Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / BASICS Augenheilkunde 2 auflage_Patzelt_2009

Beide Erkrankungen werden als Varianten derselben Krank-

heit angesehen. Sie unterscheiden sich aber hinsichtlich des

Zeitpunkts ihres Beginns

und hinsichtlich der Prognose. Die

Vererbung ist gewöhnlich

autosomal-rezessiv.

Klinik: Der Morbus Stargardt beginnt beidseitig in der ers-

ten oder zweiten Lebensdekade mit einer allmählichen Visus-

verschlechterung.

Die Fundusveränderungen korrelieren

nicht mit der Stärke der Visusm inderung und sind oft nur ge-

ring ausgeprägt. Zu Beginn kann die Makula eine unspezifi-

sche Sprenkelung aufweisen , bei weiterem Fortschreiten der

Erkrankung bildet sich schließlich eine geografische Atrophie

aus. Die Farbsinnuntersuchung zeigt einen Deuteran (rot-

grün)-Tritan (blau-gelb )-Defekt.

Der Fundus flavimaculatus beginnt erst im Erwachsenen-

alter. Wenn die Maku la von den Veränd erungen nicht betrof-

fen ist, kann die Erkrankung auch asymptomatisch verlaufen.

Im Fundusbild finden sich

beidseits am hinteren Augenpol

und der mittleren

Periph erie unscharf begrenzte, gelblich-

weiße Flecken (I

Abb. 3) .

Das Fluoreszenzangiogramm zeigt bei beiden Erkrankungen

typischerweise eine durch

das Fehlen der normalen Hinter-

grundfluoreszenz während

des Farbstofftransits hervorgeru-

fene "dunkle Chorioidea" {dark choroid).

Therapie und Prognose:

Es werden vergrößernde Sehhilfen

verordnet, eine kausale Therapie gibt es nicht. Die Prognose

des Morbus Stargardt ist schlec ht. Die Visusverschlechterung

schreitet rasch fort, um bei etwa 0,1 zu stagnieren. Die Pro-

gnose des Fundus flavimacu latus ist besser, erst wenn einer

der Flecken die Fovea erreicht, kommt es zu einer Sehver-

schlechterung.

Meist beidseitige auf die Makula beschränkte Degeneration

von Pigmentepithel und Netzhaut. Die Vererbung ist auto

-

somal-dominant bei unterschiedlicher Penetranz.

. Le-

Klinik: Die Erkrankung beginnt zwischen dem 5. und 15

bensjahr. Im vitelliformen Stadium bildet sich eine zystische

Vorwölbung der Makula, die an einen Eidotter erinnert

(I Abb. 4). Das Sehvermögen ist dadurch nur wenig beein-

träch tigt.

Im weiteren Verlauf sinkt der Zysteninhalt nach unten (Pseu-

do-Hypopyon-Stadium) und es kommt zu einer Ruptur der

Zyste (vitelliruptives Stadium) mit Vernarbung der Makula.

Das Sehvermögen

verschlechtert sich deutlich. In allen Sta-

dien der Erkrankung ist das Elektrookulogramm (EOG) erlo-

schen.

Therapie und Prognose: Mit vergrößernden Sehhilfen kann

bei einigen Patienten die Lesefähigkeit erhalten werden. Je

nach Ausmaß der

Makulavernarbung ist die Sehschärfe mit-

telbis hochgradig herabgesetzt.

Zusammenfassung

•

Retinopathia pigmentosa: häufigste hereditäre

Netzhautdystrophie. Es kommt zu einem Abnehmen

der Zahl von

Fotorezeptoren infolge einer Funktions-

störung des

RPE.

•

Albinismus: Iris und Fundus sind hypopigmentiert,

der Visus i!j!t vermindert.

ac Weitere wichtige hereditäre Netzhauterkrankungen

sind: Morbus Stargardt, Fundus flavlmaculatus,

Morbus Best.

Die Netzhautablösung selbst imponiert

je nach Ausprägung als hohe oder flache

schlaffe Blase (I Abb. 3), die bei Augen-

bewegungen fluktuiert. Eine hoch ab-

gelöste

Netzhaut hat ein gräuliches Aus-

sehen,

da man die blutgefüllte Chorio·

idea nicht mehr durchscheinen sieht.

Therapie und Prognose: Netzhaut-

risse, die

noch nicht zu einer Netzhaut-

ablösung

geführt haben, werden koagu-

liert (Argon-Laser- oder Kryokoagulation

mit einer Kältesonde).

Ist es bereits zu

einer Ablösung gekommen, werden

Netzhaut und retinales Pigmentepithel

durch das Aufnähen

einer eindellenden

Silikonplombe wieder zusammenge-

bracht

(I Abb. 4). Zuvor wird mit einer

Kryosonde ein steriler Entzü ndungsherd

erzeugt, der nach etwa zwei Wochen zu

einer stabilen Narbe zwischen Netzhaut

und Pigmentepithel führt. Eventuell

muss subretinale Flüssigkeit durch

eine

transsklerale Punktion nach außen drai-

niert werden. Netzhautlöcher am hin·

teren Augenpol stellen eine Indikation

für Vitrektomie und innere Tamponade

des Netzhautrisses durch Auffüllen

des

Bulbus mit Silikonöl oder Gas dar.

Bei

der unkomplizierten Netzhautablösung

gelingt ein Wiederanlegen mit den ge·

nannten

Verfahren in etwa 90% der

Fälle. Danach kann

es bis zu einem Jahr

dauern, bis sich die

Sehschärfe wieder

verbessert. Die Prognose hängt von

Dauer und Lokalisation der Netzhaut·

ablösun g ab. War die

Makula län ger als

eine Woche abgelöst,

wird meist nu r

noch ein Visus von 0,1 oder weniger

erreicht.

L

Erkrankungen des inneren Auges

"~----------------------------------

~~~~~~~~~~~~

Subkonjunktivales

Filterkissen

Sekretion

•

Betablocker

•

Karboanhydrasehemmer

1•

Alpha-2-Agonisten

•

Zyklodestrukti ve Eingriffe

l

Abfluss

•

Pilocarpin

•

Prostaglandine

•

Laser-Trabekuloplaslik

I

Abb. 5: Therap ieoptionen beim Weitwinkelglaukom.

schwere kardiavaskuläre

Erkrankungen, Myopie< -5 dpt,

niedriger Blutdruck und

schwarze Hautfarbe.

Bei offenem Kammerwinkel kommt es üb er einen Verlauf von

vielen Jahren zu einer allmählich fortschreitenden Atrophie

des Sehnervs. Schuld ist eine Minderdurchblutung des Seh-

nervenkopfs bei Drucksteigerung im Auge durch eine Abfluss-

behinderung des Kammerwassers bei erhöhtem Abflusswider-

stand im Trabekelwerk.

Klinik: Die Patienten haben über Jahre hinweg keine Be-

schwerden. Allmählich entstehende Gesichtsfeldausfälle wer-

den häu fig erst dann bemerkt, wenn auch das zentrale Sehen

betroffen ist. Der Augeninnendruck liegt meist über

21 mmHg. Ist der Befund auch nach Erstellung eines Tages-

profils nicht eindeutig, kann nur von einem Verdacht auf

Glaukom gesprochen werden und es müs sen regelmäßige

augenärztliche Kontrollen erfolgen.

Therapie und Prognose: Die medikamentöse Therapie

kann aus folgenden Komponenten bestehen:

Zusammenfassung

ac

Für die Versorgung der Netzhaut entscheidend ist das

Verhältnis von Augeninnendruck und Blutdruck in den

retinalen Blutgefäßen;

Nonnaldruckglaukom ++ oku-

läre Hypertension.

•

Bei der überwiegenden

Mehrzahl der Glaukomfälle

handelt es sich um Offenwinkelglaukome. Im Verlauf

von Jahren kommt es zu einem schmerzlosen

Ansteigen des Augeninnendrucks mit Schädigung des

Sehnervs.

zwar selten, sie ist jedoch so schwerwiegend, dass sie uner-

kannt zur Erblindung führen

kann. Deshalb soll sie hier er-

wähnt werden.

Klinik: Durch den erhöhten

Augeninnendruck kommt es zu

einer Vergrößerung der Hornhaut mit Hornhauttrübung und

einer Vergrößerung des Bulbus (Buphthalmus= Ochsenauge,

I Abb. 8). Ist diese noch nicht so ausgeprägt, können die gro-

ßen Augen des

Kindes durchaus sehr schön anzuschauen sein

(anders als der

Ausdruck "Ochsenauge" impliziert). Die Au-

gen tränen vermehrt und die Kinder sind lichtscheu(-+ DD

angeborene Tränenwegstenose).

Therapie und Prognose: Das kongenitale Glaukom ist eine

absolute Operationsindikation. Es stehen verschiedene Ver-

fahren zur Auswahl: Bei klarer Hornhaut wird eine Gonioto-

mie durchgeführt: Dabei wird das im Kammerwinkelliegende

Gewebe von innen eingeschnitten, sodass das Kammerwasser

über den Schlemm-Kanal abfließen kann. Bei trüber Hornhaut

wird eine Sonde von außen

in den Schlemm-Kanal eingeführt

und das Gewebe zwischen Kanal und Vorderkammer durch

Schwenken der Sonde in die Vorderkammer zerrissen. Die

Prognose ist bei regelmäßigen Nachkontrollen gut.

Verlauf und Therapie sind wie beim primären Weitwinkel-

glaukom.

Pigmentdispersionsgiaukom: Pigment wird aus der Iris-

rückfläche freigesetzt, weil diese auf den Zonulafasern reibt.

Die

Pigmentgranula verstopfen das Trabekelwerk. Engstellung

der

Pupille und Iridektomie können den Pigmentabrieb ver-

ringern. Senkung des Augeninnendrucks wie beim primären

Weitwinkelglaukom.

Kortisonglaukom: Die Gabe von Kortikosteroiden v. a. als

Augentropfen, aber auch systemisch kann nach Wochen zur

Ablagerung von Mukopolysacchariden im Trabekelwerk füh-

ren.

Dies betrifft etwa 5 %der Patienten nach Gabe von Kor-

tikosteroid-Augentropfen, bei stark myopen Patienten ist das

Risiko sehr viel größer. Die Steroide müssen sofort abgesetzt

werden. Normalisiert sich der Druck dann nicht spontan,

wird wie beim primären Weitwinkelglaukom behandelt.

Ein Sekundär-Glaukom kann sich auch nach Trauma, bei Ent-

zündungen und bei Linsenveränderungen ausbilden.

Sekundäre Glaukome

Auch bei den sekundären Glaukomen ist eine

Behinderung

des Kammerwasserabflusses die Ursache. Die wichtigsten

Formen sind im Folgenden aufgeführt.

Neovaskularisationsglaukom (re lativ häufig): Bei Ischämie

der Netzhaut (Diabetes!) werden von ihr vaskuläre Wachs-

tumsfaktoren ausgeschüttet,

die mit dem Kammerwasser in

die vordere Augenkammer gelangen und hier u. a. im Kam-

merwinkel zu Neovaskularisationen führen. Diese behindern

den Kammerwasserabfluss.

Die Netzhautischäm ie wird durch

panretinale Laserkoagulation behandelt, die Kammerwasser-

produktion wird durch Verödung des Ziliarkörpers gedrosselt.

Die Prognose ist schlecht.

Pseudoexfoliationsglaukom (relativ häufig):

Fibrilläres

Matrixmaterial, das von Epithelze llen v_a. des

Ziliarkörpers

produziert wird, lagert sich

auf Trabekelwerk,

vorderer

Unsenkapsel, Iris (I Abb. 9)

und vorderem Glaskörper ab.

Zusammenfassung

X

Ein Glaukomanfall kann von Herzrhythmusstörungen

bis hin zum akuten Abdomen ganz unterschiedliche

Symptome verursachen. Daran denken!

X Die Behandlung des Glaukomanfalls muss notfallmä-

ßig erfolgen, weil das Augenlicht akut gefährdet ist.

•

Kongenitales Glaukom: An die Möglichkeit eines

angeborenen Glaukoms denken, wenn ein Kleinkind

auffallend ..schöne große Augen" hat.

X Unter den sekundären Glaukomen sind das Neo-

vaskularisationsglaukom und das Pseudoexfoliations-

glaukom relativ häufig.

X Kortikosteroide, vor allem als Augentropfen, können

ein Glaukom verursachen.