, Geschwisterkind oder Kind mit Neurofibromatose 1
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Neurofibromatose 2:
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Eins der folgenden Kriterien:
1.Nachgewiesene (CT oder MRT) bilaterale Tumoren des VIII. Hirnnervs
2.Elternteil, Geschwisterkind, Kind mit Neurofibromatose 2 und entweder
a)unilateralem Tumor des VIII. Hirnnervs oder
b)zwei der folgenden Veränderungen: Neurofibrom, Meningeom, Gliom, Schwannom, juvenile hintere subkapsuläre Linsentrübung
Abb. 3.20 · Lisch-Knötchen bei Neurofibro- |
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matose: multiple kleine, weiße bis pigmen- |
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tierte Irisknötchen |
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Aus A.Burk u. R.Burk.: Checkliste Augenheilkunde, 4. Aufl. (ISBN 3-13-100573-4) © 2005 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
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3.6Tumoren der Lider
Genetik: Autosomal-dominant mit hoher Penetranz; Neurofibromatose-1-Gen: Chromosom 17.q11.2; Neurofibromatose-2-Gen: Chromosom 22.q12.2.
Weitere okuläre Befunde: Orbitale Neurofibrome und der Fissura orbitalis superior mit Ausdehnung in den Sinus cavernosus; pulsierender Exophthalmus; Glaukom: kongenital, unilateral, durch neurofibromatöse oder melanozytäre Kammerwinkelveränderungen, Rubeosis iridis; hypertrophe korneale Nerven, chorioidale Neurofibrome, Schwannome, Nävi.
Assoziation: s. auch Tab. 3.10; Pulmonalstenose, Aortenklappenerkrankung, Phäochromozytom.
Verlauf/Komplikationen: Mit erhöhter Frequenz Entwicklung von Neurofibrosarkomen und anderen malignen Neoplasien; maligne Melanome der Iris beschrieben.
Differenzialdiagnose: S. 128.
Therapie: Chirurgisch: Exzision umschriebener Tumoren möglich (vorher mittels bildgebender Verfahren Bestätigung der begrenzten Ausdehnung des Prozesses), in allen übrigen Fällen interdisziplinäre Zusammenarbeit erforderlich.
Papillom (Plattenepithelpapillom)
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Definition: Gutartiger, vom Oberflächenepithel ausgehender Tumor mit papillärem Aufbau.
Leitbild: Hautfarbener, breitbasiger oder gestielter Tumor.
Abb. 3.21 · Papillom der Oberlidkante: breitbasiger, hautfarbener Tumor am Lidrand
Diagnostik/Symptome: s. auch Lidtumoren: Allgemeines, S. 128.
Häufigkeit: Häufigste gutartige Neoplasie des Lides.
Inspektion/Palpation: Oft multiple breitbasige oder gestielte, hautfarbene Tumoren, meist am Lidrand, manchmal mehrlappig, evtl. feine Hornkruste auf der Oberfläche palpabel.
Histologie: Nicht infektiöse, fingerartige Ausläufer von vaskularisiertem Bindegewebe, von hyperplastischem Epithel (Papillen) bedeckt; Akanthose; Areale mit Hyperkeratose; fokale Parakeratose.
Manifestationsalter: Normalerweise bei Erwachsenen und im Alter, aber auch bei kleinen Kindern und früh nach der Geburt beschrieben.
Verlauf/Komplikationen: Langsame Entwicklung, stationär über Jahre oder geringe Progression; keine spontane Heilung; nach chirurgischer Abtragung Rezidive und Auftreten multipler Papillome möglich, benigner Charakter bleibt aber gewahrt.
Differenzialdiagnose: S. 128.
Therapie: Chirurgisch: Exzision (einzig mögliche Therapie).
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3.6 Tumoren der Lider
Seborrhoische Keratose (Basalzellpapillom)
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Definition: Gutartige papillomatöse Epithelproliferationen, meist ab dem 5. Dezennium (Alterswarze).
Leitbild: Bräunliche, mehrlappige Plaque mit verruköser Oberfläche.
Diagnostik/Symptome: s. auch Lidtumoren: Allgemeines, S. 128.
Inspektion/Palpation: Wenige Millimeter bis einige Zentimeter große, gelbbraune bis dunkelbraune, gut abgegrenzte, mehrlappige, manchmal papilläre Plaque mit verruköser Oberfläche, weiche krümelige Konsistenz.
Histologie: Proliferation von unreifen oder reifen Epidermiszellen, basaloiden Zellen mit Keratineinschlüssen; unterschiedliche Anteile von Hyperkeratose, Akanthose, Papillomatose; Keratinozyten mit vermehrtem Melaningehalt.
Manifestationsalter: Mittleres Alter und ältere Menschen.
Verlauf/Komplikationen: Keine maligne Entartung, keine spontane Abheilung.
Differenzialdiagnose: S. 128.
Therapie: Chirurgisch: Exzision.
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Keratoakanthom
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Definition: Gutartiger epithelialer Hauttumor bei älteren Menschen.
Leitbild: Gewölbter Knoten mit zentralem, Keratin-gefülltem Krater und eingerollten Rändern.
Diagnostik/Symptome: s. auch Lidtumoren: Allgemeines, S. 128.
Inspektion/Palpation: s. Leitbild; Ausbildung innerhalb weniger Wochen oder Monate; selten multipel auftretend.
Histologie: Zentraler Keratinpfropf mit umgebendem hyperplastischen Epithel, einheitliche Basis durch eine mittelgradige Entzündung gut abgegrenzt.
Genetik: Familiäre Form mit multiplen, selbst heilenden Keratoakanthomen in den ersten LJ beschrieben.
Ursache: Virale Genese vermutet, nicht nachgewiesen.
Assoziation: Bei Immunsuppression Auftreten an der Haut von Händen und Gesicht möglich.
Manifestationsalter: Meist ältere Menschen.
Verlauf/Komplikationen: Normalerweise selbstheilend innerhalb von 2 – 3 Monaten.
Differenzialdiagnose: S. 128.
Therapie:
Konservativ: Abwarten.
Chirurgisch: Exzision; indiziert bei kosmetisch störendem Befund und unklarer Abgrenzung gegen Plattenepithelkarzinom (s. u.).
Pyogenes Granulom
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Definition: Meist nach Verletzungen entstehendes, leicht blutendes Hämangiom.
Leitbild: Rötlich-rosafarbener, gestielter Tumor, der leicht blutet.
Diagnostik/Symptome: siehe auch Lidtumoren: Allgemeines, S. 128.
Anamnese: Entwicklung nach Bagatelltrauma oder Operation.
Inspektion/Palpation: Schnell wachsender, rötlich-rosafarbener, gestielter Tumor mit meist oberflächlich ulzerierter Oberfläche; blutet leicht nach geringem Trauma.
Histologie: Reichlich Granulationsgewebe mit prominenten, von der engen Basis zur Oberfläche ausstrahlenden Gefäßen.
Verlauf/Komplikationen: Nach dem Erreichen einer bestimmten Größe innerhalb weniger Tage keine Veränderung mehr, manchmal spontanes Abfallen, rezidiviert aber sofort.
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